Lymphangiomatose et le système lymphatique
La lymphangiomatose est une maladie dans laquelle de nombreuses tumeurs (lymphangiomes) ou kystes se développent dans le système lymphatique du corps. Bien que ces tumeurs ne soient pas cancéreuses, elles envahissent les tissus corporels et provoquent des douleurs, des difficultés respiratoires et divers autres symptômes, selon l'endroit où ils se produisent. Les lymphangiomes peuvent se développer dans les os, le tissu conjonctif et les organes du corps, et peuvent obstruer, comprimer ou détruire des tissus. La cause de la lymphangiomatose n'est pas encore connue.
La lymphangiomatose est le plus souvent diagnostiquée chez les nourrissons et les jeunes enfants, mais peut survenir à tout âge. Il affecte les hommes et les femmes de toutes les origines ethniques. Comme la lymphangiomatose est rare et difficile à diagnostiquer correctement, on ne sait pas exactement combien de personnes en sont affectées dans le monde..
Symptômes
Les symptômes de la lymphangiomatose dépendent de l'endroit où les tumeurs se développent dans le corps.
- Poumons - peuvent provoquer une toux chronique, une respiration sifflante, un essoufflement, une accumulation de liquide autour des poumons
- Coeur - rythme cardiaque rapide, douleur à la poitrine
- Estomac, intestins - douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée
- Reins - douleur, augmentation de la pression artérielle
- Os - douleur, affaiblissement de l'os entraînant une fracture, nerfs pincés dans la colonne vertébrale
Au fil du temps, un ou plusieurs os peuvent être remplacés par un tissu de lymphangiome, connu sous le nom de maladie de Gorham. Les lymphangiomes ne se développent pas dans le cerveau car le système lymphatique ne s'y étend pas.
Diagnostic
Le diagnostic de la lymphangiomatose est basé sur les symptômes et la présence de nombreux lymphangiomes dans le corps. La tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisés pour évaluer la maladie. Un échantillon de tissu (biopsie) est prélevé pour confirmer que les tumeurs sont des lymphangiomes..
Traitement
La lymphangiomatose s'aggrave lentement avec le temps. Lorsque les tumeurs se développent, elles peuvent provoquer des symptômes graves, dont certains peuvent mettre la vie en danger, par exemple en provoquant l'accumulation de liquide autour des poumons, ce qui restreint la respiration. L'ablation chirurgicale des tumeurs est possible, mais il peut être difficile d'éliminer complètement certaines tumeurs si elles se sont étendues. Un médicament appelé Intron A (interféron alfa), une chimiothérapie ou une radiothérapie peut être utile dans le traitement de la maladie. D'autres traitements ou chirurgies peuvent être utiles pour soulager certains des symptômes ou problèmes causés par la lymphangiomatose. Par exemple, un tube peut être inséré dans la poitrine (thoracentèse) pour drainer le liquide accumulé, ou une intervention chirurgicale peut être effectuée sur la colonne vertébrale pour soulager les nerfs pincés.
