Qu'est-ce que la thrombocytopénie néo-natale allo-immune?
Le NAIT ne doit pas être confondu avec la thrombocytopénie auto-immune néonatale. La thrombocytopénie auto-immune néonatale survient chez les mères atteintes de thrombocytopénie immunitaire (PTI) ou de lupus. La mère a dans sa circulation des anticorps anti-plaquettes qui attaquent ses propres plaquettes. Ces anticorps sont transférés au fœtus par le placenta, ce qui entraîne la destruction de ses plaquettes ainsi.
Symptômes
Les symptômes dépendent du nombre de plaquettes. Lors de la première grossesse, il n’ya souvent aucun problème jusqu’à la naissance du bébé. Au cours de la première semaine, la thrombocytopénie s'aggrave. Lorsque les plaquettes chutent, on peut noter des ecchymoses, des pétéchies (petits points rouges sur la peau) ou des saignements..La complication la plus grave de NAIT est une hémorragie cérébrale appelée hémorragie intracrânienne (ICH). Cela se produit chez 10 à 20% des nourrissons. Les nourrissons dont le nombre de plaquettes est très faible sont soumis à un dépistage du PCI par échographie crânienne. Dans les futures grossesses, la thrombocytopénie peut être plus grave et le PCI peut survenir avant la naissance (dans l'utérus).
Pourquoi cela se produit-il??
Nos plaquettes sont recouvertes d'antigènes, substances induisant une réponse immunitaire. Dans NAIT, le nourrisson hérite du père d'un antigène plaquettaire que la mère n'a pas. Le système immunitaire de la mère reconnaît cet antigène comme "étranger" et développe des anticorps contre celui-ci. Ces anticorps sont transférés de la mère au fœtus via le placenta où ils se fixent aux plaquettes, ce qui les marque pour la destruction. Contrairement à la maladie hémolytique du nouveau-né, cela peut se produire dès la première grossesse.Comment est-il diagnostiqué?
Il existe une longue liste de raisons possibles de thrombocytopénie chez le nouveau-né. La plupart d'entre elles sont dues à des infections telles que le CMV congénital, la rubéole congénitale ou la septicémie (infection bactérienne grave). Dans ces circonstances, le bébé est généralement très malade. Un NAIT doit être envisagé chez un nouveau-né présentant une thrombocytopénie sévère (nombre de plaquettes inférieur à 50 000 cellules par microlitre) qui apparaît bien.Dans NAIT, le nourrisson reçoit un traitement avant le diagnostic, car la confirmation du diagnostic prend plusieurs semaines. Confirmer NAIT nécessite des tests sanguins des parents, pas du nourrisson. La mère aura un nombre de plaquettes normal car les anticorps n'attaqueront pas ses plaquettes. Le sang est envoyé à un laboratoire spécial afin de déterminer si les père et mère ont des antigènes plaquettaires incompatibles et si la mère fabrique des anticorps contre l'antigène plaquettaire trouvé chez le père. En cas de suspicion de NAIT, il est très important de confirmer le diagnostic, car une thrombocytopénie plus grave et une hémorragie intracrânienne in utero peuvent être plus sévèrement affectées (avant la naissance)..
Comment est-ce traité?
Les nourrissons légèrement affectés peuvent ne pas nécessiter de traitement. Chez les nourrissons plus gravement atteints, l'objectif du traitement est de prévenir ou d'arrêter les saignements actifs, en particulier dans le cerveau..- Transfusions de plaquettes: Comme les plaquettes de la mère ne possèdent pas l'antigène en cause et ne seront donc pas détruites, idéalement, les plaquettes transfusées au nourrisson proviendraient de leur mère ou d'un donneur semblable à celui-ci. Ce processus peut prendre beaucoup de temps et n'est pas toujours pratique dans la vie réelle. Si la thrombocytopénie est grave (< 20,000 cells per microliter) or bleeding occurs, platelet transfusions come from the volunteer donor system are given. These are often administered the same time as intravenous immune globulin to prolong the life of the platelets.
- Immunoglobuline intraveineuse (IgIV): l'IgIV peut être perfusé au nourrisson pour distraire le système immunitaire. L'IgIV contient de nombreux anticorps provenant de multiples donneurs. Ces anticorps submergent le système immunitaire et ralentissent la destruction des plaquettes, comme pour le traitement du PTI. Ceci est utilisé en conjonction avec des transfusions de plaquettes.
- Counselling: Les parents qui ont un enfant avec NAIT devraient être informés du risque que cela se produise lors de futures grossesses. Compte tenu de ce risque, les futures grossesses devraient être surveillées par un obstétricien à haut risque. Des IgIV peuvent être administrées à la mère pendant la grossesse ou une transfusion de plaquettes peut être administrée au fœtus en développement pour prévenir les saignements sévères. La césarienne est recommandée pour l'accouchement afin de prévenir les saignements.
