Vue d'ensemble du syndrome de personne raide

Le syndrome de la personne raide (SPS), également appelé syndrome de Moersch-Woltmann, est un trouble rare du système nerveux dans lequel la raideur musculaire va et vient. La recherche suggère que le SPS est aussi une maladie auto-immune et que les personnes atteintes du syndrome ont souvent des maladies auto-immunes telles que le diabète de type 1 ou la thyroïdite.
Le SPS affecte les hommes et les femmes et peut commencer à n'importe quel âge, bien que le diagnostic pendant l'enfance soit rare. On ne sait pas exactement combien de personnes en souffrent.

Symptômes du syndrome de la personne raide

Les symptômes du SPS peuvent inclure:

• Une raideur musculaire dans le tronc et les membres qui va et vient, ce qui provoque une raideur au dos ou une douleur, une posture verticale exagérée et une marche aux jambes raides
• Spasmes musculaires sévères aux bras et aux jambes lorsque la personne est étonnée, touchée, contrariée ou anxieuse
• Courbure dans le bas du dos (lordose) et articulations déformées dans le corps au fil du temps
• Chute lors de spasmes musculaires soudains (peut causer d'autres problèmes connexes)

Diagnostic du syndrome de personne raide

Les symptômes suggèrent le diagnostic. Cependant, étant donné qu’il s’agit d’une maladie rare, elle peut être mal diagnostiquée comme étant la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques, la fibromyalgie ou un trouble psychologique..
Le diagnostic peut parfois être confirmé par la présence d'anticorps anti-GAD ou d'autres types d'anticorps lorsque le syndrome est associé à certains cancers. Cependant, 35% des patients atteints de SPS n'ont ni anticorps ni cancers associés.
D'autres tests peuvent être effectués, tels que l'hémoglobine A1C pour détecter un diabète ou la thyréostimuline (TSH) pour détecter une thyroïdite. Des tests musculaires (électromyographie ou EMG) peuvent également être effectués.

Traitement du syndrome de personne raide

Bien qu'il n'y ait pas de traitement curatif pour le SPS, il existe des traitements. Des médicaments tels que l'azathioprine (Azasan), le diazépam (Valium), la gabapentine (Neurontin), la tiagabine (Gabitril) ou le baclofène (Lioresal) peuvent être utilisés.
Les symptômes chez les personnes associées à un cancer peuvent s’améliorer après l’élimination de la tumeur et le traitement par stéroïdes..
L'échange plasmatique (plasmaphérèse) aide à réduire les symptômes chez certains individus, mais ce traitement est généralement réservé aux personnes présentant un déclin respiratoire mettant la vie en danger. Pour d'autres, l'immunoglobuline intraveineuse (IgIV) est utile.
La thérapie physique peut aider à soulager les symptômes liés à une tension musculaire prolongée, mais elle peut également déclencher des spasmes musculaires. Les corticostéroïdes peuvent aussi aider, mais ils doivent être administrés avec soin aux diabétiques..