Symptômes et traitement du syndrome d'Opsoclonus-Myoclonus

Le syndrome d’Opsoclonus-myoclonus (OMS) est un trouble neurologique inflammatoire. Il provoque des problèmes importants de motricité, de mouvements oculaires, de comportement, de troubles du langage et de sommeil. Il survient souvent très soudainement et est généralement chronique; si vous avez reçu un diagnostic de syndrome opsoclonique-myoclonique, il durera probablement toute votre vie. Son nom décrit ses symptômes: opsoclonus est des mouvements oculaires et myoclonie signifie contractions musculaires involontaires. On l'appelle aussi «syndrome de Kinsbourne» ou «pieds dansants-danseurs-danseurs».

Qui est à risque

Dans une maladie auto-immune, le corps attaque ses propres cellules saines. Le syndrome d'Opsoclonus-myoclonus résulte d'une maladie auto-immune dans laquelle les anticorps du corps répondent à une infection virale ou à une tumeur appelée neuroblastome. Dans les deux cas, les anticorps finissent également par attaquer les cellules du cerveau, ce qui provoque les dommages qui produisent les symptômes..
Le syndrome d’Opsoclonus-myoclonus survient le plus souvent chez les enfants. Les tout-petits constituent le groupe d'âge dans lequel le neuroblastome se développe le plus souvent. environ quatre pour cent de ces enfants développeront une SGD. Tout enfant atteint de SGO subira un test de dépistage de tumeur, même s'il est atteint d'une infection virale, car les deux vont si souvent ensemble..

Traitement

La principale préoccupation liée au syndrome opsoclonus-myoclonique est le diagnostic précoce et le traitement permettant d'obtenir une rémission neurologique et une guérison. Si un enfant a un syndrome opsoclonus-myoclonique et une tumeur, celle-ci est généralement enlevée par voie chirurgicale. En règle générale, les tumeurs sont à un stade précoce et une chimiothérapie ou une radiothérapie n'est pas nécessaire. Parfois, cela améliore ou élimine les symptômes. Chez l'adulte, le retrait de la tumeur n'aide souvent pas et les symptômes peuvent même s'aggraver.
Les autres traitements incluent:

• Injections d'hormone corticotrophique (ACTH)
• Immunoglobulines intraveineuses - préparations commerciales d'anticorps provenant de donneurs de sang sains
• Azathioprine (Imuran) - supprime le système immunitaire, ce qui ralentit la production d'anticorps
• Stéroïdes oraux et intraveineux, tels que la prednisone, la dexaméthasone et l'hydrocortisone
• Chimiothérapie, comme le cyclophosphamide et le méthotrexate, chez les enfants atteints de neuroblastome
• Aphérèse thérapeutique - échange de plasma sanguin
• Immunoadsorption - on a essayé d'éliminer les anticorps du sang chez les adultes atteints de SMO.

Des traitements en cours sont souvent nécessaires pour gérer en permanence les symptômes et minimiser le risque de réapparition de la tumeur.

Pronostic

Les personnes ayant les plus grandes chances de revenir à la normale après le traitement sont celles qui présentent les symptômes les plus légers. Ceux qui présentent des symptômes plus graves peuvent soulager leurs contractions musculaires (myoclonies) mais avoir des difficultés de coordination. D'autres problèmes liés aux lésions cérébrales, tels que les problèmes d'apprentissage et de comportement, le trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention (TDAH) et le trouble obsessionnel-compulsif, peuvent survenir et peuvent nécessiter leurs propres traitements. Les enfants présentant les symptômes de SMO les plus graves peuvent avoir des lésions cérébrales permanentes pouvant être à l'origine de handicaps physiques et mentaux..

Prévalence

Le syndrome d’Opsoclonus-Myoclonus est très rare; on estime que seulement 1 million d'individus ont le problème dans le monde. On le voit généralement chez les enfants et les adultes, mais cela peut également affecter les adultes. Il survient un peu plus souvent chez les filles que chez les garçons et n'est généralement diagnostiqué qu'après 6 mois..