Qu'est-ce que la maladie d'agglutinine froide?

L’agglutinine froide (CAD) est un type rare d’anémie hémolytique auto-immune, une anémie qui se développe lorsque votre système immunitaire attaque et détruit vos globules rouges. La cause la plus courante d'AIHA est due à un autoanticorps chaud. Cela signifie que l'anticorps se fixe au globule rouge à la température (corporelle) chaude. Comme son nom l'indique, la coronaropathie est secondaire à un autoanticorps froid, ce qui signifie que l'anticorps se fixe lorsque le globule rouge est exposé à des températures plus froides, généralement au niveau des mains, des pieds et du nez. Ces anticorps forcent vos globules rouges à s'agglutiner, appelé agglutination. La coronaropathie survient plus fréquemment chez les femmes, en particulier chez les personnes âgées.

Quels sont les symptômes de la coronaropathie??

Fatigue ou faiblesse
Essoufflement, en particulier avec activité
Acrocyanose: décoloration pourpre des doigts, des orteils, du nez ou des oreilles. Cette décoloration disparaît lorsque la zone est chauffée. Cela peut être associé à la douleur. Il ne faut pas confondre avec le phénomène de Raynaud.
Eruption cutanée: la coronaropathie peut causer un réfectus non traumatisants, le développement d'une éruption pourpre ressemblant à de la dentelle. Parfois, cela s'appelle la peau marbrée.

Quelles sont les causes de la CAO??

Idiopathique: aucune cause identifiée
Infection: Les deux causes les plus courantes sont la pneumonie à mycoplasmes (infection respiratoire) et le virus d'Epstein-Barr (EBV, le virus qui cause la mononucléose). Il peut également être causé par d'autres maladies virales, telles que le cytomégalovirus (CMV), la rougeole, les oreillons ou la rubéole. Ces cas de coronaropathie sont spontanément résolutifs et disparaissent généralement en une à trois semaines..
La leucémie lymphocytaire chronique
Lymphome: cancer des ganglions lymphatiques

Comment diagnostique-t-on la CAD??

Si l'anémie est légère, il peut être découvert accidentellement lors d'une numération globulaire complète (CBC) établie pour d'autres raisons. En plus de l'anémie, le CBC peut également révéler une macrocytose, une taille accrue des globules rouges. Les globules rouges ne sont pas réellement volumineux, mais lorsque les globules rouges se collent les uns aux autres, l'appareil les lit comme un gros globules rouges. Un examen du frottis sanguin périphérique (lame de microscope en sang) peut aider à déterminer la présence de cellules agglutinées (collées). Semblable à d'autres anémies hémolytiques, le nombre de réticulocytes (globules rouges immatures) est élevé lorsque la moelle osseuse tente de remplacer les globules rouges qui ont été détruits..
La coronaropathie étant une anémie immuno-hémolytique, le test direct à l'antiglobuline (DAT ou test direct de Coomb) sera positif, ce qui indique la présence d'anticorps érythrocytaires. Il existe des tests de spécialité pour rechercher la présence d'agglutinines froides pour confirmer le diagnostic.
Comme la majeure partie de la CAO est secondaire à un autre problème, des tests supplémentaires peuvent être envoyés pour en déterminer la cause, afin de pouvoir les traiter de manière appropriée..

Quels sont les traitements pour la maladie d'agglutinine froide?

Si l'anémie est légère, aucun traitement spécifique n'est nécessaire. Si votre anémie est grave et / ou si vous présentez des symptômes dus à l'anémie (fréquence cardiaque rapide, fatigue, vertiges), vous aurez probablement besoin d'une transfusion de globules rouges. Étant donné que la transfusion sanguine n'élimine pas l'autoanticorps froid, elle doit être administrée dans un récipient plus chaud, afin que l'anticorps ne s'attache pas aux globules rouges transfusés..
Une partie très importante du traitement de la coronaropathie consiste à éviter les températures froides. Cela semble plus simple que dans la vie réelle. Cela signifie que les personnes souffrant de coronaropathie portent souvent des chapeaux, des gants et des chaussettes même par temps chaud, car vous pourriez être exposé à des pièces ou des environnements froids. En plus des vêtements chauds, il faut éviter de boire des liquides froids ou d'immerger les parties du corps dans de l'eau froide..
Le rituximab est un médicament intraveineux qui aide à détruire les globules blancs qui produisent les anticorps anti-globules rouges, appelés lymphocytes B. L'espoir est que, lorsque vos cellules B se régénéreront, elles ne produiront plus d'anticorps. Ceci est généralement utilisé pour les patients atteints de maladie grave.
Les médicaments tels que les stéroïdes et les immunoglobulines intraveineuses (IgIV), qui sont utilisés pour d’autres troubles immunitaires du sang, sont moins efficaces en cas de coronaropathie. La splénectomie (ablation chirurgicale de la rate) peut s'avérer un traitement très efficace contre l'anémie hémolytique auto-immune chaleureuse, mais dans la maladie coronarienne, la majeure partie de la destruction des globules rouges se produit dans le foie, la rendant inefficace..