Un aperçu du blépharospasme essentiel bénin
Symptômes
Bien que la maladie ne menace pas la vie du patient (bénigne), les symptômes du blépharospasme essentiel bénin peuvent avoir une incidence importante sur la qualité de vie d'une personne. Les premiers symptômes de la maladie apparaissent généralement progressivement et peuvent inclure:- Yeux secs
- Les yeux se contractent
- Sensibilité à la lumière
- Clignant des yeux plus que d'habitude
- Difficulté à garder les yeux ouverts
- Irritation des yeux (peut être aggravée par des stimuli tels que le vent)
Au début, les symptômes du blépharospasme essentiel bénin ne peuvent être ressentis que dans un œil, mais la maladie concerne presque toujours les deux yeux à mesure que la maladie s'aggrave..
Au fur et à mesure que le trouble évolue, une personne atteinte d'un blépharospasme essentiel bénin commence habituellement à remarquer que les symptômes ne sont présents que lorsqu'ils sont éveillés. Parfois, une bonne nuit de sommeil retarde l'apparition des symptômes le lendemain. Une personne peut également remarquer que les symptômes sont moins prononcés lorsqu'elle est très concentrée sur une tâche..
Finalement, une personne atteinte d'un blépharospasme essentiel bénin subit une fermeture si fréquente et intense de ses paupières qu'elle peut devenir aveugle sur le plan fonctionnel. La cécité fonctionnelle fait référence au fait que, même si la vision est normale, la personne est incapable de voir parce qu'elle est incapable de contrôler la fermeture des yeux..
Parfois, les yeux peuvent rester fermés pendant plusieurs heures. Cela peut sérieusement entraver la capacité d'une personne à effectuer de nombreuses tâches de la vie quotidienne, telles que lire et conduire.
Plus de la moitié des personnes atteintes d'un blépharospasme essentiel bénin présenteront éventuellement les symptômes de la dystonie dans d'autres parties du corps, généralement dans la bouche, le visage ou le cou. Lorsque les mouvements incontrôlés se propagent à ces zones, on parle parfois de syndrome de Meige..
Les causes
La cause du blépharospasme essentiel bénin est inconnue. Il n'est pas rare que des personnes sans antécédents familiaux ni facteurs de risque connus développent cette maladie. Dans l’ensemble, le blépharospasme essentiel bénin se développe probablement en raison d’une combinaison de nombreux facteurs.Le blépharospasme essentiel bénin n’est pas une maladie courante, touchant environ 20 000 à 50 000 personnes aux États-Unis chaque année. La plupart des gens développent la maladie lorsqu'ils ont plus de 50 ans. l'âge moyen d'apparition des premiers symptômes est de 56 ans. Les femmes semblent développer un blépharospasme essentiel bénin deux fois plus souvent que les hommes, bien que la raison en soit obscure..
Le blépharospasme essentiel bénin se produit généralement de manière sporadique. Cependant, certains cas ont été observés dans des familles. Il est donc possible que la génétique joue un rôle, bien que les chercheurs n’aient pas encore établi de lien entre le blépharospasme essentiel bénin et un gène spécifique. Les chercheurs soupçonnent également cette maladie d’être liée à un dysfonctionnement de la partie du cerveau qui contrôle les mouvements (noyaux gris centraux).
D'autres facteurs, tels que les expositions environnementales, pourraient déclencher le trouble chez les personnes prédisposées à le développer..
Une personne peut être plus susceptible de développer un blépharospasme essentiel bénin si elle présente une autre forme de dystonie ou une maladie causant des symptômes similaires, tels que la sclérose en plaques ou la maladie de Parkinson. Dans certains cas, les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson peuvent amener une personne à développer des symptômes de blépharospasme.
Le blépharospasme essentiel bénin est parfois confondu avec la dyskinésie tardive, un autre trouble du mouvement qui peut survenir lorsque les gens prennent certains médicaments. Les deux affections peuvent ressembler si le blépharospasme essentiel bénin présente des symptômes au visage et au cou plutôt qu’au niveau des yeux. Cependant, la dyskinésie tardive ne provoque généralement pas la fermeture complète et involontaire des yeux, ce qui peut aider les médecins à distinguer les deux troubles lorsqu'ils tentent de poser un diagnostic..
Il est possible qu'une personne ayant subi un traumatisme ou une blessure à l'œil soit plus susceptible de développer une dystonie affectant la paupière, bien que les chercheurs n'aient pas établi de lien de causalité spécifique entre la blessure ou la maladie de l'œil et le blépharospasme essentiel bénin.
Diagnostic
Il n’existe pas de marqueur spécifique pouvant être testé lors du diagnostic du blépharospasme essentiel bénin. Il n'y a actuellement aucun test d'imagerie ou de laboratoire pouvant être utilisé pour diagnostiquer la maladie..Le blépharospasme essentiel bénin est généralement diagnostiqué après qu'un médecin a examiné les antécédents médicaux d'un patient et procédé à un examen physique approfondi. Le diagnostic est généralement confirmé par un spécialiste, tel qu'un neurologue ou un ophtalmologue, lorsque les autres causes des symptômes de la personne ont été exclues..
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Traitement
Les symptômes du blépharospasme essentiel bénin peuvent perturber considérablement la vie d'une personne. Bien qu'il n'existe aucun traitement curatif pour la maladie, il existe plusieurs options de traitement..Lorsque le blépharospasme essentiel bénin est diagnostiqué pour la première fois, son médecin peut lui recommander de commencer par essayer un médicament par voie orale pour traiter cette affection. La classe de médicaments initialement proposée est généralement des anticholinergiques comme la Thorazine, qui sont également utilisés dans le traitement de la maladie de Parkinson et d'autres troubles du mouvement. Des benzodiazépines, telles que Klonopin ou Ativan, des antihistaminiques et des anticonvulsivants peuvent également être proposés..
Si les médicaments ne permettent pas de traiter la maladie, le médecin peut recommander à une personne souffrant de blépharospasme essentiel bénin de commencer à recevoir des injections de toxine botulique (Botox), homologuée par la FDA pour le traitement du blépharospasme essentiel bénin. De nombreux professionnels de la santé recommanderont les injections de Botox en tant que traitement de première intention pour les patients atteints de blépharospasme essentiel bénin. Les personnes doivent généralement recevoir des injections de Botox régulièrement, par exemple tous les trois mois, afin de prendre en charge leur affection..
Toutes les personnes atteintes d'un blépharospasme essentiel bénin ne répondront pas bien aux médicaments ou au traitement par injections de Botox. Dans certains cas, la maladie est suffisamment grave pour qu'un médecin puisse suggérer une intervention chirurgicale. Une procédure visant à retirer une partie ou la totalité des muscles qui contrôlent la paupière (myectomie de rapporteur) peut être nécessaire si une personne présente des symptômes graves qui ne peuvent pas être contrôlés avec des médicaments et / ou des injections de Botox..
Dans le passé, le blépharospasme essentiel bénin était parfois traité par une intervention chirurgicale visant à enlever une partie des nerfs de la face (neurectomie) entourant l'œil, mais les complications étaient fréquentes et pouvaient inclure une paralysie faciale pouvant durer des mois, voire des années. En raison de ces risques, la chirurgie est rarement utilisée aujourd'hui..
La stimulation cérébrale profonde est également à l’étude en tant que traitement possible du blépharospasme essentiel bénin.
Gérer les symptômes
De nombreuses personnes sont en mesure de gérer les symptômes du blépharospasme essentiel bénin, tels que la sécheresse oculaire, l'irritation et la sensibilité à la lumière, sans nécessiter de traitement médical ou chirurgical. Les personnes peuvent découvrir qu'elles peuvent gérer les symptômes quotidiens en:- Porter des lunettes de soleil (à l'intérieur et à l'extérieur)
- Utiliser des gouttes pour les yeux
- Appliquer des compresses chaudes ou froides sur les yeux
- Parler, chanter ou engager les muscles du visage de manière concentrée
