Ce qu'il faut savoir sur l'histiocytose à cellules de Langerhans
À la découverte des cellules dendritiques de Langerhans
Langerhans a participé à un concours ouvert organisé par l'Université de Berlin. Un scientifique du nom de Julius Cohnheim avait déjà mis au point une méthode de visualisation des nerfs utilisant la coloration à l’or et la microscopie optique..Utilisant les techniques de chlorure d'or de Cohnheim en 1868, Langerhans visualisait et décrivait quelque chose dans la peau qui ne ressemblait pas aux autres cellules de la peau; il la décrivait comme dendritique car elle avait des branches ressemblant à un arbre; mais il a également dit que c'était non pigmentaire. En d'autres termes, il ne contenait pas le pigment mélanine présent dans d'autres cellules appelées mélanocytes, également ramifiées, cellules à partir desquelles se développe le mélanome..
À l'époque, il avait théorisé que cette cellule de ramification non pigmentée était une sorte de récepteur destiné à transmettre des signaux au système nerveux à travers la peau. Plus d'un siècle plus tard, les scientifiques apprendraient que les cellules de la peau de Langerhans jouent un rôle important dans le système immunitaire. En 1973, le Dr Inga Silberberg a découvert que les cellules de Langerhans de l'épiderme représentaient «l'avant-poste le plus périphérique du système immunitaire». Aujourd'hui, les cellules de Langerhans sont considérées comme un sous-ensemble d'une famille de cellules dendritiques et elles constituent le sous-ensemble le mieux étudié..
On pense que les cellules de Langerhans découvertes dans la peau agissent comme des cellules présentatrices d'antigène. Les antigènes sont essentiellement des «étiquettes» cellulaires que le système immunitaire peut reconnaître. Les cellules présentatrices d'antigènes (APC) sont des cellules spécialisées dans la capture d'antigènes, leur traitement et leur affichage de manière spéciale afin que les autres cellules immunitaires puissent être alertées de la présence d'antigène étranger. Avec l'aide des CPA, les globules blancs des lymphocytes sont capables de reconnaître et de répondre à des microbes spécifiques et à d'autres envahisseurs..
Caractéristiques de l'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH)
L'histiocytose à cellules de Langerhans ou LCH est préférée à un terme plus ancien, "histiocytose X", mais les deux noms apparaissent dans la littérature médicale. Le LCH est en réalité un groupe de maladies qui ont en commun une croissance incontrôlée de cellules de type Langerhans. Il peut survenir à tout âge, même s'il est rare chez l'adulte. Bien que LCH soit connu depuis environ un siècle, les scientifiques ne comprennent toujours pas tous les détails de ses causes..Le LCH est le plus souvent associé à une ou plusieurs zones apparentes d'os manquant sur les images de numérisation. Ces zones, lorsqu'elles sont biopsiées, montrent que l'os a été remplacé par des histiocytes dotés de noyaux en forme de haricot..
Les histiocytes, comme les macrophages ou les cellules dendritiques, sont des cellules immunitaires qui détruisent les substances étrangères dans le but de protéger le corps contre les infections. Ces histiocytes, ainsi que les lymphocytes, les macrophages et les éosinophiles, peuvent envahir presque tous les organes, mais plus particulièrement la peau, les ganglions lymphatiques, les poumons, le thymus, le foie, la rate, la moelle osseuse ou le système nerveux central..
Qu'est-ce que LCH a à voir avec le lymphome?
Certains experts ont émis l'hypothèse que le LCH pourrait être une croissance réactive des cellules de Langerhans après une chimiothérapie ou une radiothérapie pour la maladie de Hodgkin. Ceci n'est qu'une des nombreuses théories.Un certain nombre de cas d'histiocytose à cellules de Langerhans associés à un lymphome malin ont été signalés dans le passé. Les cas signalés ont cependant eu lieu avec le lymphome malin, ainsi que Suivant le lymphome.
Le LCH est plus fréquent chez les enfants de un à trois ans, ce qui peut sembler effrayant, mais rappelez-vous que le LCH est rare..
Les symptômes dépendent des sites d’atteinte et la maladie se limite à un seul organe - par exemple les os, dans environ la moitié des cas. Parfois, l'invasion de l'os ne produit aucun symptôme, mais d'autres fois, il peut y avoir une douleur dans une zone localisée de l'os. Une atteinte cutanée est observée dans environ 40% des cas, et le symptôme cutané le plus courant est une éruption ressemblant à de l'eczéma semblable à une infection à levures..
Le LCH peut être difficile à diagnostiquer, mais souvenez-vous que des visites régulières chez votre médecin et un dialogue ouvert augmentent considérablement les chances de détection si quelque chose sort de l'ordinaire..
