Un aperçu de la sclérose en plaques primaire progressive (PPMS)
Début et cours
La forme la plus courante de SEP, connue sous le nom de SEP récurrente-rémittente (REMS), se caractérise par des crises aiguës de symptômes suivies de périodes de rémission où la SEP ne progresse pas. Lorsque la maladie commence à progresser - ce qu'elle fait habituellement dans les 10 à 20 ans qui suivent son apparition et chez environ 90% des patients dans les 25 ans - on parle de SEP progressive secondaire (SPMS)..La PPMS, en revanche, est progressive depuis le début. L’invalidité s’accumule progressivement et s’aggrave avec le temps. Comme avec SPMS, chez certaines personnes, la SPPP est accompagnée sur la route de poussées ou de poussées aiguës, de rémissions temporaires ou de plateaux..
Ceci s'appelait autrefois MS progressive-récurrente mais est maintenant considéré comme actif PPMS.
PPMS
- Handicap progressif depuis le début
- Peut inclure des rechutes aiguës ou des plateaux
- L'âge moyen au début est de 40 ans
- Représente environ 10% des cas de SP au début
- Se produit également chez les hommes et les femmes
RRMS
- Attaques aiguës suivies de périodes de rémission
- Devient progressive chez 90% des patients
- L'âge moyen au début est de 30 ans
- Représente 85 à 90% des cas de SP au début
- Se produit deux à trois fois plus souvent chez les femmes que chez les hommes
- Actif avec progression: Cela indique une rechute et / ou une nouvelle activité d'imagerie par résonance magnétique (IRM), ainsi que des preuves d'une aggravation de la SP..
- Actif sans progression: Il y a des rechutes et / ou de nouvelles activités IRM, mais rien n'indique que la SP s'aggrave.
- Pas actif avec progression: Il n'y a pas de rechute ni de nouvelle activité d'IRM, mais il est prouvé que la maladie s'aggrave.
- Pas actif sans progression: La maladie est stable.
Symptômes
Les symptômes de la SP sont différents chez chaque individu et, dans la SEP-SP, ils tendent à être associés au mouvement..Symptômes de la moelle épinière
Les personnes chez qui on a diagnostiqué une SPPP ont souvent des problèmes de marche en raison de l'atrophie progressive (émaciation et dégénérescence) de la moelle épinière..Aussi connu sous le nom myélopathie progressive, ces symptômes peuvent inclure:
- Paraparésie spastique: Une démarche de plus en plus spastique dans laquelle vos jambes vont commencer à se raidir, provoquant une boiterie visible et / ou des saccades rythmiques
- Hémiparésie spastique: Une faiblesse ou une immobilité d'un côté de votre corps pouvant affecter vos jambes, vos bras ou vos mains
- Intolérance à l'exercice: La capacité réduite d'exercer
- Ataxie: Maladresse et manque de coordination musculaire
Symptômes cérébelleux
Bien que la moelle épinière soit la principale cible des lésions dans la SMPP, votre cerveau peut également être affecté, principalement la partie appelée cervelet, qui régule l'équilibre et la coordination..Cette condition, appelée syndrome cérébelleux progressif (PCS), se voit moins souvent que la myélopathie progressive mais peut se manifester avec:
- Tremblement: Dépréciation du mouvement de la main fine en raison d'un tremblement d'intention grave
- Hypotonie: Perte de tonus musculaire
- Démarche ataxie: Perte d'équilibre
- Dysmétrie: Incapacité de coordonner le mouvement dans lequel vous dépasserez ou sous-tirerez la position souhaitée de votre bras, jambe ou main
- Dysdiadochokinésie: Incapacité à effectuer des mouvements alternatifs rapides tels que visser une ampoule
Symptômes inhabituels
Bien que beaucoup moins répandu, la SPPP peut toucher d'autres parties du système nerveux central, telles que le tronc cérébral, situé entre le cerveau et la moelle épinière, et le cerveau, le corps principal du cerveau..Ces symptômes sont rares dans la SPPP, mais peuvent inclure:
- Problèmes de déglutition (dysphagie)
- Vertiges, vomissements ou nausées
- Mouvements oculaires rapides et involontaires (nystagmus)
- Déficience visuelle ou perte
- Fonction cognitive altérée, y compris perte de mémoire, capacité d'attention, acuité verbale ou raisonnement spatial
Les causes
On ne sait pas exactement quelle est la cause de tout type de SEP, bien qu'il semble y avoir un élément génétique impliqué qui augmente votre susceptibilité à la développer lorsque vous êtes exposé aux facteurs environnementaux appropriés tels que:- Carence en vitamine D
- Fumeur
- Être infecté par le virus Epstein-Barr, responsable de la mononucléose
- Obésité infantile
Diagnostic
Le diagnostic de la PPMS pose des problèmes particuliers, car les personnes atteintes présentent une perte de fonction progressive et lente au fil des mois. Comme il n’existe aucune différence dans les tests d’imagerie ou les résultats d’examen permettant de différencier la PPMS de la SEP-RR, votre médecin pose ce diagnostic en fonction des antécédents de vos symptômes. Il faut parfois plusieurs années, voire plus, pour diagnostiquer définitivement la SMPP, surtout si vos symptômes commencent tout juste.Pour diagnostiquer toute forme de SEP, votre médecin procédera à une analyse approfondie des antécédents médicaux et symptomatiques, à un examen physique et à une IRM du cerveau et de la moelle épinière. Si votre IRM ne montre pas suffisamment de preuves pour confirmer un diagnostic de SEP, votre médecin pourra faire une ponction lombaire et / ou un potentiel évoqué visuel pour obtenir des preuves supplémentaires..
IRM
Afin de diagnostiquer la PPMS, vos symptômes et vos lésions doivent s'être aggravés pendant au moins un an. Les examens par IRM sont utilisés pour déterminer cela. Cependant, l'utilisation de l'IRM pour diagnostiquer la SMPP constitue un défi, car les résultats des IRM cérébrales des personnes atteintes de SMPP peuvent être plus subtils que ceux des personnes atteintes de SEP, avec beaucoup moins de lésions (actives) améliorant le gadolinium.Quelles sont les lésions améliorant le gadolinium??
Ponction lombaire
Également appelées ponction lombaire, les ponctions lombaires peuvent être très utiles pour poser le diagnostic de SPPP et exclure d'autres affections..Avoir l'une des deux conclusions d'une ponction médullaire est important pour confirmer un diagnostic de SPPP, notamment:
- Présence de bandes oligoclonales: Cela signifie que des "bandes" de certaines protéines (immunoglobulines) apparaissent lors de l'analyse du liquide céphalorachidien. Des bandes oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien peuvent être observées chez jusqu'à 95% des personnes atteintes de SEP, mais peuvent également se retrouver dans d'autres troubles..
- Production d’anticorps IgG intrathécaux: Cela signifie que les IgG sont produites dans le compartiment du liquide céphalorachidien, signe d'une réaction du système immunitaire..
Potentiels évoqués visuellement
Les tests de potentiels évoqués visuels (VEP) impliquent le port de capteurs d'électroencéphalogramme (EEG) sur votre cuir chevelu tout en regardant un motif en damier noir et blanc sur un écran. Les mesures EEG ont ralenti les réponses aux événements visuels, ce qui indique un dysfonctionnement neurologique.Les VEP ont également été utiles pour consolider un diagnostic de PPMS, en particulier lorsque d'autres critères ne sont pas remplis de manière définitive..
Critères de diagnostic
Une PPMS définitive peut être diagnostiquée si vous avez une progression clinique documentée d'au moins un an, ce qui signifie que vos symptômes de SP se sont régulièrement aggravés., plus deux des suivants:- Une lésion cérébrale typique de la SP
- Deux lésions de sclérose en plaques ou plus dans la moelle épinière
- Une ponction lombaire positive, ce qui signifie qu'il existe des preuves de bandes oligoclonales ou d'un taux élevé d'anticorps IgG
Diagnostics différentiels
De nombreuses maladies neurologiques peuvent imiter la SEP. Par conséquent, le diagnostic de tout type de SEP repose en grande partie sur l'élimination de la possibilité qu'il s'agisse d'autre chose. Certains d'entre eux comprennent:- Carence en vitamine B12
- Compression de la moelle épinière
- Maladie du motoneurone
- Neurosyphilis
- Névrite optique
- Migraine
- Lupus érythémateux systémique (SLE)
- Le syndrome de Sjogren
- Démyélinisation tumefactive
- Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM)
Traitement
Le traitement de la SPPP peut inclure des médicaments et / ou des thérapies de réadaptation. Notez cependant que cela est plus difficile que pour le système de gestion de la mémoire..Médicaments
En règle générale, la SP est traitée avec des thérapies modificatrices de la maladie, qui ralentissent l'évolution de votre maladie. Cependant, un seul DMT a été approuvé par la FDA (Food and Drug Administration) aux États-Unis pour le traitement de la PPMS; en revanche, il existe de nombreux DMT pour traiter la SEP-RR.Ocrevus (ocrelizumab) a été approuvé pour le traitement de la SPPP en 2017. La première dose est administrée par voie intraveineuse en deux doses de 300 milligrammes (mg) à deux semaines d'intervalle. Après cela, il est administré à des doses de 600 mg une fois tous les six mois.
Ocrevus pour la SP Les autres DMT n'ont pas été jugés efficaces pour traiter la SPPP, aussi la plupart des médecins ne les utilisent-ils pas. Cependant, des recherches supplémentaires sont en cours sur des traitements efficaces pour la SPPP, de sorte qu'il est à espérer que de nouveaux médicaments apparaîtront à l'avenir..
Au-delà d'Ocrevus, votre médecin peut vous donner des médicaments sur ordonnance pour vous aider à gérer vos symptômes de SP, tels que:
- Fatigue liée à la SP
- Douleur
- Difficulté à la marche
- Dysfonctionnement de la vessie et / ou de l'intestin
- Dépression
- Déficience cognitive
- Dysfonction sexuelle
- Spasmes musculaires
Thérapies de rééducation
Les spécialistes de la réadaptation peuvent également vous aider à faire face aux symptômes de la SP, tels que fatigue, difficultés de mobilité, douleurs musculaires et la spasticité, difficultés de déglutition, aspiration et troubles cognitifs. Ces thérapies de réadaptation comprennent:- Thérapie physique
- Ergothérapie
- Orthophonie
- Réhabilitation cognitive
- Réadaptation professionnelle
- Stratégies multidisciplinaires
