Un aperçu de la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP)
Les effets de la LEMP peuvent progresser rapidement, mais il s’agit généralement d’une progression subaiguë (lente mais régulière). Cependant, il est néanmoins important d'être vigilant lorsque vous commencez à ressentir des signes de cette maladie. Il est essentiel de rechercher un spécialiste expérimenté pour une évaluation, car il s'agit d'une maladie très rare touchant des cas très complexes..
Symptômes
Les symptômes de la LEMP varient parce que l'encéphalite infectieuse peut toucher n'importe quelle région du cerveau. Ils peuvent inclure:- Faiblesse généralisée
- Faiblesse musculaire d'un ou des deux côtés du corps
- Confusion et / ou perte de mémoire
- Changements de personnalité ou de comportement
- Difficulté à parler
- Mauvaise coordination, telle que maladresse ou difficultés à marcher
- Problèmes visuels, tels qu'une vision floue ou une perte de vision
Complications
La maladie s'aggrave rapidement et entraîne un certain nombre de complications graves si elle n'est pas traitée, notamment:- Les saisies
- Délire (comportement altéré, erratique)
- Perte de conscience
- Coma
Les causes
La LEMP est causée par la réactivation du virus JC, un virus commun auquel la plupart des gens sont exposés pendant leur enfance ou leur adolescence. Cela peut causer une infection bénigne ou aucun symptôme. Après une exposition initiale au virus, votre système immunitaire le maintient normalement en état de ne pas vous rendre malade.Cependant, si votre système immunitaire est affaibli, par exemple en raison de l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs, le virus peut se réactiver, provoquant une infection cérébrale..
Les DMT (également connus sous le nom de DMD ou médicaments modificateurs de la maladie) utilisés pour la SP sont pris régulièrement pour prévenir une exacerbation de la SP (récidive). Tysabri (natalizumab) est le DMT avec le plus grand risque de LEMP. D'autres médicaments immunosuppresseurs contre la sclérose en plaques, notamment le Gilenya (fingolimod), le Tecfidera (fumarate de diméthyle), le Lemtrada (alemtuzumab) et l'Ocrevus (ocrelizumab) peuvent également augmenter le risque..
Les interférons tels que Avonex (interféron bêta-1a) et Betaseron (interféron bêta-1b) n'augmentent pas le risque de LEMP. Et les corticostéroïdes, qui sont utilisés lors d’une exacerbation de la SP, ne sont pas non plus associés à la LEMP.
D'autres personnes (pas seulement les patients atteints de SEP) sont également atteintes de LEMP. Parmi les autres groupes importants figurent les personnes atteintes du sida, les greffés d'organes et les personnes atteintes d'autres maladies nécessitant une ordonnance biologique..
Diagnostic
Les symptômes de la LEMP ressemblent souvent à ceux d'une rechute de SEP. Bien que cela puisse rendre l'identification de la LEMP difficile, certaines caractéristiques de votre expérience peuvent aider un médecin à appeler.Par exemple, si vous ressentez des changements sensoriels dans un bras ou une jambe, ou si vous ressentez des crampes musculaires à la main sans autre symptôme, vous êtes plus susceptible d'avoir une rechute de SP que le diagnostic de LEMP..
Si vous avez de nouveaux symptômes ou des changements majeurs dans le comportement que vous n'avez pas encore rencontrés, il s'agit plus probablement d'une LEMP qu'une rechute MS..
Cependant, ce ne sont que des indices, pas des règles strictes.
Tests de diagnostic utilisés pour identifier la LEM dans MS
Imagerie et procédures
Les deux conditions produisent des lésions dans le cerveau et les lésions de LEMP ont généralement un aspect différent de celui des lésions de SP sur un scanner d'imagerie par résonance magnétique (IRM). Ils peuvent être décrits comme atypiques, diffus ou inégaux.Une ponction lombaire (ponction lombaire) peut détecter la présence du virus JC dans le liquide céphalo-rachidien (LCR), bien que l’absence de virus JC dans votre LCR n’exclut pas la possibilité de contracter la LEMP..
Dans certains cas, une biopsie cérébrale est effectuée pour examiner une zone d'anomalie cérébrale. Cela peut aider à faire la distinction entre une tumeur cérébrale et une encéphalite, en particulier si votre état continue de s'aggraver malgré le traitement..
Traitement
Le traitement de la LEMP comprend plusieurs étapes, la plus importante étant l’arrêt du traitement par DMT. Ce processus est généralement effectué de manière assez brutale et, bien que nécessaire, il est important de savoir que l'interruption brusque d'un DMT peut avoir ses propres conséquences..Lorsque vous explorez des options supplémentaires pouvant être envisagées ci-dessous, sachez que, même avec le meilleur traitement, la LEMP peut être fatale. Les survivants risquent fort de subir des conséquences à long terme, telles que des changements de personnalité, des convulsions et des déficits neurologiques. Des thérapies supplémentaires pour ces problèmes sont susceptibles.
Ne cessez jamais de prendre votre médicament contre la SEP sans l'accord de votre médecin.
Plasmaphérèse
Vous aurez peut-être besoin d'une plasmaphérèse pour éliminer le traitement modificateur de la maladie de votre système. La plasmaphérèse est un processus d'échange plasmatique. Le sang est prélevé de votre corps, filtré à travers une machine pour éliminer certaines substances (telles que des anticorps ou des médicaments) et renvoyé dans votre corps..La plasmaphérèse est sûre, mais épuisante et il est normal de se sentir épuisé au cours du processus..
Un nouveau DMT
Étant donné que vous pouvez avoir une rechute MS après avoir arrêté votre traitement de substitution, vous devrez peut-être en commencer un autre dans quelques semaines. La sélection du prochain TDA est un processus complexe, qui nécessite un équilibre entre prendre un médicament assez puissant pour contrôler votre SEP tout en évitant le risque de LEMP..Médicament antiviral
Si votre LEMP est répandue dans tout votre cerveau ou si elle ne semble pas se résoudre rapidement, vous aurez peut-être besoin d'un traitement pour l'infection virale. Un médicament antiviral, le maraviroc, généralement utilisé chez les patients VIH, a également été considéré comme un traitement de l'encéphalite infectieuse à virus JC. Notez toutefois que le maraviroc n’est actuellement qu’un médicament expérimental..Médicaments immunosuppresseurs
Vous devrez peut-être également prendre des médicaments pour prévenir une complication appelée syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire de la LEMP (IRIS). Cela peut se produire lorsque votre DMD est brusquement retirée et que votre système immunitaire augmente soudainement sa fonction après avoir été supprimé..Un traitement avec un médicament immunosuppresseur tel qu'un corticostéroïde peut être nécessaire pour prévenir une réponse immunitaire néfaste au virus JC.
Le traitement de la LEMP est assez compliqué, nécessitant un juste équilibre entre la gestion de l'infection, la prévention d'une récidive de la sclérose en plaques et la suppression d'un effet immunitaire de rebond.
La prévention
La prévention de la LEMP repose sur quelques stratégies. Il est recommandé de pré-tester les anticorps sanguins du virus JC dans le sang avant le traitement par Tysabri. Il est également possible que vous subissiez un test de dépistage des anticorps avant un traitement par d'autres traitements de type DMT associés au risque de LEMP.Encore une fois, la présence d'anticorps anti-virus JC ne signifie pas que vous allez développer une LEMP, mais cela confirme que vous avez le virus inactif dans votre corps..
N'oubliez pas qu'environ 80% de la population possède des anticorps anti-JC-Virus, un résultat positif est donc attendu..
D'autres mesures préventives consistent notamment à éviter les DMD associés à la LEM si vous avez déjà pris des médicaments immunosuppresseurs. Les experts suggèrent que la prise de DMD associés à la LEMP pendant moins de neuf mois pourrait être sans danger et recommande de ne pas prendre les médicaments associés au risque de LEMP pendant une période prolongée..
Un mot de Verywell
Il existe de nombreux traitements pour la SP et vous devez discuter avec votre médecin des risques et des avantages de votre médicament contre la SP. Si vous prenez Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus ou Lemtrada et que vous remarquez des symptômes nouveaux ou qui s'aggravent, contactez immédiatement votre médecin. Même si vos symptômes n'indiquent pas toujours la LEMP, une évaluation médicale immédiate est nécessaire en raison du caractère potentiellement mortel de cette infection cérébrale rare..De plus, si vous présentez des symptômes de LEMP (même si vous n’avez pas la SP), assurez-vous de faire appel à un médecin spécialisé, car la LEMP est une maladie très complexe. Comme pour toute condition, l'intervention précoce est la clé.
