Comment la myélofibrose affecte vos cellules sanguines
Symptômes
La myélofibrose peut ne causer aucun symptôme. Cependant, votre médecin pourrait vous en donner un exemple. D'autres symptômes sont liés à une diminution du nombre de globules rouges (anémie) et de plaquettes (thrombocypénie), tels que:- Fatigue ou fatigue
- Pâleur
- Des points rouges sur la peau appelés pétéchies
- Ecchymose accrue
- Saignement excessif
- Rate et / ou foie élargis - vous remarquerez peut-être une plénitude sous vos côtes.
- Douleur osseuse
- Fièvre ou infections fréquentes
Qui est à risque
La myélofibrose survient généralement chez les personnes de plus de 50 ans. Elle peut survenir chez les enfants mais est extrêmement rare. Les patients atteints de polycythémie vraie ou de thrombocytémie essentielle peuvent développer une myélofibrose.Pourquoi votre rate grossit-elle??
La rate est un organe hématopoïétique, ce qui signifie qu’elle a le potentiel de produire des cellules sanguines. Dans la myélofibrose, où la moelle osseuse a du mal à fabriquer les cellules sanguines, la rate grossit pour essayer d’améliorer la production..Les causes
La myélofibrose primitive est une forme rare de cancer du sang (partie des néoplasmes myéloprolifératifs chroniques). Ceci est causé par une mutation génétique. Pour le moment, nous ne savons pas ce qui cause la mutation..La myélofibrose peut être causée par d'autres conditions et est appelée myélofibrose secondaire. Ceux-ci inclus:
- Autres cancers du sang, en particulier leucémie mégacaryocytaire aiguë (type de leucémie myéloïde aiguë) ou syndrome myélodysplasique
- Cancer métastatique à l'os
- Maladies auto-immunes comme le lupus, la sclérodermie
- Hypertension artérielle pulmonaire: dans cet état, la pression sanguine dans les vaisseaux sanguins des poumons est élevée.
- Hyperparathyroïdie associée à une carence en vitamine D
- Syndrome des plaquettes grises
- Ostéodystrophie rénale: il s'agit d'un trouble du métabolisme minéral et osseux qui survient chez les patients atteints d'insuffisance rénale chronique..
Diagnostic
Initialement, les numérations globulaires diminuées sont identifiées sur une numération globulaire complète. Généralement, une anémie et / ou une thrombocytopénie sont présentes. Les dommages causés aux cellules sanguines peuvent souvent être identifiés sur un frottis sanguin périphérique, une lame de microscope contenant une goutte de sang. Les globules rouges sont souvent décrits comme ressemblant à une larme.Le diagnostic final nécessite une biopsie de la moelle osseuse, une procédure au cours de laquelle un petit morceau de moelle osseuse est prélevé. Avec une coloration spéciale, les brins fibreux dans la moelle osseuse peuvent être identifiés.
Au cours du diagnostic, votre médecin tentera de déterminer les causes de la myélofibrose. Ce travail comprendra des tests génétiques pour des mutations spécifiques appelées JAK2, MPL et CALR..
Traitement
Le traitement dépend de la cause principale. Le traitement de la myélofibrose primitive est déterminé par le risque de progression de la maladie et de survie globale.- Observation: Si vous ne présentez pas de symptômes significatifs, une surveillance attentive peut constituer le meilleur choix de traitement..
- Transfusions: L'anémie et la thrombocytopénie observées dans la myélofibrose peuvent être graves et nécessiter des transfusions sanguines fréquentes. La fréquence des transfusions peut déterminer si un traitement plus intense est nécessaire.
- Transplantation de moelle osseuse (cellules souches): La décision de transplanter doit être pesée en examinant à la fois les risques et les avantages.
- Ruxolitinib: Ce médicament inhibant JAK2 peut être utilisé chez les patients présentant des mutations de JAK2 qui présentent des symptômes importants et ne sont pas admissibles pour une greffe de moelle osseuse..
- Splénectomie: Si la rate ne diminue pas de taille après le traitement, elle peut être retirée chirurgicalement..
- Hydroxyurée: L'hydroxyurée est un médicament de chimiothérapie orale qui peut être utilisé pour réduire la taille de la rate et d'autres symptômes..
- Autres médicaments comme l'androgène et la thalidomide
- La radiothérapie peut être utilisée pour réduire la taille de la rate
Quel que soit le traitement, votre équipe médicale vous guidera à travers toutes les étapes nécessaires à la maîtrise de votre santé. N'hésitez pas à partager vos pensées, questions et sentiments avec eux.
