Qu'est-ce que la macroglobulinémie de Waldenström et comment est-elle traitée?

Quelle est la macroglobulinémie de Waldenström et que devez-vous savoir si cette maladie vous est diagnostiquée??

Macroglobulinémie de Waldenstrom - Définition

La macroglobulinémie de Waldenström (MW) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH). La MW est un cancer qui affecte les lymphocytes B (ou cellules B) et se caractérise par une surproduction de protéines appelées anticorps IgM. La MW peut aussi être appelée macroglobulinémie de Waldenström, macroglobulinémie primaire ou lymphome lymphoplasmocytaire..
Dans la MW, l'anomalie des cellules cancéreuses se produit dans les lymphocytes B juste avant qu'ils ne deviennent matures dans les cellules plasmatiques. Les cellules plasmatiques sont responsables de la production de protéines anticorps anti-infections. Par conséquent, un nombre accru de ces cellules conduit à une quantité accrue d'un anticorps spécifique, IgM.

Signes et symptômes de la MW

La MW peut affecter votre corps de deux manières.
Encombrement de la moelle osseuse. Les cellules de lymphome peuvent envahir votre moelle osseuse, ce qui complique la production de plaquettes, de globules rouges et de globules blancs dans le corps. En conséquence, ces déficits vont provoquer des signes et symptômes typiques de l'anémie (faible nombre de globules rouges), de la thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes) et de la neutropénie (faible nombre de neutrophiles - les neutrophiles sont un type de globule blanc). . Certains de ces symptômes peuvent inclure:

Saignements anormaux ou inhabituels, tels que saignements de gencives, contusions étranges ou saignements de nez
Se sentir exceptionnellement fatigué, même si vous dormez suffisamment
Essoufflement à tout effort
Infections fréquentes ou maladies que vous n'arrivez tout simplement pas à combattre
Peau pâle

L'hyperviscosité. En plus de son effet sur la moelle osseuse, la quantité accrue de la protéine IgM dans votre sang peut provoquer une hyperviscosité. En bref, l'hyperviscosité signifie que le sang devient épais ou gluant et peut avoir du mal à circuler facilement dans vos vaisseaux sanguins. L'hyperviscosité provoque un autre ensemble distinct de signes et de symptômes, notamment:

Changements dans la vision, tels que flou ou détérioration de la vision
Changements de statut mental, tels que confusion
Vertiges
Maux de tête
Un engourdissement ou des picotements dans les pieds ou les mains

Comme avec d'autres types de lymphomes, les cellules cancéreuses peuvent être présentes dans d'autres parties du corps, notamment dans la rate et le foie, et provoquer des douleurs. Des ganglions lymphatiques enflés peuvent également être présents.
Vous devez vous rappeler que ces signes et symptômes peuvent être subtils et peuvent être présents dans de nombreuses autres affections moins graves. Si vous avez des inquiétudes concernant des changements sur votre santé, il est toujours préférable de consulter votre médecin ou votre fournisseur de soins de santé..

Quelles sont les causes de la MW??

Comme dans le cas de nombreux autres types de cancer, on ne sait pas ce qui cause la MW. Cependant, les chercheurs ont identifié certains facteurs qui semblent être plus fréquents chez les personnes atteintes de la maladie. Les facteurs de risque connus incluent:

Âge supérieur à 60 ans
Une histoire d'une condition appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)
Une histoire de la MW dans leur famille
Avoir une infection par le virus de l'hépatite C

En outre, la MW se produit plus souvent chez les hommes que chez les femmes et chez les personnes de race blanche que chez les Afro-américains..

Diagnostiquer WM

Comme pour les autres types de cancers du sang et de la moelle osseuse, la MW est généralement diagnostiquée à l'aide de tests sanguins, d'une biopsie de la moelle osseuse et d'un aspirat..
Une numération globulaire complète peut indiquer une diminution du nombre de cellules sanguines normales et saines, telles que les globules rouges, les plaquettes et les globules blancs. En outre, les tests sanguins montreront une augmentation de la quantité de protéine IgM.
La biopsie de la moelle osseuse et l’aspirat fourniront des détails sur les types de cellules de la moelle osseuse et aideront le médecin à différencier la MW des autres formes de lymphome..

Comment traite-t-on la MW??

La MW est un type de cancer très rare, et les chercheurs ont encore beaucoup à faire pour se renseigner sur les différentes options de traitement disponibles et sur la manière dont elles se comparent les unes des autres en termes d'efficacité. En conséquence, les personnes nouvellement diagnostiquées avec la MW peuvent choisir de participer à des essais cliniques pour aider les scientifiques à mieux comprendre cette maladie..
Il n’existe actuellement aucun traitement curatif contre la MW, mais de nombreuses options ont permis de contrôler avec succès la maladie..

Plasmaphérèse: Les quantités anormalement élevées d'IgM dans le sang peuvent provoquer une hyperviscosité ou une épaisseur du sang. Ce sang épais peut rendre difficile l'apport en nutriments et en oxygène à toutes les cellules du corps. L'élimination d'une partie des IgM du sang peut aider à réduire l'épaisseur du sang. Au cours de la plasmaphérèse, le sang du patient circule lentement dans une machine qui élimine les IgM, puis est réintroduit dans son corps..
Chimiothérapie et biothérapie: Les patients atteints de MW sont souvent traités par chimiothérapie. Plusieurs combinaisons de médicaments peuvent être utilisées. Certains d'entre eux comprennent l'association de Cytoxan (cyclophosphamide) et de Rituxan (rituximab) et de dexaméthasone, ou de Velcade (bortézomib) avec de Rituxan et de dexaméthasone. De nombreux autres médicaments et combinaisons de médicaments sont utilisés pour traiter la MW, tant dans la pratique que dans les essais cliniques..
Greffe de cellules souches: On ignore quel rôle la greffe de cellules souches jouera dans le traitement de la MW. Malheureusement, l'âge avancé de nombreux patients MW peut limiter l'utilisation de la greffe allogénique, qui peut avoir des effets secondaires toxiques, mais la greffe autologue à la suite d'une chimiothérapie à haute dose peut constituer une option raisonnable et efficace, en particulier pour ceux qui présentent une rechute de leur maladie..

Splénectomie: Comme d'autres types de LNH, les patients atteints de MW peuvent avoir une rate élargie ou une splénomégalie. Ceci est causé par une accumulation de lymphocytes dans la rate. Pour certains patients, l'ablation de la rate ou la splénectomie peut entraîner une rémission de la MW.
Regarder et attendre: Tant que la MW n'aura pas causé de problèmes, la plupart des cliniciens opteront pour une approche de traitement «veille et attente». Dans ce cas, vous continuerez à être surveillé de près par votre spécialiste et à retarder les traitements plus agressifs (et les effets secondaires associés) jusqu'à ce que vous en ayez vraiment besoin. Bien qu'il puisse être difficile d'imaginer vivre son quotidien avec le cancer dans son corps sans rien faire, des recherches ont montré que les patients qui retardent le traitement jusqu'à ce qu'ils commencent à en subir les complications n'entraînent pas des résultats pires que ceux qui commencent le traitement. tout de suite.

En résumé

La macroglobulinémie de Waldenstrom, ou MW, est un type très rare de LNH qui n'est diagnostiqué que chez environ 1 500 personnes par an aux États-Unis. C'est un cancer qui affecte les lymphocytes B et provoque une quantité anormalement élevée d'anticorps IgM dans le sang..
En raison de sa rareté et de notre connaissance croissante du lymphome, il n’existe actuellement aucun schéma thérapeutique standard pour la MW. Par conséquent, de nombreux patients nouvellement diagnostiqués avec la MW sont encouragés à participer à des essais cliniques pour aider les scientifiques à en apprendre davantage sur ce cancer du sang inhabituel, et dans l’espoir qu’ils auront l’occasion d’utiliser les médicaments maintenant, ce qui deviendra la norme dans le monde. futur.