Vue d'ensemble du syndrome d'activation des mastocytes

Pour comprendre le syndrome d’activation des mastocytes (MCAS), vous devez d’abord avoir une connaissance de base des mastocytes. Tout le monde a les mastocytes - ce sont des cellules du système immunitaire qui sont responsables de la façon dont votre corps réagit aux allergènes. Si vous entrez en contact avec un irritant interne ou externe, les mastocytes produisent une réaction allergique..
La raison pour laquelle vous présentez des symptômes de type allergique lorsque vous êtes exposé à un déclencheur est que les mastocytes libèrent des médiateurs chimiques (tels que l'histamine et la tryptase) lorsque vous êtes en contact avec des substances étrangères. Ils défendent les infections et les blessures et jouent un rôle vital dans les processus inflammatoires du corps. Chez un individu en bonne santé, les mastocytes servent à protéger et à aider le corps à guérir.
Cependant, pour des raisons qui ne sont pas encore complètement comprises, les mastocytes peuvent devenir défectueux et libérer des quantités excessives de médiateurs chimiques, souvent sous des stimuli multiples, entraînant un barrage de symptômes de type allergique affectant divers systèmes du corps..

Symptômes

MCAS a été identifié pour la première fois en 2007, comme l'indique Mast Cell Action, une organisation à but non lucratif basée en Angleterre et au Pays de Galles, qui cherche à fournir un soutien, une éducation et des ressources aux patients, aux médecins et aux décideurs..
Bien que des recherches supplémentaires soient nécessaires pour déterminer pourquoi et comment une personne peut développer une réponse hyperactive de mastocytes, voici ce que nous savons des symptômes qu’une personne peut ressentir.
Une revue dans le journal Rapports actuels sur l'allergie et l'asthme suggère que MCAS peut avoir un impact sur plusieurs systèmes du corps, notamment:

Peau
Tube digestif
Système cardiovasculaire
Système respiratoire
Système neurologique

Les symptômes associés au MCAS peuvent aller de quelques-uns à un ensemble considérable de problèmes désagréables, mais ils impliquent généralement deux ou plusieurs systèmes organiques du corps. Les symptômes incluent:

Anaphylaxie
Démangeaisons de la peau, des éruptions cutanées ou de l'urticaire
Gonflement de la peau ou des muqueuses (peut être observé en cas de réactions allergiques graves)
Respiration sifflante
Rougeur ou rougeur de la peau
les yeux rouges
Problèmes gastro-intestinaux (nausées, vomissements, diarrhée, crampes ou sensibilités alimentaires)
Pression artérielle faible
Évanouissement
Tachycardie ou fréquence cardiaque rapide
Congestion nasale

Les symptômes de la MCAS peuvent se manifester de façon cyclique, leur gravité et leur évolution dans le temps..
Les personnes atteintes de cette maladie peuvent également avoir d'autres maladies qui se chevauchent, telles que le syndrome d'Ehlers-Danlos (EDS), l'hypotension orthostatique posturale (POTS), la cystite interstitielle (CI), le syndrome du côlon irritable (IBS), etc., mais des recherches supplémentaires sont nécessaires. pour comprendre le lien que ces maladies peuvent avoir avec les mastocytes.

Les causes

À l'heure actuelle, on pense que MCAS est une famille de troubles pouvant avoir plusieurs causes. Ceux-ci sont classés comme primaire, secondaire ou idiopathique. Les recherches indiquent qu'il peut exister une prédisposition génétique à la maladie. Environ 74% des personnes atteintes de troubles affectant les mastocytes ont un ou plusieurs parents au premier degré atteints de mastocytes.
En MCAS primaire, la cause est une anomalie dans les mastocytes eux-mêmes. La mastocytose, par exemple, provoque l’accumulation d’une quantité anormale de mastocytes dans différentes parties du corps. Les deux types de mastocytose sont cutanés, qui touchent principalement la peau, et systémiques, ce qui peut avoir une incidence sur de nombreux systèmes du corps..
MCAS monoclonal est un autre trouble primaire, dans lequel un clone anormal de mastocytes provoque les symptômes.
Dans les MCAS secondaires, les mastocytes sont normaux, mais ils sont activés anormalement par un stimulus externe. Les personnes atteintes de MCAS secondaire ont des déclencheurs qui provoquent une réponse immunitaire exagérée. La liste des déclencheurs est longue, mais elle peut inclure un ou plusieurs des éléments suivants:

Venins de piqûres d'insectes (insectes tels que les abeilles, les araignées et les mouches)
Changements de température
Aliments
De l'alcool
Exercice
Médicaments
Produits chimiques
Les infections
Stress

Dans les MCAS idiopathiques, l'activation anormale des mastocytes se produit sans aucun déclencheur cohérent identifiable, et aucun trouble primitif des mastocytes ne peut être identifié. ("Idiopathique" signifie "de cause inconnue.")

Diagnostic

Actuellement, aucun test n'indique de manière décisive si quelqu'un est atteint ou non du MCAS. Cependant, trois éléments de critères de diagnostic clés ont été identifiés dans Rapports actuels sur l'allergie et l'asthme.
Premièrement, un médecin familier avec le MCAS peut être en mesure de diagnostiquer une personne sur la base de son tableau clinique lorsque deux ou plusieurs systèmes organiques du corps sont touchés. Par exemple, une personne atteinte de MCAS peut avoir une fréquence cardiaque élevée, une éruption cutanée et des vomissements - de nombreuses combinaisons de symptômes sont possibles..
La seconde est qu'une personne qui ressent un soulagement notable de ses symptômes lorsqu'elle reçoit des médicaments, tels que des antagonistes de l'histamine H1 ou H2 qui aident à stabiliser les mastocytes, soutient l'idée selon laquelle le patient pourrait présenter des signes de MCAS..
Enfin, lors des poussées de MCAS, une personne peut avoir des taux élevés de médiateurs chimiques dans le sang, dans l'urine ou dans le sang, comme la tryptase ou l'histamine au cours de deux ou plusieurs épisodes. Ce test de laboratoire peut aider à appuyer le diagnostic de MCAS.
Les autres facteurs qui aident un médecin à établir un diagnostic de MCAS sont:

prendre des antécédents médicaux détaillés
compléter une évaluation approfondie
éliminer d'autres conditions médicales pouvant causer un ensemble similaire de signes et de symptômes
surveillance de routine pour surveiller l'apparition d'autres maladies

Traitement

À ce jour, il n'y a pas de remède pour MCAS. Les principaux objectifs du traitement sont de stabiliser les mastocytes afin qu'ils cessent de libérer leurs médiateurs chimiques, de soulager les symptômes et de minimiser les déclencheurs connus. Tout le monde réagit différemment au traitement, il peut donc falloir un peu d'essais et d'erreurs pour trouver ce qui vous convient.
Si vos symptômes sont légers (comme un mal de tête ou des démangeaisons cutanées), vous pourrez peut-être les soulager avec des médicaments en vente libre tels que l'ibuprofène ou la crème ou un onguent à base d'hydrocortisone. Si les symptômes progressent à un niveau d'intensité modéré, les antihistaminiques H1, tels que la diphénhydramine (Benadryl), l'hydroxyzine (Vistaril) ou la loratadine (Claritin) peuvent être utiles pour lutter contre les démangeaisons, la douleur ou l'inconfort du ventre et les rougeurs. peau.
D'autres antihistaminiques, connus sous le nom de ranitidine (Zantac) et de famotidine (Pepcid), deux inhibiteurs des récepteurs H2, peuvent réduire les troubles gastro-intestinaux et diminuer les nausées. Les deux types d'antihistaminiques aident à minimiser la libération du médiateur chimique, l'histamine.
D'autres stabilisateurs de mastocytes tels que le cromolyn ou le kétotifène peuvent également contribuer à atténuer les symptômes. Dans les cas graves de MCAS, des corticostéroïdes peuvent être recommandés pour atténuer la cascade en cours de médiateurs chimiques et d'inflammation. En cas d'anaphylaxie, vous devrez peut-être emporter un EpiPen pour administrer une injection d'épinéphrine..
Notez qu'il peut y avoir d'autres types de médicaments non mentionnés ici que votre médecin peut vous prescrire pour vos symptômes de MCAS..
Indépendamment des médicaments que vous prenez, être attentif à vos facteurs déclencheurs et faire de votre mieux pour les éviter est la meilleure pratique..

Faire face

Les MCAS peuvent causer une détresse considérable aux personnes qui en sont atteintes, et la maladie peut être isolée et isolante. Parfois, peu importe les efforts que vous déployez pour éviter les déclencheurs potentiels, la situation s’aggrave de toute façon; il peut sembler que personne ne comprend ce que vous vivez..
Il existe de nombreux groupes et forums en ligne où les patients se rassemblent pour partager des stratégies de traitement, des ressources et se soutenir mutuellement. Rejoindre un groupe peut vous aider à sentir que vous n'êtes pas seul et vous fournir également des informations précieuses pour localiser un expert qualifié dans le traitement des maladies impliquant une atteinte des mastocytes. Vous pouvez apprendre ce qui a aidé les autres et ce qui peut vous être utile aussi.
Si vous avez reçu un diagnostic de MCAS ou si vous pensez en avoir, la Société de la mastocytose met à votre disposition une base de données sur les médecins qui vous aidera à trouver un spécialiste et, espérons-le, à vous mettre sur la voie du mieux-être..

Un mot de Verywell

Bien qu'il n'y ait pas de remède connu pour MCAS et que la maladie peut être très frustrante à gérer, sachez que vous pouvez vous connecter avec d'autres personnes qui vivent des expériences similaires. Discutez avec votre médecin de la meilleure façon de gérer vos symptômes. Vous pouvez contacter la Société de la mastocytose pour contacter un médecin qui connaît bien votre maladie..
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