Myélofibrose idiopathique Symptômes et traitement
Symptômes
Près de 25% des personnes atteintes de myélofibrose idiopathique ne présentent aucun symptôme. Ceux qui ont des symptômes peuvent avoir:- Une rate hypertrophiée, qui provoque une gêne dans l'abdomen supérieur gauche ou des douleurs dans l'épaule supérieure gauche
- Faiblesse, fatigue
- Essoufflement
- Perte de poids
- Sueurs nocturnes
- Saignements inexpliqués
- Tumeurs constituées de cellules sanguines en développement qui peuvent se former à l'extérieur de la moelle osseuse dans n'importe quel tissu du corps
- Ralentissement du flux sanguin vers le foie, conduisant à une affection appelée "hypertension portale"
- Les veines distendues dans l'œsophage, appelées varices oesophagiennes, qui peuvent se rompre et saigner.
Diagnostic
Pour les personnes ne présentant aucun symptôme, une myélofibrose idiopathique peut être découverte lorsqu'un examen médical de routine révèle une rate hypertrophiée et des résultats de tests sanguins anormaux. Ces résultats peuvent indiquer un nombre de globules rouges inférieur à la normale (provoquant une anémie), un nombre de globules blancs supérieur à la normale et un nombre anormal de plaquettes (pouvant être soit élevé, soit faible). Cependant, certaines personnes peuvent montrer peu de changement dans le nombre de cellules sanguines.Lorsque vous examinez un échantillon de sang de la personne au microscope, vous pouvez voir des cellules sanguines anormales. D'autres analyses de sang peuvent également être anormales. Pour aider à confirmer le diagnostic de myélofibrose idiopathique, un échantillon de la moelle osseuse (biopsie) sera prélevé et examiné au microscope pour détecter la présence de fibrose..
Traitement
Les personnes ne présentant aucun symptôme ne sont généralement pas traitées. Des analyses de sang sont effectuées régulièrement pour surveiller le trouble.Pour ceux qui ont des symptômes, le traitement consiste à soulager l’inconfort et à réduire le risque de complications. Les personnes anémiques peuvent recevoir du fer, du folate et / ou une transfusion sanguine. Certains peuvent être traités avec des médicaments, tels que Deltasone (prednisone) ou Zometa (acide zolédronique).
Les personnes qui ont un nombre élevé de cellules sanguines peuvent être traitées avec des médicaments, tels que Hydrea (hydroxyurée), Agrylin (anagrélide) ou interféron alpha.
Certaines personnes peuvent avoir besoin de faire enlever la rate par voie chirurgicale (splénectomie), surtout si elle provoque des complications. D'autres traitements peuvent inclure une radiothérapie ou une greffe de moelle osseuse (cellules souches)..
