Purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI)
"Idiopathique" (id-ee-o-PATH-ick) signifie que la cause de la maladie n'est pas connue.
«Thrombocytopénique» (throm-bo-site-o-PEE-nick) signifie plaquettes de sang bas.
«Purpura» (PURR-ronronnement) signifie que la personne a des ecchymoses excessives.
Les chercheurs pensent que l’ITP est une maladie auto-immune. Le corps fait généralement combattre la contamination par les anticorps, mais dans le PTI, ces anticorps attaquent et détruisent les plaquettes saines du corps. Qu'est-ce qui cause cela n'est pas connu. Le PTI se produit dans 50 à 150 personnes par million chaque année. Environ la moitié des personnes touchées sont des enfants. Le PTI peut toucher les femmes 2 à 3 fois plus souvent que les hommes.
Les types
Il y a 2 types de ITP.- ITP aigu est un type de PTI temporaire ou à court terme. Cela dure généralement moins de 6 mois. C'est le type de PIT le plus courant et concerne principalement les enfants, garçons et filles, âgés généralement de 2 à 4 ans. Cela se produit souvent après qu'un enfant a été infecté ou est infecté par un virus.
- ITP chronique est durable, causant habituellement des symptômes pendant 6 mois ou plus. Elle affecte principalement les adultes, mais parfois des adolescents ou des enfants peuvent la développer.
Symptômes
Les symptômes du PTI peuvent inclure:- Ecchymoses faciles ou excessives; des ecchymoses peuvent survenir sans raison apparente (purpura)
- De minuscules points pourpre rougeâtre sur la peau (pétéchies), en particulier sur le bas des jambes, causés par un saignement sous la peau
- Coupes qui mettent longtemps à arrêter le saignement
- Saignements de nez ou saignements des gencives
- Sang dans l'urine ou les selles
- Les femmes peuvent avoir des saignements menstruels abondants
Diagnostic
Le diagnostic du PTI se fait par l'examen de l'historique médical, l'examen physique et les analyses de sang. Au cours des antécédents et de l'examen physique, votre médecin recherchera des signes de saignement et toute autre affection pouvant entraîner une diminution du nombre de plaquettes dans le sang. Les analyses de sang comprennent une numération globulaire complète (CBC) qui, dans le PTI, indiquera un faible nombre de plaquettes, et un frottis sanguin, dans lequel un échantillon de sang est examiné au microscope..ITP est-il héréditaire??
Les chercheurs n'ont pas conclu que la cause du PTI était héréditaire, car la maladie ne sévit généralement pas dans les familles..Traitement
La plupart des enfants atteints de PTI de type aigu se rétablissent complètement après environ 6 mois sans traitement. Les adultes atteints de PTI léger peuvent également ne pas avoir besoin de traitement. Le traitement du PTI met l'accent sur l'augmentation du nombre de plaquettes dans le sang. Pour les adultes et les enfants nécessitant un traitement, un corticostéroïde tel que la prednisone est généralement pris pendant plusieurs semaines ou mois pour réduire l'inflammation dans le corps. L'immunoglobuline est un autre médicament susceptible d'augmenter le nombre de plaquettes. Il est généralement administré par voie intraveineuse (à travers une aiguille dans une veine).Lorsque les patients ne répondent pas aux médicaments, la rate peut être extraite chirurgicalement du corps. Dans le PTI, on pense que la rate est un site important de production d’anticorps et de destruction des plaquettes. Cependant, retirer la rate peut rendre une personne plus susceptible de contracter certains types d'infections.
Certaines personnes atteintes de PTI qui ont des saignements abondants peuvent recevoir une transfusion de plaquettes. Les plaquettes des donneurs d'une banque de sang sont injectées dans le sang de la personne afin d'augmenter temporairement le nombre de plaquettes dans le corps.
Un médicament appelé Rituxan (rituximab) est actuellement expérimenté comme traitement du PTI chronique. Il est également administré par voie intraveineuse. Plusieurs autres médicaments sont également testés. La Platelet Disorder Support Association tient à jour une liste des essais cliniques du PTI en cours.
