Lymphome lymphoblastique

Le lymphome lymphoblastique est une forme rare de lymphome non hodgkinien (LNH) agressif et à croissance rapide, observée le plus souvent chez les adolescents et les jeunes adultes. Un autre nom est le lymphome lymphoblastique précurseur. Il s’agit généralement d’une tumeur des cellules T mais parfois des cellules B et ces termes seront utilisés pour nommer.

Vue d'ensemble

Une cellule blastique est une cellule immature de la moelle osseuse qui donne naissance à des lignées matures de sang. Dans le cas d'un lymphome lymphoblastique, la cellule désordonnée est un lymphoblaste qui produirait normalement une lignée saine de cellules du système immunitaire, les lymphocytes. Les lymphoblastes vivent normalement dans la moelle osseuse et produisent des lymphocytes qui circulent dans le sang et le système lymphatique, y compris les ganglions lymphatiques..
Ce qui produit un lymphome lymphoblastique?
Le lymphome lymphoblastique est un cancer des lymphoblastes immatures. Il provient plus souvent de lymphoblastes T que de lymphoblastes B. C'est un lymphome très agressif, également appelé lymphome de haut grade. Cela signifie que le lymphome se développe rapidement et peut se propager rapidement à différentes parties du corps. À bien des égards, cela ressemble à une leucémie. Dans ce cas, le diagnostic de leucémie lymphoblastique aiguë apparaît s'il y a plus de 25% de lymphoblastes dans la moelle osseuse..
Familiarisez-vous avec les noms donnés aux différents types de LNH dans l'article sur les types de LNH.
Qui a le lymphome lymphoblastique?
Le lymphome lymphoblastique affecte principalement les jeunes à la fin de l'adolescence ou au début de la vingtaine. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Il représente environ 20% de la LNH chez les enfants.

Comment la maladie affecte le corps

Ce lymphome est en croissance très rapide. La plupart des patients développent des symptômes graves dans un court laps de temps. Les ganglions lymphatiques situés dans le médiastin (la partie centrale de la poitrine entre les poumons) sont les plus souvent touchés. Il en résulte une masse dans la poitrine qui entraîne des problèmes respiratoires et une toux. L'eau peut aussi s'accumuler dans les poumons. La moelle osseuse est couramment impliquée. Le cerveau et la moelle épinière peuvent également être touchés dans un certain nombre de cas.

Diagnostic et tests

Le diagnostic de lymphome se fait généralement avec une biopsie des ganglions lymphatiques si les ganglions agrandis sont facilement accessibles, ou une aspiration par aiguille (FNAC) sous la direction d'un scanner ou d'une échographie. La maladie est confirmée par un lymphome, et le type de lymphome est déterminé en examinant ses cellules au microscope et à l'aide de tests spéciaux. Les patients nouvellement diagnostiqués doivent subir une série de tests pour déterminer dans quelle mesure la maladie affecte le corps. Voir la section sur les tests pour les nouveaux diagnostiqués.

Pronostic

Le pronostic du lymphome lymphoblastique est semblable à bien des égards à celui des leucémies. Cela dépend d'un certain nombre de facteurs, y compris le stade de la maladie. Les facteurs sont décrits dans la section sur les facteurs pronostiques du lymphome non hodgkinien (LNH).

Traitement

Le traitement est basé sur les leucémies plutôt que sur d'autres lymphomes. La chimiothérapie est administrée en trois phases: «induction», «consolidation» et «maintenance». La chimiothérapie d'induction implique l'administration de plusieurs médicaments par perfusion et comprimés en quelques semaines à l'hôpital. Ensuite, quelques médicaments sont administrés en perfusion périodique sur quelques mois pour éliminer les cellules cancéreuses restantes. Ceci s'appelle la consolidation. La maintenance implique l’utilisation de médicaments habituellement sous forme orale pendant quelques années. Un certain nombre de patients atteints de lymphome lymphoblastique parviennent à guérir avec une chimiothérapie intensive. Chez l'adulte, une chimiothérapie d'association intensive est administrée et une greffe de moelle osseuse peut être réalisée.