Un aperçu de la polymyosite
La dermatomyosite est une affection inflammatoire similaire à la polymyosite, la différence étant que la dermatomyosite affecte également la peau. Une polymyosite peut survenir en association avec certains cancers, notamment le lymphome, le cancer du sein, le cancer du poumon, le cancer de l'ovaire et le cancer du côlon. La polymyosite peut survenir avec d'autres maladies rhumatismales, telles que la sclérodermie systémique (sclérodermie), le syndrome conjonctif mixte, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique et la sarcoïdose.
Cause de la polymyosite
Bien que la cause de la polymyosite soit inconnue, il semble que l'hérédité soit un facteur. Les chercheurs pensent qu'une réaction auto-immune au muscle se produit chez les personnes ayant une prédisposition génétique. Les sous-types HLA -DR3, -DR52 et -DR6 semblent être liés à la prédisposition. Il peut également y avoir un événement déclencheur, possiblement une myosite virale ou un cancer préexistant..Symptômes de polymyosite
Comme mentionné ci-dessus, la faiblesse musculaire est le symptôme le plus courant. La faiblesse musculaire associée à la polymyosite peut évoluer au fil des semaines ou des mois. Selon Merck Manual, la destruction de 50% des fibres musculaires provoque une faiblesse symptomatique, ce qui signifie qu'à ce moment-là, la myosite est assez avancée..Les difficultés fonctionnelles courantes associées à la polymyosite comprennent le fait de se lever d'une chaise, de monter les marches et de lever les bras. La faiblesse des muscles du bassin et de la ceinture scapulaire peut entraîner une alitement ou un fauteuil roulant. Si les muscles du cou sont impliqués, il peut être difficile de lever la tête d'un oreiller. L'atteinte des muscles pharyngiens et œsophagiens peut affecter la déglutition. Fait intéressant, les muscles des mains, des pieds et du visage ne sont pas impliqués dans la polymyosite.
Il peut y avoir une atteinte articulaire qui se manifeste par une polyarthralgie légère ou une polyarthrite. Ceci a tendance à se développer chez un sous-groupe de patients atteints de polymyosite présentant des anticorps anti-Jo-1 ou d'autres anticorps antisynthétases..
Les autres symptômes associés à la polymyosite peuvent inclure:
- fatigue généralisée
- essoufflement
- anomalies de la voix dues aux muscles de la gorge affectés
- fièvre
- perte d'appétit
Diagnostic de la polymyosite
Comme pour toute maladie ou condition, votre médecin examinera vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique complet dans le cadre du processus de diagnostic. Des tests sanguins seraient probablement ordonnés pour rechercher la présence d'anticorps auto-immuns spécifiques et pour détecter une inflammation non spécifique. Les tests d'électromyographie et de conduction nerveuse peuvent également fournir au médecin des informations utiles au diagnostic..L'IRM des muscles affectés est généralement ordonnée. En outre, un test d'urine permet de détecter la myoglobine, une protéine des cellules musculaires qui est libérée dans le sang et éliminée par les reins lorsque le muscle est endommagé. Des analyses de sang pour vérifier le niveau d'enzymes musculaires sériques, telles que la CK et l'aldolase, peuvent être commandées et effectuées. Avec les dommages musculaires, les niveaux d'enzymes musculaires sont généralement élevés. Un autre test sanguin, l’ANA (test d’anticorps antinucléaires), est positif chez 80% des personnes atteintes de polymyosite..
En fin de compte, une biopsie musculaire peut être réalisée afin de confirmer le diagnostic de polymyosite. Une biopsie est recommandée avant le début du traitement afin d'éliminer d'autres maladies musculaires..
Traitement de la polymyosite
Les corticostéroïdes à fortes doses constituent le traitement de première intention contre la polymyosite afin de réduire l'inflammation des muscles. Si cela seul est insuffisant, des immunosuppresseurs peuvent être ajoutés au schéma thérapeutique. Les immunosuppresseurs pouvant être envisagés sont le méthotrexate (Rheumatrex), l’azathioprine (Imuran), le mycophénolate (CellCept), le cyclophosphamide (Cytoxan), le rituximab (Rituxan), le cyclosporine (Sandimmune) et l’immunoglobuline IV.La polymyosite associée au cancer est souvent moins sensible aux corticostéroïdes. L'élimination de la tumeur, si possible, peut être plus utile dans les cas de myosite liée au cancer.
Un mot de Verywell
Avec un traitement précoce pour la polymyosite, une rémission est possible. Selon le Manuel Merck, le taux de survie à 5 ans des adultes atteints de polymyosite est compris entre 75 et 80%. La mort peut résulter des conséquences d'une faiblesse musculaire grave et progressive. Les personnes atteintes d'une atteinte cardiaque ou pulmonaire semblent avoir un pire pronostic. On peut en dire autant des patients atteints de polymyosite cancéreuse.Le dépistage du cancer est recommandé chez les patients atteints de polymyosite âgés de 60 ans et plus. Soyez conscient de la nécessité d'un dépistage systématique du cancer. La découverte d'un cancer non détecté peut être la clé pour changer votre pronostic avec la polymyosite.
