Types, traitement et pronostic du lymphome de Burkitt
Les types
Il existe deux grands types de lymphome de Burkitt - les variétés sporadique et endémique. L’incidence de cette maladie est très élevée en Afrique équatoriale et cette maladie est appelée lymphome de Burkitt endémique. La maladie dans d'autres régions du monde est beaucoup moins répandue et s'appelle un lymphome de Burkitt sporadique. Bien que ce soit la même maladie, les deux formes sont différentes à bien des égards.Lymphome de Burkitt endémique (africain)
En Afrique équatoriale, environ la moitié des cancers infantiles sont des lymphomes de Burkitt. La maladie touche beaucoup plus les enfants que les adultes et est liée à une infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV) dans 98% des cas. Il a typiquement de fortes chances de toucher l'os de la mâchoire, une particularité assez rare dans les cas de Burkitt sporadique. Il implique également généralement l'abdomen.
Lymphome de Burkitt Sporadique
Le type de lymphome de Burkitt qui affecte le reste du monde, y compris l'Europe et les Amériques, est le type sporadique. Ici aussi, il s’agit principalement d’une maladie infantile, qui est responsable d’environ un tiers des lymphomes chez les enfants aux États-Unis. Le lien entre le virus Epstein-Barr (EBV) n'est pas aussi fort qu'avec la variété endémique, bien que des signes directs d'infection à EBV soient présents chez un patient sur cinq. Plus que l'implication des ganglions lymphatiques, c'est l'abdomen qui est particulièrement touché chez plus de 90% des enfants. L'atteinte médullaire est plus fréquente que chez les variétés sporadiques. La participation de la mâchoire est extrêmement rare.
Types moins communs
Deux formes moins courantes de lymphome de Burkitt incluent:
- Type intermédiaire, qui présente des caractéristiques à la fois de lymphome de Burkitt et de lymphome diffus à grandes cellules B.
- Lymphome associé au VIH, associé à une infection par le VIH.
Étapes
Cette maladie peut être décomposée de manière simpliste en 4 étapes distinctes (note: ceci n'est pas complet et il peut y avoir des chevauchements dans certains cas).Stade I - Stade I signifie que le cancer est présent dans un seul site du corps..
Étape II - Les lymphomes de Burkitt de stade II sont présents dans plus d'un site, mais les deux sites sont situés d'un côté du diaphragme.
Étape III - La maladie de stade III est présente dans les ganglions lymphatiques ou d'autres sites des deux côtés du diaphragme.
Étape IV - La maladie de stade IV comprend les lymphomes qui se trouvent dans la moelle osseuse ou dans le cerveau (système nerveux central).
Causes et facteurs de risque
Comme indiqué ci-dessus, Epstein-Barr est associé à la majorité des cas de lymphome de Burkitt endémique, ainsi qu'à certains cas de maladie sporadique. L'immunodépression est un facteur de risque et, en Afrique, on pense que le paludisme pourrait rendre les enfants plus vulnérables au virus d'Epstein-Barr..Traitement
Le lymphome de Burkitt est une tumeur très agressive et met souvent la vie en danger. Mais c'est aussi l'une des formes de lymphome les plus curables. Pour comprendre cela, il est utile de comprendre que la chimiothérapie attaque les cellules qui se divisent le plus rapidement. La capacité à utiliser la chimiothérapie a fait de certains des lymphomes et des leucémies les plus agressifs du passé, les plus traitables et potentiellement curables à l'heure actuelle.Avec les formes actuelles de chimiothérapie agressives qui utilisent des médicaments à fortes doses et avec la disponibilité de nouvelles mesures pour soutenir les individus pendant le traitement intensif, ce lymphome est curable chez de nombreux patients. Dans l'ensemble, près de 80% des personnes atteintes d'une maladie localisée et plus de la moitié des enfants atteints d'une maladie plus répandue sont guéries. Les rechutes tardives sont à peine visibles.
