Un aperçu du syndrome de Raynaud

Le syndrome de Raynaud est une affection dans laquelle les doigts d'une personne, et parfois ses orteils, deviennent bleus et / ou blancs lors d'une exposition au froid, puis rouge vif lors d'un réchauffement. Ces symptômes, causés par la constriction de petits vaisseaux sanguins dans les mains ou les pieds, peuvent durer de quelques secondes à plusieurs heures, mais durent le plus souvent environ 15 minutes. Il existe deux types: le syndrome de Raynaud primaire (maladie de Raynaud), généralement bénin, et le syndrome de Raynaud secondaire (phénomène de Raynaud), qui peut être plus grave..

Les types

Les syndromes primaire et secondaire de Raynaud sont caractérisés par la constriction de petits vaisseaux sanguins - généralement des deux côtés du corps (bilatérale) - entraînant une diminution du flux sanguin vers les doigts et parfois des orteils, la pointe du nez, le lobe d'oreille, la peau la rotule ou les mamelons.
Le syndrome de Raynaud primaire et secondaire sont beaucoup plus fréquents chez les femmes que les hommes et touchent généralement les femmes en âge de procréer. Considéré comme susceptible de toucher environ 5% de la population des États-Unis, Raynaud est plus répandu dans les climats froids et chez les personnes qui ont des antécédents familiaux..

Maladie primaire de Raynaud

La maladie de Raynaud primaire a tendance à survenir chez les femmes plus jeunes que la maladie de Raynaud secondaire, avec une incidence maximale entre 15 et 25 ans. Elle se distingue de la maladie de Raynaud secondaire par le fait qu’il n’existe pas de problème médical sous-jacent, mais un faible pourcentage de personnes chez qui le diagnostic primaire a été diagnostiqué. développera plus tard une des conditions de la maladie secondaire (et le diagnostic sera changé).
La condition est généralement bénigne et peut être contrôlée par des mesures de style de vie seulement.

Le phénomène de Raynaud secondaire

Le syndrome de Raynaud secondaire a tendance à apparaître plus tard que la maladie principale et il est généralement diagnostiqué vers l'âge de 40 ans. Il est associé à un certain nombre de causes sous-jacentes, telles que l'hypothyroïdie, et peut être plus grave. En plus des mesures de style de vie, des médicaments et même des procédures chirurgicales peuvent être nécessaires pour contrôler les symptômes et prévenir les complications.

Signes et symptômes

Les signes et symptômes du syndrome de Raynaud peuvent aller de difficilement détectables à ceux qui limitent considérablement les activités et nuisent à la qualité de la vie.
En termes de sensations, les doigts (et environ 40% des personnes, les orteils) peuvent devenir froids et engourdis à mesure que le débit sanguin diminue vasoconstriction (rétrécissement des vaisseaux sanguins).

La vasoconstriction: pas à pas

Les doigts apparaissent souvent blancs (pâleur).
Les doigts prennent alors une apparence bleuâtre (cyanose) car les tissus sont privés d'oxygène et de nutriments..
À mesure que le flux sanguin revient, les doigts ou les orteils peuvent devenir rouge vif (rubor).
Des symptômes de picotement, d’enflure puis de pulsations douloureuses peuvent survenir (plus souvent avec le syndrome de Raynaud secondaire).

Les symptômes peuvent ne concerner qu'un ou plusieurs doigts, bien qu'il soit rare que les pouces soient touchés. Les "attaques vasospastiques" peuvent toucher différents doigts ou orteils par rapport aux épisodes précédents. D'autres zones du corps peuvent également être touchées.

Déclencheurs

Les épisodes de Raynaud ne sont pas toujours prévisibles, mais il existe plusieurs déclencheurs courants, notamment:

Aller dehors par temps froid
Mettre les mains dans l'eau froide
Mettre les mains au congélateur
Tenant une boisson glacée
Stress émotionnel de toute nature

Complications

Pour la plupart des gens, le syndrome de Raynaud est une nuisance et inconfortable, mais n'entraîne pas de dommages durables. Cela dit, et en particulier avec le syndrome de Raynaud secondaire, des complications peuvent survenir. Ceux-ci peuvent aller des ulcères cutanés qui guérissent lentement aux cicatrices et, dans les cas très graves, à la gangrène pouvant entraîner une perte des doigts..

Les causes

La vasoconstriction dans les extrémités est une réponse protectrice normale à une exposition au froid. C'est la façon dont votre corps maintient la chaleur dans votre coeur, où résident les organes vitaux.
Avec syndrome primaire de Raynaud, la constriction des vaisseaux sanguins est une réaction «extrême» normale au froid. Bien que le mécanisme ne soit pas complètement compris, on pense qu'un système nerveux sympathique "trop actif" est en jeu et que ces nerfs sont soit hypersensibles au froid, soit stimulent une contraction excessive des vaisseaux sanguins. Bien qu’il n’existe aucune cause confirmée de Raynaud primaire, il existe des facteurs de risque connus (voir ci-dessous).
Avec le phénomène de Raynaud secondaire, un épaississement des parois des vaisseaux sanguins ou d'autres modifications peuvent amplifier cet effet. Plusieurs conditions sont associées à la maladie de Raynaud secondaire. Avec certains d'entre eux, le phénomène de Raynaud est très courant; Par exemple, 85% à 90% des personnes atteintes de sclérodermie souffrent également de Raynaud. Ce n'est pas aussi commun avec les autres.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque pour les deux types de syndrome de Raynaud incluent:

Sexe féminin
Âge de procréer
Climat froid
Antécédents familiaux de la condition
Fumeur

Les conditions sous-jacentes au phénomène de Raynaud secondaire incluent:
Tissu conjonctif / maladies auto-immunes

Sclérodermie
Maladie mixte du tissu conjonctif
Dermatomyosite
Polymyosite
Lupus érythémateux systémique (lupus ou LED)
La polyarthrite rhumatoïde

Autres conditions médicales

L'hypothyroïdie
Hypertension pulmonaire
Fibromyalgie et syndrome de fatigue chronique

Blessures / Traumatismes

Blessures ou chirurgie aux mains ou aux pieds
Une histoire de gelure
Expositions répétitives au travail, en particulier avec des outils à main vibrants tels que les marteaux-piqueurs
Autres activités répétitives à la main, telles que jouer du piano ou taper sur un clavier
Syndrome du canal carpien

Médicaments

Bêta-bloquants
Certains médicaments de chimiothérapie (cisplatine, vinblastine, bléomycine)
Certains médicaments contre la migraine (dérivés de l'ergot et sumatriptan)
Quelques préparations en vente libre contre le rhume et les allergies
Médicaments pour le TDAH
Médicaments contenant des œstrogènes
Stupéfiants

Toxines

Chlorure de vinyle

Diagnostic

Un diagnostic de syndrome de Raynaud commence par une histoire minutieuse comprenant des symptômes, des déclencheurs et des facteurs de risque de la maladie. Alors que les premiers symptômes peuvent suggérer un syndrome de Raynaud primaire, le processus de diagnostic peut parfois révéler des affections auto-immunes sous-jacentes (il en existe plus de 80 types) associées au phénomène de Raynaud secondaire.
Par exemple, pour environ 30% des personnes atteintes de sclérodermie, le syndrome de Raynaud est le premier symptôme de la maladie et peut être le seul symptôme pendant de nombreuses années..
Maladies auto-immunes et types

Examen physique

Dans le cas de Raynaud primaire, l'examen physique est généralement normal, sauf en cas d'attaque de Raynaud et de signes de vasoconstriction. Dans le cas de Raynaud secondaire, l'examen peut révéler la présence d'une maladie du tissu conjonctif ou d'une autre affection..

Tests de laboratoire

Les tests de laboratoire sont effectués principalement pour rechercher des conditions sous-jacentes. Un test de dépistage des anticorps antinucléaires (ANA) est souvent effectué lorsque des maladies auto-immunes ou des troubles du tissu conjonctif sont suspectés. Avec certaines de ces maladies, les gens fabriquent des anticorps contre les noyaux de leurs propres cellules, qui apparaissent avec une coloration spéciale..
Un test de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (sed) ou test de la protéine C-réactive sont des tests non spécifiques qui permettent de mesurer l'inflammation dans le corps. Des tests de la fonction thyroïdienne peuvent également être effectués.

Procédures

Deux procédures peuvent être effectuées au bureau pour évaluer le syndrome possible de Raynaud:

Capillaroscopie des ongles: Cette étude consiste à placer une goutte d'huile à la base d'un ongle, puis à examiner la zone sous un microscope. Avec les maladies du tissu conjonctif, les capillaires peuvent être anormaux. Ce test peut donc être utile pour distinguer entre le syndrome de Raynaud primaire et secondaire..
Test de stimulation au froid: Lors d'un test de stimulation par le froid, des capteurs de chaleur sont collés à vos doigts, puis plongés dans un bain d'eau glacée. L'appareil mesure la rapidité avec laquelle les doigts se réchauffent et reviennent à une température normale une fois retirés de l'eau. Avec le syndrome de Raynaud, la réponse est lente; cela peut prendre 20 minutes ou plus avant que les doigts ne retrouvent une température normale.

Critères de diagnostic

Un diagnostic de syndrome de Raynaud peut sembler évident, mais il ne peut être formellement posé tant que certains critères ne sont pas remplis..
Critères de diagnostic pour syndrome primaire de Raynaud comprendre:

Épisodes de pâleur (blancheur) ou de cyanose (bleus) des doigts ou des orteils qui a) sont déclenchés par une exposition au froid ou au stress et b) sont survenus depuis au moins deux ans
Implication symétrique des deux côtés du corps (par exemple, les deux mains)
L'absence de complications telles que les ulcères cutanés, les cicatrices de piqûres ou la gangrène des doigts ou des orteils
L'absence d'une cause sous-jacente connue
Tests de laboratoire normaux pour l'inflammation (ANA négatif et taux de séd normalisé)
Résultats normaux sur la capillaroscopie des ongles

Critères de diagnostic pour phénomène de Raynaud secondaire inclure la présence d'au moins deux des éléments suivants:

Les mêmes attaques de symptômes trouvés avec Raynaud primaire
Un modèle capillaire anormal aux plis des ongles
Une condition sous-jacente connue
ANA positif
Taux sed positif
Cicatrices, ulcères ou gangrène des doigts ou des orteils

Diagnostics différentiels

Un certain nombre d'affections qui peuvent sembler similaires au syndrome de Raynaud mais diffèrent par le mécanisme des symptômes. Ceux-ci inclus:

Maladie de Buerger (thromboangéite oblitérante): cette affection est généralement observée chez les hommes qui fument; les pulsations dans la main ou les pieds peuvent être diminuées ou absentes. (Lorsque le phénomène de Raynaud se produit en même temps que la maladie de Buerger, il ne s'agit généralement que d'un ou deux chiffres.)
Les syndromes d'hyperviscosité (sang épais), tels que les maladies myéloprolifératives et la macroglobulinémie de Waldenström.
Dyscrasies sanguines, telles que la cryoglobulinémie avec le myélome multiple; le froid peut provoquer une agglomération de protéines, de globules rouges, de plaquettes, etc..
Athérosclérose: le resserrement ou l'occlusion des artères des extrémités (maladie vasculaire périphérique) peut provoquer des symptômes similaires à ceux de Raynaud, mais persistants. Les caillots qui se détachent et se déplacent jusqu'aux doigts (embolies) peuvent également provoquer une occlusion des vaisseaux sanguins dans les doigts et la mort des tissus.
Acrocyanose: dans cette condition, le bleu des chiffres est permanent plutôt que temporaire.
Vasoconstriction liée à la drogue, comme avec certains médicaments contre la migraine, l'interféron ou la cocaïne.
Dystrophie sympathique réflexe

Pernio (chilblains)
Érythromélalgie
Livedo réticulaire

Traitement

Le traitement du syndrome de Raynaud vise à réduire la fréquence et la gravité des attaques et à prévenir les complications. Bien que les mesures de style de vie soient souvent suffisantes, un traitement médical peut être nécessaire, en particulier avec le traitement secondaire de Raynaud..
Le traitement optimal de la maladie sous-jacente du syndrome de Raynaud secondaire est également essentiel. Avec des conditions telles que l'hypothyroïdie, un traitement précis et optimal de l'affection peut considérablement améliorer les symptômes, car les extrémités froides sont également un symptôme d'une maladie thyroïdienne sous-traitée. Dans le cas de troubles du tissu conjonctif, un traitement précis peut réduire les dommages aux vaisseaux sanguins pouvant entraîner le phénomène de Raynaud..

Mesures de style de vie

Les mesures de style de vie sont le moyen principal de contrôler la maladie pour la majorité des gens et consistent à éviter les déclencheurs qui peuvent entraîner une attaque..
Protégez-vous des températures froides
Protégez vos mains avec des mitaines ou des gants et vos pieds avec des chaussettes épaisses (certaines personnes trouvent qu'il est utile de les porter à l'extérieur et au lit). Pour prévenir la vasoconstriction des extrémités, veillez également à garder votre coeur au chaud. Il est impératif de porter des couches de vêtements, des foulards et surtout de garder la tête couverte (avec un chapeau couvrant les lobes des oreilles) pour éviter les pertes de chaleur.
Il peut être utile d’utiliser un chauffe-mains ou des réchauffeurs de pieds à base de produits chimiques ou à piles, tout comme vous pouvez garder vos mains au chaud en les plaçant sous vos aisselles tout en remuant les doigts. Si vous vivez dans un climat plus froid, réchauffer votre voiture avant de quitter votre domicile peut réduire votre exposition et il peut être rentable d'investir dans un démarreur éloigné.
Répondre rapidement à une attaque
En cas d'attaque, il est préférable d'aller à l'intérieur. Appliquez de l'eau tiède en passant vos mains et / ou vos pieds (en fonction de l'emplacement de vos symptômes) sous le robinet, en les plaçant dans la baignoire ou en les faisant tremper dans un bol. Massez doucement vos mains ou vos pieds.
Évitez certains médicaments
Un certain nombre de médicaments peuvent provoquer une vasoconstriction et doivent être évités. Cela inclut d'éviter les préparations en vente libre contre le rhume et les allergies contenant des ingrédients tels que Sudafed (pseudoéphédrine) et bien d'autres..
Certains médicaments, tels que les contraceptifs oraux (la pilule contraceptive), les traitements de substitution des œstrogènes et les bêta-bloquants (pour les maladies cardiaques ou l'hypertension artérielle) peuvent aggraver les symptômes chez certaines personnes.
Modérer votre régime et augmenter l'exercice
Limiter la consommation d'alcool et de caféine est utile. L'exercice modéré peut améliorer la circulation et peut être bénéfique.
Pratiquer la gestion du stress
La gestion du stress est importante pour tout le monde, mais beaucoup plus pour ceux qui ont le syndrome de Raynaud, car les émotions peuvent mener à des attaques..
Explorer les ajustements de travail
Si votre travail vous oblige à être à l'extérieur ou si vous devez voyager par temps froid pour aller au travail, parlez-en à votre médecin. La loi sur les adultes handicapés demande aux employeurs de 50 employés ou plus de fournir des "aménagements raisonnables" aux personnes souffrant de certains problèmes de santé. Cela pourrait aider de nombreuses manières, par exemple, en vérifiant la possibilité de travailler à domicile pendant les journées particulièrement froides..
Faire des changements à la maison
Pour les personnes aux prises avec Raynaud, le fait de sortir des aliments froids du réfrigérateur ou du congélateur peut déclencher une crise. Vous voudrez peut-être garder une paire de gants dans votre cuisine uniquement à cette fin, ainsi que dans votre voiture pour faire vos courses..
Garder un œil sur le thermostat est également essentiel, car la climatisation est un déclencheur courant des attaques. Les boissons froides peuvent également être un problème, et utiliser des verres isolants peut aider.
Arrêter de fumer
Si vous fumez, arrêtez de fumer car fumer provoque une vasoconstriction. Essayez également d'éviter la fumée secondaire.
Protégez vos mains et vos pieds
Les blessures aux mains ou aux pieds peuvent augmenter le risque de complications de Raynaud, car la guérison des coupures, des éraflures et des ecchymoses peut être lente. Portez des chaussures plutôt que d'aller pieds nus. Si vous avez les mains ou les pieds secs, en particulier des craquelures, utilisez une bonne lotion ou une bonne pommade lubrifiante pour garder votre peau humide. De même, évitez les bagues trop petites, les chaussures confortables, les montres étanches et tout objet susceptible de gêner la circulation dans les mains et les pieds..

Médicaments

Les médicaments peuvent être utilisés si les mesures de style de vie sont inadéquates et le plus souvent, ils sont nécessaires pour les personnes atteintes du syndrome de Raynaud secondaire. Pour certaines personnes, les médicaments ne sont nécessaires que pendant les mois les plus froids de l'hiver et peuvent être arrêtés pendant l'été.
Les bloqueurs des canaux calciques, qui agissent pour dilater les vaisseaux sanguins, font partie des médicaments les plus sûrs et les plus utiles utilisés dans le traitement de Raynaud. De cette catégorie, Procardia (nifédipine), Norvasc (amlodipine) et Cardizem ou Dilacor (diltiazem) semblent être les plus efficaces et peuvent réduire à la fois la fréquence et la gravité des attaques; les formes à libération lente fonctionnent souvent mieux. Les bloqueurs des canaux calciques peuvent fonctionner mieux contre la maladie primaire de Raynaud et, parfois, des doses plus élevées sont plus efficaces..
Outre les bloqueurs des canaux calciques, d'autres catégories de médicaments qui ont été efficaces pour au moins certaines personnes comprennent:

Alpha-bloquants, tels que Minipress (prazosin), Cardura (doxazosine) et Hytrin (terazosine): ces médicaments préviennent l'action d'une hormone qui contracte les vaisseaux sanguins..
Les inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine, tels que Cozaar ou Hyzaar (losartan), peuvent diminuer la gravité des attaques..
Autres médicaments sympatholytiques, tels que Aldomet (méthyldopa), Ismelin (guanéthidine) et Dibenzyline (phénoxybenzamine)
Les inhibiteurs de la phosphodiesterase peuvent dilater les veines et atténuer les symptômes. Les exemples incluent Viagra (sildénafil), Cialis (tadalafil) et Levitra (vardénafil).
Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine, tels que le Prozac (fluoxétine)
Prostaglandines orales, telles que Cytotec (misoprostol): pour le traitement de Raynaud sévère (comme si l'ulcère est présent et que l'amputation est à craindre), le Flolan IV (époprosténol) peut.
Tracleer (bosentan), inhibiteur des récepteurs de l'endothéline, associé à Ventavis (iloprost) peut être utile dans le traitement de la maladie de Raynaud liée à la sclérodermie..
Des anticoagulants bénins, tels que l'aspirine ou le Persantine (dipyridamole), ou des médicaments qui aident les globules rouges à mieux circuler dans la circulation, tels que Trental (pentoxifylline)

La nitroglycérine topique (pommade, pâte, gel ou timbres) peut être utile pour ceux qui hésitent à prendre un médicament tous les jours. Un avis de 2018 en Rhumatologie Internationale ont constaté que la plupart des études ont révélé que la pommade à la nitroglycérine était bénéfique. La nitroglycérine est un vasodilatateur et peut être particulièrement utile lorsque des ulcères sont présents.
Comme indiqué, il existe de nombreuses options et une catégorie de traitement oral ou topique peut être plus efficace pour une personne que pour une autre..
Si vous avez un syndrome de Raynaud secondaire, un traitement optimal de la maladie sous-jacente (contrôle des troubles du tissu conjonctif ou traitement optimal de la thyroïde, par exemple) est essentiel, et les médicaments peuvent en faire partie..

Procédures

Les procédures sont utilisées moins fréquemment que les médicaments et sont le plus souvent choisies lorsque rien d'autre ne fonctionne pour atténuer les symptômes ou en cas de complications telles que des ulcères. Ces traitements ciblent les nerfs sympathiques. Les options comprennent:

Sympathectomie: La sympathectomie numérique est une intervention chirurgicale consistant à couper les nerfs sympathiques responsables de la constriction des vaisseaux sanguins. Il est principalement utilisé pour le syndrome de Raynaud secondaire. La sympathectomie cervicale implique de couper ces nerfs plus haut et est plus efficace pour la maladie de Raynaud primaire. L'effet de ces procédures peut réduire les symptômes, mais l'amélioration est souvent transitoire.
Injections: Des injections locales de Botox, d’anesthésiques locaux ou d’onabotulinumotoxine de type A peuvent interrompre le signal nerveux à l’origine de la vasoconstriction..

Médecine complémentaire et alternative

Il existe de nombreux traitements du corps et de l'esprit qui aident à réduire le stress et pourraient donc réduire la fréquence de vos attaques. Certains d'entre eux comprennent:

Méditation ou prière
Yoga
Qigong
L'imagerie guidée

Le biofeedback a également aidé certaines personnes à contrôler leurs attaques.
Un nombre de suppléments alimentaires et à base de plantes ont été évalués en ce qui concerne le syndrome de Raynaud, mais la science est encore jeune. Il existe certaines preuves préliminaires selon lesquelles des suppléments d'acide gras pourraient être utiles.
La niacine (vitamine B3) dilate les vaisseaux sanguins et peut aider, mais son utilisation est souvent limitée par des effets secondaires tels que la diarrhée et les bouffées vasomotrices. Le gingko biloba a également été examiné, mais n'a pas été aussi utile que la nifédipine dans une étude. Certains chercheurs pensent également que la L-arginine orale pourrait être bénéfique avec le phénomène secondaire de Raynaud..

Pronostic

Le pronostic du syndrome de Raynaud dépend de son caractère primaire ou secondaire, ainsi que des processus sous-jacents lors de ces derniers. La plupart des personnes atteintes d'une maladie bénigne s'en sortent très bien et les complications sont rares.
Pour environ 15% des personnes, la maladie disparaît spontanément avec le temps, tandis qu'environ 30% verront leurs symptômes progresser (touchant peut-être tous les doigts au lieu du bout du doigt). Pour le reste des personnes, il n'y a pas de schéma clair de changement ou de progression de la maladie.

Faire face

Faire face au syndrome de Raynaud peut être frustrant, car cela peut amener les gens à limiter considérablement leurs activités pour éviter les attaques. Avec le phénomène secondaire de Raynaud, la maladie sous-jacente peut aussi être difficile. Prendre un rôle actif dans vos soins peut vous aider à vous sentir plus responsable de votre maladie. Prenez le temps de vous renseigner sur votre maladie. Appuyez-vous sur votre famille et vos amis pour obtenir du soutien.
En cas d'affections telles que le syndrome de Raynaud, il peut être très utile de nouer des liens avec d'autres personnes aux prises avec la maladie. Des organisations telles que l'Association de Raynaud fournissent un soutien et une éducation à de nombreuses personnes atteintes de la maladie. Plusieurs groupes Facebook sont également disponibles. Pour les utilisateurs actifs sur les réseaux sociaux, le hashtag #Raynauds peut vous aider à trouver des personnes qui ont des questions similaires et à découvrir ce qui a le mieux aidé les autres à faire face..
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Un mot de Verywell

Un diagnostic précis du syndrome de Raynaud est important à la fois pour contrôler les symptômes et prévenir les complications. L'évaluation de ce que l'on croyait d'abord comme une maladie primaire de Raynaud peut également permettre de diagnostiquer une affection sous-jacente qui peut ensuite être traitée.
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