Causes, symptômes, traitement et pronostic de l'arthrogrypose
La maladie se développe avant la naissance (il s’agit d’une anomalie congénitale). Aux États-Unis, elle se produit environ une fois sur 3 000 naissances vivantes, touchant à la fois les hommes et les femmes de toutes les origines ethniques..
Plus d'une partie du corps doit être affectée pour que le trouble soit qualifié d'arthrogrypose. Si une contracture congénitale ne se produit que dans une région du corps (comme les pieds, une condition appelée pied bot), il s'agit d'une contracture congénitale isolée et non d'arthrogrypose..
Lorsque deux ou plusieurs parties différentes du corps sont atteintes d'arthrogrypose, on peut appeler cette affection arthrogrypose de multiplex congénitale (AMC) et parfois les deux noms sont utilisés de manière interchangeable. Il existe plus de 150 types de CMA, l'amyoplasie étant la plus courante et représentant plus de 40% des cas de CMA..
Causes communes de Multiplex Congenita d'Arthrogryposis (AMC)
L'arthrogrypose est généralement causée par une diminution des mouvements du fœtus dans l'utérus. Le fœtus a besoin de bouger ses membres pour développer ses muscles et ses articulations. Si les articulations ne bougent pas, un tissu conjonctif supplémentaire se développe autour de l'articulation et la fixe en place. Certaines des causes de la diminution des mouvements du fœtus sont:- Malformations ou dysfonctionnements du système nerveux central (cause la plus courante), tels que spina bifida, malformations cérébrales ou atrophie musculaire spinale
- Une maladie neuromusculaire héréditaire telle que la dystrophie myotonique, la myasthénie grave ou la sclérose en plaques
- Infections maternelles pendant la grossesse telles que la rougeole allemande (rubéole) ou la rubéole
- Fièvre maternelle supérieure à 39 ° C pendant une période prolongée ou augmentation de la température corporelle maternelle causée par un trempage prolongé dans des spas
- Exposition maternelle à des substances nocives pour le fœtus, telles que la drogue, l’alcool ou un médicament anti-épileptique appelé phénytoïne (Dilantin)
- Trop peu de liquide amniotique ou une fuite chronique de liquide amniotique peut entraîner une réduction de l'espace pour le fœtus
Symptômes de l'AMC
Les contractures articulaires particulières observées chez un nourrisson atteint d'arthrogrypose varient d'un enfant à l'autre, mais il existe plusieurs caractéristiques communes:- Les jambes et les bras sont touchés, les poignets et les chevilles étant les plus déformés (pensez au fœtus replié dans l'utérus, puis verrouillé dans cette position).
- Les articulations des jambes et des bras peuvent ne pas pouvoir bouger du tout
- Les muscles des jambes et des bras sont maigres et faibles, voire absents
- Les hanches peuvent être disloquées
Traitement de Multiplex Congenita Arthrogryposis
L'arthrogrypose ne permet pas de guérir, et le traitement est orienté vers les symptômes spécifiques que peut ressentir une personne. Par exemple, une thérapie physique précoce précoce peut aider à étirer les articulations contractées et à développer les muscles affaiblis. Les attelles peuvent également aider à étirer les articulations, surtout la nuit. La chirurgie orthopédique peut également soulager ou corriger les problèmes articulaires..Une échographie ou une tomodensitométrie (TDM) peut identifier toute anomalie du système nerveux central. Ceux-ci peuvent ou non nécessiter une intervention chirurgicale à traiter. Les malformations cardiaques congénitales peuvent avoir besoin d'être réparées.
