Qu'est-ce qu'un neuroblastome?
Qu'est-ce que le neuroblastome?
Le neuroblastome est l’un des cancers les plus courants chez les jeunes enfants. La tumeur commence dans les neuroblastes (cellules nerveuses immatures) du système nerveux central.En particulier, le neuroblastome implique des cellules nerveuses qui font partie du système nerveux sympathique. Les systèmes nerveux sympathique et parasympathique font tous les deux partie du système nerveux autonome, un système qui contrôle les processus du corps auxquels nous n'avons normalement pas besoin de penser, comme la respiration et la digestion. Le système nerveux sympathique est responsable de la réaction de «combat ou fuite» qui se produit lorsque nous sommes stressés ou effrayés.
Le système nerveux sympathique a des zones appelées ganglions, situées à différents niveaux du corps. En fonction du début du neuroblastome dans ce système, il peut se développer dans les glandes surrénales (environ un tiers des cas), dans l'abdomen, le bassin, la poitrine ou le cou..
Statistiques sur le neuroblastome
Le neuroblastome est un cancer fréquent chez les enfants. Il représente 7% des cancers de moins de 15 ans et 25% des cancers qui se développent au cours de la première année de vie. En tant que tel, il s'agit du type de cancer le plus répandu chez les nourrissons. Il est légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Environ 65% des neuroblastomes sont diagnostiqués avant l'âge de 6 mois et ce type de cancer est rare après l'âge de 10 ans. Le neuroblastome est responsable d'environ 15% des décès liés au cancer chez les enfants..Signes et symptômes d'un neuroblastome
Les signes et les symptômes d'un neuroblastome peuvent varier selon l'endroit où ils apparaissent dans le corps et selon que le cancer s'est propagé ou non dans d'autres régions..Le signe de présentation le plus courant est une grande masse abdominale. Une masse peut également se produire dans d'autres régions où des ganglions sont présents, tels que la poitrine, le bassin ou le cou. Une fièvre peut être présente et les enfants peuvent avoir souffert d'une perte de poids ou d'un «retard de croissance».
Lorsque le cancer s'est propagé (le plus souvent à la moelle osseuse, au foie ou aux os), d'autres symptômes peuvent être présents. Les métastases situées derrière et autour des yeux (métastases péri-orbitales) peuvent provoquer un gonflement des yeux (proptose) avec des cernes sous les yeux. Les métastases cutanées peuvent provoquer des plaques noires bleuâtres (ecchymoses), d'où le terme «bébé muffin aux bleuets». La pression exercée sur la colonne vertébrale par les métastases osseuses peut entraîner des symptômes intestinaux ou de la vessie. Les métastases aux os longs sont souvent douloureuses et peuvent entraîner des fractures pathologiques (fracture d'un os affaiblie par la présence d'un cancer dans l'os)..
Où se propagent les neuroblastomes (métastases)?
Les neuroblastomes peuvent se propager à partir du site primaire via le système sanguin ou le système lymphatique. Les zones du corps où la propagation est la plus courante incluent:- Os (causant des douleurs osseuses et boitant)
- Foie
- Poumons (provoquant un essoufflement ou des difficultés respiratoires)
- Moelle osseuse (entraînant une pâleur et une faiblesse dues à l'anémie)
- Région péri-orbitale (autour des yeux provoquant un gonflement)
- Peau (causant l'apparition de muffins aux bleuets)
Diagnostic du neuroblastome
Le diagnostic de neuroblastome comprend généralement des tests sanguins à la recherche de marqueurs (substances sécrétées par les cellules cancéreuses) et des études d'imagerie.Dans le cadre du système nerveux sympathique, les cellules de neuroblastome sécrètent des hormones appelées catécholamines. Ceux-ci incluent des hormones telles que l'épinéphrine, la noradrénaline et la dopamine. Les substances les plus souvent utilisées pour diagnostiquer un neuroblastome sont l'acide homovanillique (HVA) et l'acide vanillylmandélique (VMA). HVA et VMA sont des métabolites (produits de dégradation) de noradrénaline et de dopamine.
Les tests d'imagerie effectués pour évaluer une tumeur (et pour rechercher des métastases) peuvent inclure des tomodensitogrammes, des IRM et des TEP. Contrairement à la TDM et à l'IRM qui sont des études "structurelles", les TEP sont des études "fonctionnelles". Dans ce test, une petite quantité de sucre radioactif est injectée dans le sang. Les cellules à croissance rapide, telles que les cellules tumorales, absorbent davantage de ce sucre et peuvent être détectées par imagerie.
Une biopsie de la moelle osseuse est également pratiquée car ces tumeurs se propagent généralement à la moelle osseuse..
Le scanner MIBG est un test unique pour les neuroblastomes. MIBG signifie méta-iodobenzylguanidine. Les cellules de neuroblastome absorbent la MIBG qui est combinée à l'iode radioactif. Ces études sont utiles pour évaluer les métastases osseuses ainsi que l’atteinte de la moelle osseuse..
Un autre test souvent effectué est une étude d’amplification MYCN. MYCN est un gène important pour la croissance cellulaire. Certains neuroblastomes ont des copies en excès de ce gène (plus de 10 copies), une constatation appelée "amplification MYCH". Les neuroblastomes amplifiés par MYCN sont moins susceptibles de réagir au traitement du neuroblastome et sont plus susceptibles de se métastaser dans d'autres régions du corps..
Dépistage du neuroblastome
Étant donné que les taux d'acide vanillylmandélique et d'acide homovanillique dans les urines sont assez faciles à obtenir et que des taux anormaux sont présents dans 75 à 90% des neuroblastomes, la possibilité de dépister la maladie chez tous les enfants a été débattue..Des études ont porté sur le dépistage avec ces tests, généralement à l'âge de 6 mois. Bien que le dépistage concerne davantage d’enfants atteints de neuroblastome au stade précoce, il ne semble pas avoir d’effet sur le taux de mortalité de la maladie et n’est donc pas recommandé à l’heure actuelle..
Stadification du neuroblastome
Comme pour beaucoup d'autres cancers, le neuroblastome est divisé en stades I et IV en fonction du degré de propagation du cancer. Les étapes comprennent:- Stade I - Au stade I, la tumeur est localisée, bien qu'elle puisse s'être propagée aux ganglions lymphatiques voisins. A ce stade, la tumeur peut être complètement retirée pendant la chirurgie.
- Stade II - La tumeur est confinée à la région dans laquelle elle a commencé et les ganglions lymphatiques à proximité peuvent être touchés, mais la tumeur ne peut pas être entièrement retirée par la chirurgie.
- Stade III - La tumeur ne peut pas être enlevée chirurgicalement (non résécable). Il peut s'être propagé aux ganglions lymphatiques voisins ou régionaux, mais pas à d'autres régions du corps..
- Stade IV - Le stade IV inclut toute tumeur de toute taille avec ou sans ganglions lymphatiques qui s'est étendue aux os, à la moelle osseuse, au foie ou à la peau..
- Stade IV-S - Une classification spéciale du stade IV-S est faite pour les tumeurs localisées, mais malgré cela, elles se sont propagées à la moelle osseuse, à la peau ou au foie chez les nourrissons de moins d'un an. La moelle osseuse peut être impliquée, mais la tumeur est présente dans moins de 10% de la moelle osseuse..
Système international de classification du groupe de risque de neuroblastome (INRGSS)
Le système international de classification du groupe de risque de neuroblastome est une autre façon de définir les neuroblastomes et fournit des informations sur le "risque" du cancer, autrement dit, sur la probabilité de guérison de la tumeur..En utilisant ce système, les tumeurs sont classées comme étant à haut risque ou à faible risque, ce qui aide à orienter le traitement..
Causes et facteurs de risque de neuroblastome
La plupart des enfants atteints de neuroblastome n'ont pas d'antécédents familiaux de la maladie. Cela dit, on pense que les mutations génétiques sont responsables d'environ 10% des neuroblastomes.Les mutations du gène ALK (lymphome kinase anaplasique) sont une cause majeure de neuroblastome familial. Des mutations germinales dans PHOX2B ont été identifiées dans un sous-ensemble de neuroblastomes familiaux.
Parmi les autres facteurs de risque possibles proposés figurent le tabagisme parental, la consommation d’alcool, certains médicaments pendant la grossesse et l’exposition à certains produits chimiques, mais il n’est pas certain pour le moment qu’ils jouent un rôle ou non..
Traitements contre le neuroblastome
Il existe plusieurs options de traitement pour le neuroblastome. Le choix de ceux-ci dépendra de la possibilité d'une intervention chirurgicale et d'autres facteurs. Le fait que la tumeur présente ou non un "risque élevé" selon l'INCRSS joue également un rôle dans le choix des traitements, choix qui sont généralement choisis en fonction du risque élevé ou faible de la tumeur. Les options comprennent:- Chirurgie - À moins qu'un neuroblastome ne se soit propagé (stade IV), une intervention chirurgicale est généralement pratiquée pour retirer la plus grande partie possible de la tumeur. Si la chirurgie ne permet pas de retirer la totalité de la tumeur, un traitement supplémentaire par chimiothérapie et radiothérapie est généralement recommandé..
- Chimiothérapie - La chimiothérapie implique l’utilisation de médicaments qui tuent les cellules à division rapide. En tant que tel, il peut entraîner des effets secondaires en raison de ses effets sur les cellules normales du corps qui se divisent rapidement, telles que celles de la moelle osseuse, des follicules pileux et du tube digestif. Les médicaments de chimiothérapie couramment utilisés pour traiter le neuroblastome incluent Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycine (doxorubicine), Platinol (cisplatine) et étoposide. Des médicaments supplémentaires sont généralement utilisés si la tumeur est considérée à haut risque.
- Greffe de cellules souches - Une chimiothérapie à haute dose et une radiothérapie suivies d'une greffe de cellules souches constituent une autre option de traitement. Ces greffes peuvent être soit autologues (en utilisant les propres cellules de l'enfant qui ont été retirées avant la chimiothérapie), soit allogéniques (en utilisant des cellules provenant d'un donneur tel qu'un parent ou un donneur non apparenté)..
- Autres traitements - Pour les tumeurs récurrentes, d'autres catégories de traitements pouvant être envisagés incluent le traitement par rétinoïde, l'immunothérapie et le traitement ciblé avec des inhibiteurs d'ALK et d'autres traitements, tels que l'utilisation de composés absorbés par des cellules de neuroblastome attachées à des particules radioactives..
Rémission spontanée du neuroblastome
Un phénomène appelé rémission spontanée peut se produire, en particulier chez les enfants atteints de tumeurs de moins de 5 cm (2 ½ pouces), de stade I ou de stade II, et âgées de moins d'un an..La rémission spontanée se produit lorsque les tumeurs "disparaissent" de leur propre chef sans aucun traitement. Bien que ce phénomène soit rare avec de nombreux autres cancers, il n’est pas rare en ce qui concerne le neuroblastome, qu’il s’agisse de tumeurs primitives ou de métastases. Nous ne savons pas ce qui provoque la disparition de certaines de ces tumeurs, mais cela est probablement lié au système immunitaire d'une manière ou d'une autre..
Pronostic du neuroblastome
Le pronostic du neuroblastome peut varier énormément d'un enfant à l'autre. L'âge au moment du diagnostic est le facteur numéro un qui influe sur le pronostic. Les enfants diagnostiqués avant l'âge d'un an ont un très bon pronostic, même aux stades avancés du neuroblastome.Les facteurs associés au pronostic du neuroblastome comprennent:
- Âge au diagnostic
- Stade de la maladie
- Découvertes génétiques telles que la ploïdie et l'amplification
- L'expression par la tumeur de certaines protéines
Trouver du soutien
Quelqu'un a dit un jour que la seule chose pire que d'avoir le cancer vous-même, c'est que votre enfant soit confronté au cancer, et cette affirmation contient beaucoup de vérité. En tant que parents, nous voulons épargner à nos enfants la douleur. Heureusement, les besoins des parents d’enfants atteints de cancer ont fait l’objet d’une attention soutenue ces dernières années. Il existe de nombreuses organisations conçues pour aider les parents qui ont des enfants atteints de cancer, et il existe de nombreux groupes de soutien et communautés, en personne ou en ligne. Ces groupes vous permettent de parler avec d’autres parents qui font face à des défis similaires et d’obtenir le soutien de savoir que vous n’êtes pas seul. Prenez un moment pour découvrir certaines des organisations qui soutiennent les parents qui ont un enfant atteint du cancer..Il est important de mentionner les frères et sœurs comme étant des enfants bien pensés qui ont les émotions d'un frère ou d'une soeur atteint du cancer tout en ayant souvent beaucoup moins de temps avec leurs parents. Il existe des organisations de soutien et même des camps conçus pour répondre aux besoins des enfants confrontés à ce que la plupart de leurs amis seraient incapables de comprendre. CancerCare dispose de ressources pour aider les frères et soeurs d'un enfant atteint de cancer. SuperSibs se consacre à réconforter et à responsabiliser les enfants qui ont un frère ou une soeur atteint de cancer et a plusieurs programmes différents pour répondre aux besoins de ces enfants. Vous pouvez également consulter les camps et retraites pour les familles et les enfants touchés par le cancer..
Un mot de Verywell
Le neuroblastome est le type de cancer le plus répandu chez les enfants au cours de leur première année de vie, mais il est rare plus tard dans l'enfance ou à l'âge adulte. Les symptômes incluent souvent l'apparition d'une masse dans l'abdomen ou des symptômes tels qu'une éruption cutanée "muffin aux bleuets".Un certain nombre d'options de traitement sont disponibles pour les neuroblastomes qui viennent d'être diagnostiqués ou ceux qui ont récidivé. Le pronostic dépend de nombreux facteurs, mais la survie est maximale lorsque la maladie est diagnostiquée au cours de la première année de vie, même si elle s'est largement répandue. En fait, certains neuroblastomes, en particulier chez les jeunes enfants, disparaissent spontanément sans traitement..
Même lorsque le pronostic est bon, un neuroblastome est un diagnostic dévastateur pour les parents, qui préfèrent de loin avoir le diagnostic eux-mêmes que de voir leurs enfants affronter un cancer. Heureusement, des recherches et des progrès considérables ont été réalisés dans le traitement des cancers de l’enfant au cours des dernières années et de nouvelles méthodes de traitement sont mises au point chaque année..
