Symptômes et traitements de la maladie de Hirschsprung
Hirschsprung's maladie
La maladie de Hirschsprung est peu commune: elle touche environ 1 naissance sur 5 000..Elle est causée par un manque de cellules ganglionnaires (cellules nerveuses) à l'extrémité du côlon et du rectum. Le péristalsis normal nécessite ces cellules ganglionnaires. Par conséquent, sans elles, les contractions en forme de vague des intestins ne font pas bouger les choses, les faisant se contracter et bloquant le passage des selles hors du colon. Cela conduit à la constipation, qui est le symptôme classique de ce trouble.
Hirschsprung's symptômes de la maladie
Les nouveau-nés vont généralement passer leur première selle (le méconium goudronneux noir) au cours des vingt-quatre premières heures de leur vie..La plupart des enfants atteints de la maladie de Hirschsprung auront un retard dans le passage du méconium. D'autres développeront une constipation chronique plus tard au cours du premier mois de la vie. Dans les deux cas, cela peut entraîner une obstruction intestinale, accompagnée de nombreux signes et symptômes associés, notamment:
- distension abdominale
- vomissements, qui peuvent être bilieux
- Mauvaise alimentation
- faible prise de poids
Hirschsprung's Test de maladie
Des tests peuvent être effectués pour diagnostiquer la maladie de Hirschsprung et comprennent:- rayons X pouvant indiquer une distension gazeuse des intestins et une absence de gaz et de selles dans le rectum
- un lavement au baryum, qui peut montrer une zone de transition ou une zone située entre le côlon normal et la zone resserrée et affecté par le manque de cellules ganglionnaires
- manométrie anale, un test qui mesure la pression du sphincter anal interne dans le rectum
Le dépistage de la suspicion de Hirschsprung devrait normalement commencer par un lavement de baryum. Si le lavement baryté est normal, il y a très peu de chances que l'enfant ait le syndrome de Hirschsprung. Les enfants avec un lavement baryté anormal ou ceux qui échouent aux traitements médicaux réguliers contre la constipation doivent ensuite subir une biopsie rectale..
Hirschsprung's Traitements des maladies
Le traitement de la maladie de Hirschsprung consiste en une réparation chirurgicale consistant à créer une colostomie, puis à retirer la partie du côlon sans les cellules ganglionnaires et à relier les parties saines (opération par tirage)..Il est parfois possible de faire une procédure en une étape ou même de faire la chirurgie par laparoscopie..
Le type de réparation chirurgicale dépendra probablement du cas spécifique de votre enfant. Par exemple, certains nourrissons sont trop malades quand on leur diagnostique pour la première fois une chirurgie en une étape.
Ce que vous devez savoir sur Hirschsprung's maladie
Les autres choses à savoir sur la maladie de Hirschsprung sont les suivantes:- est aussi appelé mégacôlon aganglionnaire congénital
- C'est plus commun chez les garçons
- elle peut être associée au syndrome de Down, au syndrome de Waardenburg, à la neurofibromatose et à d'autres syndromes; on pense qu'elle est causée par des mutations de nombreux gènes différents.
- bien qu’il s’agisse généralement d’une maladie du nouveau-né, on soupçonne parfois celle de Hirschsprung chez les enfants plus âgés atteints de constipation chronique, en particulier s’ils ne sont jamais allés dans des selles normales sans aide de lavement ou de suppositoires ou n’ont pas développé de constipation chronique tant qu’ils ne sont pas allaités au sein
- porte le nom de Harald Hirschsprung, un pathologiste qui décrit deux enfants atteints du trouble en 1887 à Copenhague.
