Défaut septal ventriculaire
La gravité des VSD peut varier considérablement d'une personne à l'autre. Pour beaucoup, il s’agit d’un problème relativement mineur qui n’exige qu’une observation dans le temps. Mais dans d’autres, un VSD est un problème grave qui doit être corrigé dès la petite enfance..
Dans la plupart des cas, les VSD sont détectés au cours des premières semaines de la vie. Cependant, parfois, un VSD peut ne pas être diagnostiqué avant l'âge adulte, quand un VSD relativement modéré commence finalement à avoir des conséquences. De plus, bien que peu commune, une personne née avec un coeur normal peut développer un VSD à l'âge adulte, à la suite d'une maladie cardiaque acquise ou d'une complication d'une intervention chirurgicale cardiaque.
Qu'est-ce qu'un VSD??
Normalement, les deux principales chambres de pompage du cœur, les ventricules droit et gauche, sont séparées l'une de l'autre par une paroi musculaire appelée septum ventriculaire. Un défaut septal ventriculaire est une ouverture anormale dans le septum ventriculaire, essentiellement un trou. Cette ouverture permet au sang de s'écouler directement d'un ventricule dans l'autre.Un défaut septal ventriculaire. Lorsqu'une anomalie cardiaque permet au sang de circuler entre le côté gauche du cœur et le côté droit du cœur, on parle alors de «shunt». Avec un VSD, le shunt anormal du sang provenant du ventricule gauche dans le ventricule droit peut causer une gamme de problèmes cardiovasculaires.
Anatomie des chambres du coeur et des valves
Pourquoi les VSD sont-ils importants??
Une ouverture dans le septum ventriculaire permet au sang de se déplacer entre les ventricules droit et gauche. Parce que la pression dans le ventricule gauche est supérieure à celle dans le ventricule droit, un VSD produira un «shunt gauche à droite», c'est-à-dire un shunt dans lequel une partie du sang du ventricule gauche s'écoulera dans le ventricule droit..Un gros VSD produira un large shunt gauche à droite et, en conséquence, le ventricule droit et la circulation pulmonaire (le sang pompé dans les vaisseaux sanguins alimentant les poumons) deviendront surchargés de sang et le ventricule gauche « surchargé "de travail supplémentaire.
Les personnes ayant une VSD importante développent généralement très rapidement des symptômes graves de congestion pulmonaire et / ou d'insuffisance cardiaque, de sorte qu'un traitement (médical et éventuellement chirurgical) est obligatoire..
Chez une personne présentant une VSD de taille moyenne, les symptômes peuvent apparaître assez progressivement, souvent sur plusieurs années. La surcharge chronique de la circulation pulmonaire chez ces personnes peut éventuellement produire une hypertension pulmonaire fixée (permanente). Il est donc important de surveiller au fil du temps les patients présentant une VSD modérée et de les traiter de manière agressive si des signes d'hypertension pulmonaire apparaissent..
Les petites VSD peuvent provoquer une dérivation peu ou pas du tout, il est donc peu probable qu'elles produisent une congestion pulmonaire ou une insuffisance cardiaque. En outre, chez les nourrissons, les petits VSD risquent de se fermer complètement à mesure que l'enfant grandit.
De plus, une VSD de toute taille produit au moins une certaine turbulence dans le cœur, ce qui augmente légèrement le risque d'endocardite infectieuse..
Quelles Causes VSD?
La grande majorité des VSD sont congénitaux. Ils résultent d'une incapacité du septum ventriculaire à terminer sa formation normale chez le fœtus..De nombreuses anomalies génétiques ont été identifiées qui augmentent le risque de VSD. Certaines de ces anomalies sont associées à des conditions génétiques bien définies telles que le syndrome de Down et le syndrome de Di George..
Le plus souvent, le VSD semble être lié à des mutations géniques sporadiques qui ne sont pas héritées des parents. Habituellement, un VSD chez une personne donnée ne peut pas être attribué à une anomalie génétique spécifique.
VSD chez les nourrissons et les enfants
La grande majorité des personnes souffrant de VSD sont diagnostiquées pendant la petite enfance ou la petite enfance lorsqu'un bébé ou un enfant normalement développé commence à présenter des symptômes ou lorsqu'un souffle cardiaque est détecté.La plupart des enfants avec VSD sont normalement développés à la naissance. En effet, la présence d'un VSD n'a aucun impact sur le fœtus en croissance. Parce que les pressions dans les ventricules droit et gauche sont presque égales in utero, il y a peu ou pas de manoeuvre à travers un VSD avant la naissance.
Immédiatement après la naissance, toutefois, lorsque le bébé commence à respirer et que la circulation cardiaque du côté droit est dirigée vers les vaisseaux sanguins pulmonaires à faible résistance, la pression diminue dans la partie droite du cœur. Si un VSD est présent, la dérivation de gauche à droite commence et si le VSD est suffisamment grand, des symptômes apparaissent..
Symptômes du VSD chez les enfants
Les symptômes produits par un VSD chez les nourrissons et les enfants sont liés à la taille du VSD et, par conséquent, à la quantité de sang qui est acheminé à travers le VSD du ventricule gauche au ventricule droit..Un gros VSD provoque beaucoup de manœuvres et surcharge la circulation pulmonaire. Cela provoque chez le nouveau-né des problèmes tels que tachypnée (respiration rapide), transpiration, alimentation médiocre et insuffisance générale de croissance. Le bébé peut également avoir un foie hypertrophié (engorgement du sang), une fréquence cardiaque rapide et peut grogner à chaque respiration (ce qui indique une augmentation du travail respiratoire)..
Par contre, les petites VSD ne produisent le plus souvent aucun symptôme. Cependant, avec un petit VSD, un souffle cardiaque devient généralement évident au cours de la première semaine de vie. En fait, étant donné que la commutation sur un petit VSD provoque plus de turbulences dans le sang que dans un grand, le souffle cardiaque d'un VSD est souvent plus fort avec un petit VSD..
Les VSD de taille moyenne produiront des symptômes quelque part entre ces deux extrêmes..
Évaluer VSD chez les enfants
Si un médecin soupçonne la présence d'une VSD, que ce soit en raison de symptômes ou en raison de la présence d'un souffle cardiaque, l'évaluation est généralement simple. Un ECG peut indiquer une fréquence cardiaque rapide et des signes d'hypertrophie ventriculaire (muscle cardiaque épaissi). Une radiographie pulmonaire peut indiquer une augmentation du débit sanguin vasculaire pulmonaire et des signes d'élargissement des cavités cardiaques du côté droit..Mais l'échocardiogramme est le test qui révèle habituellement le VSD de façon définitive et permet en outre au médecin d'estimer la taille du shunt gauche-droite..
Traiter le VSD chez les enfants
Le traitement optimal d’un VSD dépend de sa taille et du degré de dérivation qu’il produit..Chez les enfants avec de petits VSD qui produisent un petit shunt, la réparation chirurgicale n'est pas recommandée. Une proportion non négligeable de ces petits VSD fermeront spontanément au cours des 12 premiers mois de leur vie et jusqu'à 60% le seront dans quelques années..
Si un petit VSD persiste mais ne produit plus aucun symptôme, le traitement chirurgical n'est toujours pas recommandé, car les chances qu'un petit VSD entraîne des problèmes cardiovasculaires sont très faibles. Les enfants avec de petits VSD et aucun symptôme devraient être évalués périodiquement par un cardiologue. S'ils développent des symptômes, ils doivent subir une évaluation cardiaque complète pour rechercher d'autres causes potentielles..
Les nouveau-nés présentant des VSD importants ou modérés doivent faire l'objet d'une surveillance et d'un suivi attentifs au cours des premières semaines de vie, car une insuffisance cardiaque est susceptible de se développer au cours de cette période précoce. Les signes ou les symptômes d'insuffisance cardiaque doivent être observés de près (en particulier, tachypnée, incapacité à prendre du poids ou transpiration pendant l'allaitement)..
Si l'enfant présente des signes d'insuffisance cardiaque, un traitement médical doit être instauré, comprenant un traitement par diurétiques, des compléments nutritionnels pour soutenir une croissance normale et des vaccins pour réduire le risque d'infections telles que la grippe et le virus respiratoire syncytial. Si l'enfant réagit à ce traitement, si les symptômes disparaissent et si la croissance redevient normale, des échocardiogrammes périodiques doivent toujours être obtenus pour surveiller la taille du shunt et rechercher des signes d'hypertension pulmonaire..
La fermeture chirurgicale du VSD doit être réalisée si l'enfant ne répond pas au traitement médical ou s'il semble qu'une hypertension pulmonaire se développe..
La réparation chirurgicale d'un VSD se fait généralement avec une opération à cœur ouvert, en utilisant un patch pour fermer le défaut septal. Bien qu'une procédure «mini-invasive» basée sur un cathéter pour fermer les VSD ait été développée, il s'agit d'une procédure techniquement difficile avec un taux de complication relativement élevé. La fermeture du VSD transcathéter est généralement réservée aux enfants qui ne sont pas candidats à une réparation chirurgicale ouverte..
Les enfants nés avec des VSD, qu’ils aient ou non besoin d’un traitement chirurgical, ont besoin d’un vaccin à vie pour les protéger des infections, d’évaluations médicales périodiques et de conseils médicaux continus concernant la pratique du sport. Les directives actuelles ne recommandent pas de prophylaxie antibiotique pour l'endocardite chez les personnes ayant un VSD, sauf si un patch chirurgical a été utilisé.
VSD chez les adultes
Les VSD isolés chez les adultes représentent presque toujours des VSD congénitaux qui ne se sont pas spontanément fermés. Rarement, les VSD peuvent également survenir chez l'adulte en tant que complication d'une chirurgie cardiaque ou à la suite d'une crise cardiaque..Une VSD aiguë provoquée par une crise cardiaque est appelée rupture du septum. La rupture du septum, qui est heureusement très rare, est généralement causée par une très grande crise cardiaque qui a provoqué des lésions musculaires cardiaques importantes. Elle se manifeste par des signes et symptômes soudains d’insuffisance cardiaque et un risque élevé de décès..
La grande majorité des VSD chez les adultes, cependant, sont des VSD congénitaux.
Symptômes de VSD chez les adultes
La plupart des VSD qui persistent à l'âge adulte sont des VSD de taille petite ou moyenne qui n'ont provoqué aucun symptôme durant l'enfance ou qui ont initialement provoqué des symptômes d'insuffisance cardiaque (tachypnée, dyspnée, fatigue et / ou problèmes de croissance), mais qui ont été stabilisés par un traitement médical..Dans nombre de ces cas, à mesure que l'enfant grandit, même les VSD persistants deviennent plus petits et, par conséquent, le degré de dérivation cardiaque diminue et les symptômes disparaissent..
Parfois, cependant, les VSD non corrigés provoquent suffisamment de shunts pour produire progressivement une hypertension pulmonaire permanente. Si une hypertension artérielle pulmonaire survient chez une personne présentant un VSD, la pression élevée à l'intérieur du côté droit du cœur peut provoquer l'inversion du shuntage à travers le VSD. C'est-à-dire que le sang est en train d'être évacué du ventricule droit au ventricule gauche.
Le syndrome de Eisenmenger est appelé «syndrome d'Eisenmenger» dans lequel les inversions de manœuvre (de manœuvre de gauche à droite et de manœuvre de droite à gauche). Le syndrome d'Eisenmenger est souvent une situation assez désastreuse. Il produit souvent une cyanose (décoloration de la peau bleuâtre causée par un faible taux d'oxygène dans le sang), une fatigue extrême et une dyspnée, une hémoptysie (crachats de sang), des maux de tête, une syncope et un gonflement abdominal. Il est associé à la mortalité précoce. Une fois que cet état se développe, fermer le VSD par voie chirurgicale sera non seulement inefficace, mais aussi extrêmement risqué.
Le principal objectif de la surveillance chronique des personnes atteintes de TMS est d'éviter l'hypertension pulmonaire et le syndrome d'Eisenmenger..
Évaluer VSD chez les adultes
Comme chez les enfants, la réalisation d'un électrocardiogramme, d'une radiographie pulmonaire et d'un échocardiogramme approfondi suffit généralement à détecter un VSD et à déterminer sa taille et son degré de dérivation..De plus, les tests de résistance sont souvent utilisés chez les adultes avec un VSD pour obtenir une mesure objective permettant de déterminer si le défaut est à l'origine de limitations physiques importantes. Les adultes atteints de VSD réduiront souvent progressivement et inconsciemment leur activité physique et ne signaleront donc aucune limitation de leurs activités physiques à leur médecin. Le test de résistance peut donner au médecin une évaluation plus précise de la condition cardiovasculaire et peut aider à formuler des recommandations pour ou contre la réparation chirurgicale..
Si une intervention chirurgicale est envisagée, un cathétérisme cardiaque sera souvent effectué pour évaluer l'état des artères coronaires et déterminer l'étendue d'une hypertension pulmonaire fixe existante..
Traiter le VSD chez les adultes
Comme indiqué précédemment, la réparation chirurgicale des VSD chez les enfants est généralement réalisée uniquement en cas d'insuffisance cardiaque non gérée par un traitement médical. Cette relative réticence à opérer des enfants est justifiable, car les VSD chez les enfants se ferment souvent spontanément, ou du moins deviennent considérablement plus petits au fil du temps..La situation est différente chez les adultes. Dans une personne adulte, il n'y a aucune chance que le VSD devienne plus petit avec le temps.
Étant donné que le VSD ne deviendra pas plus petit, la réparation chirurgicale du VSD est actuellement recommandée pour toute personne majeure dont le VSD est symptomatique ou chez qui l'évaluation clinique (principalement l'échocardiographie) montre des signes de surcharge du ventricule gauche. de manœuvre de gauche à droite, une condition appelée «surcharge ventriculaire».
Cependant, comme la réparation chirurgicale d'un VSD n'est plus sûre ni efficace si une hypertension pulmonaire importante a déjà eu lieu, la chirurgie doit être effectuée avant le développement de l'hypertension pulmonaire. C'est pourquoi une surveillance à vie est nécessaire pour toute personne née avec un VSD.
Avec les techniques modernes, la réparation chirurgicale d'un VSD peut être réalisée chez des adultes en bonne santé présentant un risque très faible de décès postopératoire ou chirurgical..
La réparation de VSD expose certaines personnes à certaines complications, toutefois, certaines peuvent survenir longtemps après la chirurgie. Ceux-ci comprennent le VSD résiduel (réparation incomplète du VSD), la régurgitation tricuspide (valve tricuspidienne qui fuit causée par une lésion du mécanisme de la valve) et les arythmies cardiaques..
Les arythmies cardiaques tardives après une réparation chirurgicale peuvent inclure des PVC, une tachycardie ventriculaire, une fibrillation auriculaire et (surtout si le VSD est situé haut dans le septum ventriculaire, près du noeud AV et de son faisceau), un bloc cardiaque.
Comme c'est le cas chez les enfants atteints de VSD, l'antibioprophylaxie n'est pas recommandée chez les adultes ayant un VSD, à moins qu'un patch chirurgical ait été placé dans le cœur..
Grossesse et VSD
Les femmes atteintes de VSD de petite taille ou ayant subi une réparation chirurgicale peuvent avoir une grossesse sans risque supplémentaire pour elles-mêmes ou leur bébé.Les femmes qui ont des VSD avec des shunts relativement importants, ou qui souffrent d'insuffisance cardiaque ou d'hypertension pulmonaire causée par un VSD, ont un risque substantiellement élevé associé à la grossesse. Les médecins exhortent ces femmes à éviter toute grossesse.
