Syndrome de Sang de POEMS

Le syndrome de POEMS est un trouble sanguin qui affecte de nombreuses parties du corps et provoque de nombreux symptômes. Elle affecte les hommes et les femmes et commence généralement après l'âge de 50 ans, bien qu'elle puisse survenir à tout âge. On ne sait pas exactement à quelle fréquence le syndrome de POEMS survient car il est difficile de diagnostiquer correctement. La cause est inconnue.

Symptômes

L'acronyme POEMS signifie:

• P - polyneuropathie, ce qui signifie symptômes nerveux tels qu'engourdissements, fourmillements et / ou faiblesse des mains et des pieds
• O - organomégalie, ce qui signifie des organes élargis, généralement le foie, la rate ou les ganglions lymphatiques. Environ 15% des personnes atteintes du syndrome de POEMS sont atteintes de la maladie de Castleman (un trouble ganglionnaire).
• E - endocrinopathie, ce qui signifie des changements dans la production d'hormones. Des symptômes tels que diabète, impuissance, arrêt des règles (aménorrhée), taux de thyroïde bas (hypothyroïdie) et / ou développement mammaire chez les hommes (gynécomastie) peuvent être présents.
• M - gammapathie monoclonale ou trouble prolifératif plasmatique monoclonal, qui signifient tous deux des cellules protéiques sanguines anormales
• S - changements cutanés tels qu'une augmentation du pigment cutané (hyperpigmentation); augmentation des poils (hypertrichose) sur le visage, les membres et la poitrine; épaississement et contraction de la peau, gonflement (œdème) des jambes et des pieds, blanchiment des ongles.

Les personnes peuvent également éprouver de la fatigue, des douleurs généralisées ou des changements de la vision, entre autres symptômes..

Diagnostic

Un diagnostic de syndrome de POEMS peut être posé sur la base de l'examen physique du patient et de ses antécédents médicaux. Des analyses sanguines telles qu'une numération globulaire complète (CBC) et une immunoélectrophorèse de protéines sériques servent à détecter les anomalies, tout comme les tests d'urine. Les taux d'hormones thyroïdiennes, de glucose dans le sang et d'œstrogènes dans le sang sont testés pour identifier les anomalies. Une biopsie de la moelle osseuse et / ou une radiographie des os peuvent être réalisées pour faciliter le diagnostic..
On considère qu'une personne est atteinte du syndrome de POEMS si les signes «P» (polyneuropathie) et «M» (protéines sanguines anormales) sont présents avec des lésions osseuses sclérosantes (cicatrices) ou la maladie de Castleman. De nombreuses personnes auront également d'autres symptômes du syndrome. Comme de nombreux médecins ne connaissent pas le syndrome de POEMS, les résultats anormaux des tests sanguins entraînent souvent un diagnostic erroné du myélome multiple ou les symptômes de la polyneuropathie conduisent à un diagnostic erroné de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC)..

Traitement

Le traitement du syndrome de POEMS dépend du traitement du trouble des cellules sanguines sous-jacent. La plupart des individus reçoivent une combinaison de traitements tels que:

• Radiothérapie
• Médicaments corticostéroïdes tels que la prednisone
• Chimiothérapie
• Remplacement hormonal d'hormones trop faibles
• Thérapie physique
• Greffe de moelle osseuse

Des spécialistes tels qu'un neurologue (médecin du système nerveux), un hématologue (médecin des troubles du sang), un dermatologue (médecin de la peau) et un endocrinologue (médecin des glandes hormonales) interviennent généralement dans les soins d'une personne atteinte du syndrome de POEMS..