Quand le lymphome se développe chez les personnes atteintes de lupus

Que savons-nous du lien entre le lupus et le lymphome? Eh bien, nous en savons plus qu'il y a 20 ans, mais la réponse pourrait encore être «insuffisante», selon un article de Boddu et ses collègues publié en ligne dans le numéro de mars 2017 de «Case Reports in Rheumatology».

Lupus ou lupus érythémateux systémique (SLE)

Le lupus, ou lupus érythémateux disséminé (SLE), est une maladie auto-immune très complexe qui peut se manifester avec un grand nombre de symptômes très différents et peut impliquer de multiples systèmes d'organes dans le corps. Deux personnes atteintes de lupus peuvent avoir des symptômes totalement différents, mais en voici quelques-uns:

Douleur articulaire, raideur et gonflement
Fatigue et fièvre
Une éruption cutanée sur le visage sur les joues et l'arête du nez, en forme de papillon, avec le nez comme corps et les joues comme les ailes du papillon. L'éruption peut être épaisse, peut provoquer des démangeaisons ou être chaude.
Autres problèmes de peau qui semblent s'aggraver avec l'exposition au soleil
Les doigts et les orteils semblent perdre leur circulation, devenant blancs ou bleus au froid ou pendant les périodes de stress, on appelle cela le phénomène de Raynaud.
Symptômes de différents systèmes d'organes; essoufflement, douleur thoracique, yeux sèches
Maux de tête, confusion et perte de mémoire

Le lymphome, un cancer des globules blancs

Le lymphome est un cancer des globules blancs, en particulier des globules blancs appelés lymphocytes. Les deux catégories de lymphomes de base sont les lymphomes de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens, ou LNH. Le lymphome commence généralement dans les ganglions lymphatiques, mais peut également concerner différents organes et peut survenir dans différents tissus et structures du corps, pas seulement les ganglions lymphatiques. Comme pour le lupus, les symptômes du lymphome sont variés et différentes personnes présentent des symptômes différents du lymphome. Parfois, le seul symptôme est un ganglion lymphatique enflé:

Gonflement indolore des ganglions lymphatiques du cou, des aisselles ou de l'aine
Fatigue et fièvre
Sueurs nocturnes
Perte d'appétit, perte de poids inexpliquée - 10% ou plus de votre poids corporel
La peau qui gratte
Toux ou douleur thoracique, douleur abdominale ou plénitude, éruptions cutanées et bosses cutanées

Qu'ont en commun ces deux conditions??

Eh bien, parfois, les symptômes peuvent se chevaucher, d’une part. Et les deux maladies impliquent le système immunitaire: les lymphocytes sont des cellules clés dans le système immunitaire, et le système immunitaire est ce qui cloche dans le LES. Les lymphocytes sont également les cellules problématiques dans le lymphome.
Mais il y a aussi ceci: plusieurs études ont montré que l'incidence de lymphome était plus élevée chez les personnes atteintes de LES que dans le grand public. L’une des nombreuses théories est que, dans un système immunitaire dépourvu de régulation adéquate (comme dans le cas d’un LED), l’utilisation d’un traitement immunosuppresseur pour traiter le lupus peut entraîner une incidence accrue de lymphome dans le LES. Cependant, de nombreuses études ont été menées sur ce sujet, avec des résultats contradictoires, et cela ne semble pas être tout l’histoire..
Boddu et ses collègues ont récemment dégagé certaines tendances de leur revue de la littérature médicale pour obtenir des informations sur les personnes atteintes de LES présentant un lymphome. Les facteurs de risque de développement de lymphomes chez les personnes atteintes de LES ne sont pas tout à fait clairs. Les personnes atteintes d'un syndrome de SLE plus actif ou brûlant semblaient présenter un risque accru de lymphome, et il a été théorisé que certains risques seraient liés à l'utilisation d'un cyclophosphamide et à une exposition cumulée élevée aux stéroïdes..
Bien que parfois, il y avait peu d'études sur lesquelles s'appuyer et souvent le nombre de personnes atteintes de LES et de lymphomes était faible dans ces études-Boddu et les chercheurs ont utilisé ce qu'ils pouvaient trouver pour construire une plate-forme de départ pour des études ultérieures. Des observations approximatives d’études sur des patients atteints de LES ayant développé un lymphome suivent:.
Personnes atteintes de LES qui ont développé un lymphome:

La majorité était des femmes
La tranche d'âge était généralement entre 57 et 61 ans
En moyenne, ils avaient eu un SLE pendant 18 ans avant le lymphome
Le risque de lymphome chez les personnes atteintes de LES était plus élevé dans toutes les ethnies
Les symptômes, les résultats et les tests de laboratoire du lymphome au stade précoce se chevauchaient un peu avec ce que l'on voit dans le LES.
Le gonflement des ganglions lymphatiques, parfois le seul signe de lymphome, est également très fréquent chez les personnes atteintes de LES, et atteint jusqu'à 67% des cas..

Les lymphomes qui se développent chez les personnes atteintes de LES:

Le type de LNH le plus répandu chez les personnes atteintes de SLE était le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL), qui est également le type de LNH le plus répandu dans la population générale..
Les sous-types de DLBCL chez les personnes atteintes de SLE semblaient plus souvent appartenir à une catégorie dont le pronostic était pire, à savoir les DLBCL de type centre non germinal à cellules B.
Les LNH dans le LES, comme dans la population générale, proviennent généralement des ganglions lymphatiques. Cependant, les lymphomes débutant en dehors des ganglions lymphatiques sont également possibles dans la population en général et chez ceux atteints de LES..

Les personnes atteintes de LES sont souvent traitées par des glucocorticoïdes, seules ou associées à d'autres médicaments immunosuppresseurs ou cytotoxiques, notamment le méthotrexate, le cyclophosphamide et l'azathioprine, afin de traiter l'atteinte d'organes ou des symptômes ne répondant pas au traitement initialement utilisé. De nombreuses études ont tenté de déterminer si les agents immunosuppresseurs augmentaient le risque de lymphome chez les personnes atteintes de LES, mais les résultats d'une étude contredisent souvent la suivante..
Plusieurs théories expliquent pourquoi les personnes atteintes de LES peuvent être plus exposées au cancer, en particulier aux lymphomes:

Une telle théorie implique une inflammation chronique. Les DLBCL provenant de lymphocytes activés sont le sous-type de LNH le plus courant dans le LES, donc l'idée est que l'inflammation chronique pourrait augmenter le risque de lymphome dans les maladies auto-immunes comme le LES..
Une autre théorie est similaire mais a plus d'une base génétique. L’idée est que l’auto-immunité du LES stimule le système immunitaire pour provoquer la division et la prolifération des lymphocytes, cellules du lymphome..
Encore une autre théorie implique le virus Epstein-Bar, ou EBV. C'est le même virus qui cause la mononucléose infectieuse, ou mono, la maladie des baisers. L’idée est qu’une infection à EBV persistante, susceptible d’aggraver le système immunitaire de la bonne manière, fait partie d’une voie commune menant à la maladie des lymphomes à SLE et à lymphocytes B.

LES, lymphome et autres cancers

Il semble y avoir un risque accru de lymphome de Hodgkin et de non lymphome de Hodgkin chez les personnes atteintes de LES. Selon les données publiées en 2015, il existe une association entre le LES et les cancers, non seulement avec LNH, lymphome de Hodgkin, leucémie et certains cancers autres que sanguins, mais également avec des tumeurs malignes laryngées, pulmonaires, hépatiques, vaginales / vulvaires et thyroïdiennes- et il peut aussi y avoir un réduit risque de mélanome cutané. Le cancer du sein, le cancer du poumon et le cancer du col de l'utérus et le cancer de l'endomètre semblent tous suivre avec le SLE au-delà de ce à quoi on pourrait s'attendre dans la population en général.
Les personnes atteintes du syndrome de Sjögren, une affection relativement courante chez les personnes atteintes de LES, courent un risque encore plus grand de lymphome. Il est donc possible que la maladie soit liée à la malignité et en particulier au lymphome..
De nombreuses études semblent indiquer que certains immunosuppresseurs semblent sans danger pour les personnes atteintes de LES, mais il existe une mise en garde dans la littérature: celle du lymphome primitif du SNC (PCNSL) est un type rare de LNH qui survient sans implication du système nerveux central lymphome ailleurs dans le corps. Presque tous les cas de PCSNL signalés chez des personnes atteintes de LES sont associés à des agents immunosuppresseurs et au mycophénolate en particulier.