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    Un aperçu de la maladie de Perthes

    La maladie de Perthes est une affection de l'articulation de la hanche qui débute dans l'enfance et peut entraîner des douleurs à la hanche ainsi que des lésions à long terme de l'articulation de la hanche. La cause de la maladie de Perthes a fait l'objet de nombreuses théories, mais aucune source claire n'a été identifiée. De nombreuses personnes atteintes de la maladie de Perthes au cours de leur enfance développent une arthrite de hanche précoce, nécessitant souvent une arthroplastie de la hanche à l'âge adulte. Le traitement est mieux déterminé par l'âge auquel la maladie est diagnostiquée.
    Bien appelée maladie de Legg-Calvé-Perthes (LCPD), cette maladie a été nommée en l'honneur des médecins qui ont décrit cette maladie pour la première fois au début des années 1900, mais la maladie reste mal comprise..
    Le traitement reste controversé, nécessitant parfois une intervention chirurgicale au cours de l'enfance, parfois sous traitement non chirurgical. Les enfants plus jeunes réussissent souvent mieux avec un traitement non chirurgical, alors que les enfants diagnostiqués à un âge plus avancé peuvent obtenir de meilleurs résultats avec une intervention chirurgicale. Des recherches sont en cours pour déterminer les causes, les facteurs pronostiques et le traitement idéal de la maladie de Perthes..
    Illustration de JR Bee, Verywell

    Symptômes

    La maladie de Perthes a tendance à survenir chez les enfants âgés de 5 à 8 ans. Cela peut se produire à un plus grand nombre d'âges, mais il apparaît le plus souvent au cours de l'enfance. La maladie est beaucoup plus fréquente chez les garçons, avec un ratio hommes-femmes d'environ 5 à 1. De nombreux enfants chez qui on diagnostique la maladie de Perthes sont squelettiquement immatures par rapport aux autres enfants de leur âge; ils apparaissent souvent plus jeunes que leur âge chronologique.
    La plupart des enfants atteints de cette affection développeront un léger inconfort à la hanche ou une boiterie qui attirera l'attention de leur médecin sur cette affection. Les signes les plus courants de la maladie de Perthes incluent:
    • Léger inconfort dans l'articulation de la hanche
    • Boitant en marchant
    • Diminution de l'amplitude de mouvement de la hanche
    En plus de ces symptômes, une faiblesse musculaire peut se développer aux extrémités et dans des cas plus avancés de cette maladie. Un test spécifique que votre médecin recherchera est ce que l'on appelle un "signe de Trendelenburg". Lorsque vous vous tenez sur la jambe affectée, une inclinaison anormale du pelvis indique une faiblesse des muscles abducteurs de la hanche. Ce signe de Trendelenburg est souvent observé chez les enfants atteints de la maladie de Perthes.
    Les enfants qui développent la maladie de Perthes ont un problème d'os et de cartilage au niveau de l'articulation de la hanche. Au fil du temps, il se produit une détérioration et une déformation de la tête fémorale, la balle de l'articulation. D'autres affections peuvent également entraîner une détérioration et une déformation de la tête fémorale. Ces affections doivent être considérées comme des diagnostics possibles, ainsi que de la maladie de Perthes. La drépanocytose et le traitement par corticostéroïdes peuvent également imiter les signes de la maladie..

    Les causes

    La cause de la maladie de Perthes n’est pas bien comprise et de nombreuses études ont été consacrées à l’origine de cette maladie. Il existe une possibilité de mutations génétiques et de troubles de la coagulation sanguine susceptibles de contribuer au développement de la maladie de Perthes. Cependant, la cause reste inconnue.

    Ce qui est connu

    Les enfants atteints de la maladie de Perthes perturbent l'apport sanguin à la tête fémorale, entraînant une détérioration de l'os et du cartilage de cette partie de l'articulation de la hanche. Essentiellement, du fait que l'apport sanguin est altéré, les cellules osseuses se désintègrent, entraînant une détérioration de l'articulation de la hanche. La gravité de la maladie dépend de l'étendue des dommages causés à l'irrigation sanguine de la tête fémorale. Dans les cas plus graves, la tête fémorale est en cause, entraînant des lésions plus importantes de la hanche..

    Diagnostic

    Le diagnostic de la maladie de Perthes repose sur les constatations cliniques décrites ci-dessus, ainsi que sur des études d'imagerie visant à évaluer le degré de lésion de la tête fémorale. Aucun test sanguin ne permettra de diagnostiquer la maladie de Perthes. Le diagnostic de cette affection est posé après élimination des autres causes possibles de détérioration de l'os de la tête fémorale..
    Les rayons X sont généralement obtenus pour évaluer le degré de dommage à l'os de l'articulation de la hanche. Ces rayons X permettent de classer l'étendue de la maladie de Perthes. Bien que la classification de la maladie de Perthes existe depuis longtemps, son utilité pour orienter le traitement et proposer un pronostic est sujette à controverse..
    De plus, les IRM sont plus couramment utilisées pour évaluer les enfants atteints de la maladie de Perthes. Encore une fois, l'utilité de ces tests pour guider les décisions de traitement n'est pas tout à fait claire. Bien que les tests soient souvent effectués, il existe peu de preuves sur la mesure dans laquelle ces tests fourniront des informations sur les meilleurs traitements et le meilleur pronostic..
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    Traitement

    En général, il existe trois options pour le traitement des enfants atteints de la maladie de Perthes. La première option consiste à traiter avec une thérapie physique pour traiter les restrictions de mouvement et la faiblesse des muscles entourant la hanche. La deuxième option consiste à utiliser un corset pour immobiliser l'articulation de la hanche. La troisième option est une intervention chirurgicale pour réaligner l'os autour de l'articulation de la hanche afin de supprimer la pression exercée sur la partie affectée de la tête fémorale. Il n'a pas été démontré que des médicaments, des injections ou d'autres interventions pharmacologiques pouvaient aider à traiter cette affection. En fin de compte, l’objectif du traitement est d’essayer de minimiser les dommages à long terme à l’articulation de la hanche pendant que l’état disparaît spontanément..
    Le traitement de la maladie de Perthes est guidé par l'âge de l'apparition des symptômes. Les enfants de moins de 6 ans semblent mieux réussir avec des traitements non chirurgicaux. Entre 6 et 8 ans, des résultats similaires ont été obtenus avec des traitements chirurgicaux et non chirurgicaux. Les résultats de la chirurgie semblent être meilleurs lorsqu'ils sont pratiqués peu de temps après le diagnostic, plutôt qu'après un délai plus long. Les enfants de plus de 8 ans ont tendance à avoir de meilleurs résultats avec une intervention chirurgicale.
    Déterminer le meilleur moment de la chirurgie et quels enfants bénéficieront le plus d'une intervention chirurgicale font l'objet de recherches en cours. Même avec une intervention chirurgicale, les enfants atteints de la maladie de Perthes développent souvent des lésions permanentes à l'articulation de la hanche. Ceci est généralement bien toléré à l'adolescence et au début de l'âge adulte. Les jeunes adultes qui ont eu Perthes dans leur enfance reprendront normalement toutes leurs activités normales sans problèmes de hanche. À mesure que ces personnes vieillissent, la plupart d'entre elles développent de l'arthrite à l'âge de 50 ans, nécessitant souvent une chirurgie de remplacement de la hanche.

    Un mot de Verywell

    La maladie de Perthes a été décrite il y a plus de 100 ans, mais reste un mystère médical. La cause de la maladie de Perthes n’est pas claire et le traitement idéal reste controversé. En général, les enfants plus jeunes réussissent mieux avec une intervention non chirurgicale, alors que la chirurgie peut être la meilleure option chez les enfants plus âgés. Même avec un traitement idéal, les enfants atteints de la maladie de Perthes développent souvent une arthrite de la hanche plus tard à l'âge adulte. Un remplacement de la hanche est souvent nécessaire pour ces personnes.
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