Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène - AVRC
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Quels sont les symptômes d'AVRC?
Bien que l’AVRC soit une cardiomyopathie - c’est-à-dire une maladie du muscle cardiaque - il ne provoque que rarement des problèmes musculaires suffisamment importants pour entraîner une insuffisance cardiaque. Au contraire, sa signification clinique est qu'il peut causer des arythmies cardiaques - en particulier des complexes ventriculaires prématurés, des tachycardies ventriculaires et parfois une fibrillation ventriculaire..Les symptômes causés par AVRC sont généralement liés aux arythmies qu'il peut produire. Les personnes atteintes d'AVRC décriront généralement des épisodes de palpitations, d'étourdissements ou de syncope. Malheureusement, une mort subite peut également se produire et, encore plus malheureusement, une mort subite peut être le tout premier signe d'un problème cardiaque.
Même si AVRC peut provoquer une mort subite peut survenir à tout moment, cet événement est le plus susceptible de se produire lors d'épisodes d'effort physique. C’est pourquoi AVRC est l’une des conditions qui produisent la mort subite chez de jeunes athlètes apparemment en bonne santé..
Jusqu'à 40% des personnes atteintes d'AVRC ne présenteront aucun symptôme et ne seront diagnostiquées que lors du dépistage du trouble, car un membre de la famille en est atteint..
Comment est diagnostiqué AVRC?
Le diagnostic de l'AVRC est réalisé en examinant l'électrocardiogramme (qui présente souvent une configuration particulière du complexe QRS) et un échocardiogramme (qui présente souvent des anomalies caractéristiques du muscle cardiaque du ventricule droit - et parfois du ventricule gauche)..Si le diagnostic reste incertain, une IRM cardiaque peut parfois aider à cerner le problème. Les tests génétiques peuvent également être utiles pour établir le diagnostic et sont recommandés pour toutes les personnes atteintes de cette maladie..
Bien que les tests électrophysiologiques puissent parfois être utiles pour distinguer la tachycardie ventriculaire à AVRC de la tachycardie ventriculaire causée par d'autres troubles cardiaques, de tels tests ne sont pas systématiquement utiles et ne sont généralement pas nécessaires..
Une fois le diagnostic posé, le dépistage génétique est également recommandé pour les parents au premier degré. Environ un tiers des parents au premier degré d'une personne atteinte d'AVRC développeront également éventuellement cette maladie..
Traiter AVRC
L'objectif principal du traitement de l'AVRC est de prévenir la mort subite du cœur provoquée par une tachycardie ventriculaire ou une fibrillation.Étant donné que la mort subite est souvent associée à un exercice physique dans cette situation, les athlètes porteurs d’AVRC devraient s’abstenir de tout sport de compétition, à l’exception peut-être d’activités de faible intensité telles que le golf ou le bowling. En outre, ils devraient s'abstenir de toute activité produisant des palpitations importantes..
Les arythmies associées à AVRC semblent être mises en évidence par une stimulation sympathique - la partie du système nerveux autonome qui augmente les niveaux d'adrénaline et est responsable de la réponse au combat ou à la fuite. C'est pourquoi l'exercice est un problème avec AVRC. Ainsi, la plupart des cardiologues recommandent l’utilisation de bêta-bloquants dans cette pathologie pour atténuer les effets de l’adrénaline sur le cœur..
Les défibrillateurs implantables sont fortement recommandés pour de nombreuses personnes atteintes d'AVRC, en particulier pour les personnes ayant subi un épisode d'arrêt cardiaque, un épisode de tachycardie ventriculaire prolongée, un épisode de syncope inexpliquée ou un échocardiogramme montrant une atteinte étendue du muscle cardiaque.
Pour les personnes atteintes d'AVRC qui ne présentent aucune de ces conditions, le risque de mort subite semble être faible - tant qu'elles respectent les restrictions en matière d'exercice et prennent leurs bêta-bloquants..
Chez les personnes atteintes d’AVRC souffrant d’arythmie ventriculaire soutenue, le pronostic à long terme semble raisonnablement bon si elles évitent l’activité physique, prennent des bêta-bloquants, reçoivent un défibrillateur implantable et (dans certains cas) prennent un antiarythmique..
