Aperçu de la myasthénie grave
Le diagnostic de la myasthénie nécessite des antécédents médicaux complets et un examen neurologique, ainsi que des tests de dosage des anticorps sanguins, des études électrodiagnostiques et des tests d'imagerie. Bien qu'il n'y ait pas encore de traitement pour la myasthénie grave, le bon côté des choses est qu'il existe plusieurs traitements pour améliorer les symptômes..
Cause
La myasthénie grave se produit lorsque des anticorps, des protéines produites par le système immunitaire d'une personne, attaquent par erreur les récepteurs de l'acétylcholine, un messager chimique libéré par les cellules nerveuses afin de stimuler les contractions musculaires. Ces anticorps sont appelés anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine (AChR) et à la suite de leur interférence avec la transmission du signal nerf à muscle, une faiblesse musculaire se développe.Il est important de noter que dans certains cas, au lieu des anticorps produits contre les récepteurs de l’acétylcholine, une personne atteinte de myasthénie grave a des anticorps produits contre des protéines situées à la surface de la membrane musculaire. Ces anticorps sont appelés anticorps spécifiques tyrosine kinase (MuSK) des récepteurs musculaires.
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Symptômes
Le symptôme principal de la myasthénie est une faiblesse musculaire spécifique importante qui a tendance à s'aggraver progressivement plus tard dans la journée, surtout si une personne utilise souvent les muscles affectés..Un premier symptôme fréquent de la myasthénie est une paupière tombante ou «yeux fatigués» (appelé ptosis) et / ou une vision floue ou double (appelée diplopie)..
Alors que certaines personnes atteintes de MG ne présentent qu'une faiblesse musculaire des yeux (appelée myasthénie oculaire), d'autres progressent vers une forme plus généralisée de la maladie, qui affecte plusieurs muscles..
Chez ces personnes, outre les problèmes oculaires, ces symptômes peuvent survenir:
- Faiblesse de la bouche / de la mâchoire entraînant des difficultés à mâcher ou à avaler des aliments, ou troubles de la parole
- Expressions faciales limitées
- Faiblesse des bras, des mains, des doigts, des jambes et du cou
Rarement, une crise myasthénique peut survenir. Il s'agit d'une affection potentiellement mortelle, souvent provoquée par un changement de médicament, une infection ou une intervention chirurgicale, caractérisée par des difficultés respiratoires dues à une faiblesse grave des muscles respiratoires. En raison de l'essoufflement sévère, l'intubation (lorsqu'une personne est placée sur un appareil respiratoire) et la surveillance dans une unité de soins intensifs sont nécessaires..
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Diagnostic
Le diagnostic de myasthénie commence avec un historique médical et un examen neurologique. Ensuite, si des symptômes et des signes évocateurs d’une myasthénie grave sont présents, des tests de confirmation supplémentaires seront effectués (souvent par un neurologue)..Antécédents médicaux et examen neurologique
Au cours de l'histoire médicale, un médecin écoutera attentivement votre histoire de santé et vous posera des questions pertinentes. Par exemple, il peut poser les questions suivantes s'il soupçonne une myasthénie grave en se basant sur votre plainte de "yeux fatigués ou perdus".- Avez-vous des difficultés à parler ou à avaler?
- En plus de votre faiblesse oculaire, éprouvez-vous de la faiblesse ailleurs dans votre corps (par exemple, vos bras ou vos jambes)?
- Votre faiblesse est-elle pire le matin ou le soir?
Tests sanguins)
En plus des antécédents médicaux et de l'examen physique, si une personne présente des symptômes évocateurs d'une myasthénie grave, des analyses de sang peuvent être effectuées afin de confirmer le diagnostic..Le test le plus spécifique consiste à rechercher dans le sang la présence d’anticorps anormaux à l’aide du test d'anticorps du récepteur de l'acétylcholine. La présence des anticorps confirme le diagnostic. Votre médecin peut également vérifier la présence d’anticorps MuSK.
Etudes électrophysiologiques
Les études électrophysiologiques, telles que les études de stimulation nerveuse répétitive et l'électromyographie à fibre unique (EMG), peuvent être très utiles pour diagnostiquer la myasthénie, en particulier si d'autres tests (comme le test sanguin d'anticorps) sont normaux, mais le médecin soupçonne le médecin de présenter une MG , en fonction des symptômes de la personne.Comprendre vos résultats d'électromyographie
Test Edrophonium
Le test à l'édrophonium, également appelé test de Tensilon, est en grande partie devenu inutilisable en raison de l'indisponibilité du produit chimique utilisé dans l'essai (edrophonium)..Historiquement cependant, au cours de cet essai, un médecin injecte de l'édrophonium, un médicament qui empêche la dégradation de l'acétylcholine dans une veine. Si la force musculaire s'améliore après l'administration de ce médicament, le test est considéré comme positif et offre un support puissant pour le diagnostic de MG..
Tests d'imagerie
La plupart des personnes atteintes de myasthénie ont une tumeur du thymus, une glande du système immunitaire située dans la poitrine. Les tests d'imagerie, généralement une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM), peuvent diagnostiquer le thymome.Garder en tete
Une IRM du cerveau peut également être ordonnée au cours du processus de diagnostic pour évaluer les conditions mimétiques telles qu'un accident vasculaire cérébral, une tumeur cérébrale ou la sclérose en plaques..Traitement
Bien que la myasthénie ne puisse pas être guérie, il existe des traitements qui atténuent les symptômes et calment la maladie..Inhibiteurs de l'acétylcholine
Des médicaments appelés inhibiteurs de l'acétylcholinestérase, qui bloquent la dégradation de l'acétylcholine, peuvent aider à augmenter les niveaux d'acétylcholine à la jonction neuromusculaire. Le pyridostigmine (Mestinon) est le principal inhibiteur de l’acétylcholinestérase utilisé dans le traitement de la myasthénie grave..Les effets secondaires possibles de ce médicament comprennent la diarrhée, les crampes abdominales et les nausées; bien que le prendre avec de la nourriture peut réduire ces effets gastro-intestinaux.
Médicaments qui suppriment le système immunitaire
Les glucocorticoïdes, tels que la prednisone, sont souvent utilisés pour supprimer la production anormale d’anticorps chez les personnes atteintes de myasthénie grave..Parmi les autres médicaments inhibant parfois le système immunitaire, parfois utilisés pour traiter la myasthénie grave:
- Imuran (azathioprine)
- CellCept (mycophénolate mofétil)
- Prograf (tacrolimus)
- Rituxan (rituximab)
Note importante
Les médicaments immunosuppresseurs nécessitent une surveillance étroite de votre médecin, car ils peuvent tous provoquer des effets indésirables potentiellement graves..Plasmaphérèse
L'échange plasmatique (plasmaphérèse), dans lequel le plasma sanguin de la personne contenant les anticorps anormaux est éliminé et replacé dans du plasma frais, est utilisé pour traiter une crise myasthénique aiguë. Cette procédure peut également être effectuée avant une intervention chirurgicale, ce qui peut déclencher une crise myasthénique.La mise en garde à propos de la plasmaphérèse est que bien que cela fonctionne en quelques jours, les avantages sont de courte durée (généralement quelques semaines seulement). De plus, la plasmaphérèse est coûteuse et des complications peuvent survenir, telles que:
- Arythmies cardiaques
- Pression artérielle faible
- Saignement
- Crampes musculaires
Immunoglobuline intraveineuse
L'immunoglobuline intraveineuse (IgIV) consiste à administrer à une personne (par la veine) une concentration élevée d'anticorps provenant de donneurs en bonne santé. L'administration d'IgIV se fait habituellement sur une période de deux à cinq jours. Bien que les effets secondaires possibles des IgIV soient généralement légers, des complications graves peuvent survenir, notamment une insuffisance rénale, une méningite et des réactions allergiques..Tout comme la plasmaphérèse, l’immunoglobuline intraveineuse (IgIV) peut être utilisée pour traiter une crise myasthénique ou administrée avant la chirurgie. De même que la plasmaphérèse, les effets des IgIV sont de courte durée..
Thymectomie
La chirurgie pour enlever le thymus (appelée thymectomie) peut réduire, voire résoudre, les symptômes chez les personnes atteintes de myasthénie grave.Bien que la chirurgie soit certainement indiquée chez les personnes atteintes d'une tumeur du thymus, la question de savoir si une thymectomie est indiquée dans d'autres cas est moins claire. Dans ces cas, il est important d’avoir une discussion sérieuse avec un neurologue expérimenté dans le traitement de la myasthénie grave..
La prévention
Une stratégie clé pour prévenir les attaques myasthéniques consiste à éviter / minimiser les déclencheurs possibles:Les déclencheurs potentiels d'attaques myasthéniques comprennent le stress émotionnel, la chirurgie, la grossesse, une maladie de la thyroïde (sous-active ou hyperactive) et une augmentation de la température corporelle. Certains médicaments peuvent également déclencher une attaque, tels que:
- Cipro (ciprofloxacine) ou d'autres antibiotiques
- Les bêta-bloquants (médicaments contre l'hypertension) comme Inderal (propranolol)
- Lithium
- Magnésium
- Verapamil
Note importante
Les personnes atteintes de myasthénie doivent faire preuve de prudence avant de commencer tout nouveau médicament et de surveiller de près après la prise du médicament afin de détecter tout signe de faiblesse musculaire..Une infection, comme la grippe ou la pneumonie, peut également déclencher une poussée de myasthénie. Assurez-vous d’obtenir tous les vaccins recommandés, tels que votre vaccin antigrippal annuel..
Un mot de Verywell
L’avenir de la myasthénie grave est prometteur, car les chercheurs travaillent sans relâche à la recherche de traitements ciblant et peut-être même de corriger ou de guérir les anomalies du système immunitaire qui sont au cœur de la myasthénie..En attendant, continuez à rester actif dans votre système de santé - consultez votre médecin régulièrement, signalez immédiatement tout nouveau symptôme et prenez vos médicaments conformément aux recommandations..
