Sarcomes des tissus mous expliqués
Le diagnostic et le traitement des sarcomes des tissus mous sont multidisciplinaires et impliquent l'intervention d'oncologues, d'oncologues chirurgicaux, de radiologues, de radiologues d'intervention, etc. Le traitement comprend la chirurgie, la radiothérapie et, dans certains cas, la chimiothérapie.
Quels sont les sarcomes des tissus mous?
Les sarcomes des tissus mous sont un type rare de néoplasme et représentent moins de 1% des cancers chez les adultes. L'American Cancer Society estime que 12 310 nouveaux cas de sarcome des tissus mous seront diagnostiqués en 2016 (6 980 cas chez les hommes et 5 330 cas chez les femmes). Chez les enfants, les sarcomes des tissus mous représentent 15% des cancers.La cause exacte de la plupart des sarcomes des tissus mous est inconnue et ces lésions surviennent généralement sans raison apparente. Cependant, dans certains cas de sarcome des tissus mous, des mutations de l'ADN acquises après la naissance et consécutives à une exposition à un rayonnement ou à un cancer peuvent jouer un rôle dans la pathogenèse..
Les sarcomes des tissus mous les plus courants chez les adultes sont sarcome pléomorphe indifférencié (précédemment appelé histiocytome fibreux malin), liposarcome et leiomyosarcome. Les liposarcomes et les sarcomes pléomorphes indifférenciés le plus souvent présents dans les jambes et les léiomyosarcomes sont les sarcomes abdominaux les plus courants..
Chez les enfants, le type de sarcome des tissus mous le plus courant est le rhabdomyosarcome, qui affecte les muscles squelettiques..
Les sarcomes des tissus mous peuvent mettre la vie en danger, 50 à 60% seulement des personnes étant en vie cinq ans après le diagnostic ou le traitement, ce qui s'appelle le taux de survie à cinq ans. La cause de décès la plus fréquente est le sarcome des tissus mous, les métastases ou la propagation aux poumons. Chez 80% des patients affectés, ces métastases pulmonaires mettant la vie en danger se produisent entre deux et trois ans après le diagnostic initial..
Présentation clinique des sarcomes des tissus mous
En général, un sarcome des tissus mous se présente sous la forme d’une masse qui ne provoque pas de symptômes (c’est-à-dire asymptomatiques). Ils peuvent ressembler lipomes, ou des tumeurs bénignes non mortelles faites de graisse. En fait, les lipomes sont 100 fois plus courants que les sarcomes des tissus mous et doivent être considérés comme faisant partie du diagnostic différentiel. En d'autres termes, une masse cutanée située sur votre bras ou votre jambe est beaucoup plus susceptible d'être un lipome bénin qu'un sarcome des tissus mous.Environ les deux tiers des sarcomes des tissus mous apparaissent sur les bras et les jambes. L'autre tiers se situe dans la tête, l'abdomen, le tronc, le cou et le rétropéritoine. le rétropéritoine est un espace situé derrière la paroi abdominale qui contient les reins et le pancréas ainsi qu'une partie de l'aorte et de la veine cave inférieure.
Comme les sarcomes des tissus mous ne provoquent souvent aucun symptôme, ils ne sont généralement remarqués qu'après un événement traumatique nécessitant des soins médicaux qui a amené une personne à l'hôpital. Les sarcomes des tissus mous des extrémités distales (les parties du bras et de la jambe les plus éloignées du torse) sont souvent plus petits lors du diagnostic. Considérant que, les sarcomes des tissus mous qui se produisent dans le rétropéritoine ou les parties proximales des extrémités (ceux les plus proches du torse) peuvent devenir assez gros avant d'être remarqués.
Si un sarcome des tissus mous devient suffisamment grand, il peut toucher les structures environnantes, telles que les os, les nerfs et les vaisseaux sanguins, et provoquer des symptômes tels que douleur, gonflement et œdème. Selon les endroits, les plus gros sarcomes peuvent obstruer le tractus gastro-intestinal et provoquer des symptômes gastro-intestinaux tels que crampes, constipation et perte d'appétit. Les sarcomes plus importants peuvent également toucher les nerfs lombaires et pelviens, entraînant des problèmes neurologiques. Enfin, les sarcomes situés aux extrémités (bras et jambes) peuvent se présenter comme une thrombose veineuse profonde..
Diagnostic et stadification des sarcomes des tissus mous
Un clinicien qui n’a pas de traitement immédiat peut observer de petites masses de tissu mou nouvelles, non grossissantes, superficielles et d’une taille inférieure à cinq centimètres. L'élargissement des masses plus profondes ou plus grandes que cinq centimètres nécessite un bilan complet: historique, imagerie et biopsie.Avant la biopsie, des tests de diagnostic sont utilisés pour évaluer le sarcome des tissus mous. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est particulièrement utile lors de la visualisation de sarcomes des tissus mous situés aux extrémités. En ce qui concerne les tumeurs rétropéritonéales, intra-abdominales (dans l'abdomen) ou tronculaires, la tomodensitométrie (TDM) est la plus utile. D'autres méthodes diagnostiques pouvant jouer un rôle dans le diagnostic sont la tomographie par émission de positrons (PET) et les ultrasons. La radiographie (rayons X) n’est pas utile pour diagnostiquer les tumeurs des tissus mous.
Après les tests de diagnostic, une biopsie est réalisée pour examiner l'anatomie microscopique de la tumeur. Historiquement, biopsies incisionnelles ouvertes, qui sont des chirurgies nécessitant une anesthésie générale, ont été l’étalon-or pour obtenir des échantillons de tissus adéquats pour le diagnostic histologique. Plus récemment, cependant, biopsie à l'aiguille, qui est moins invasif ainsi que sûr, précis et rentable, est devenu le type préféré de biopsie. Aspiration à l'aiguille fine est une autre option de biopsie. Enfin, lorsqu'une lésion est plus petite et plus proche de la surface, biopsie excisionnelle peut être fait.
Bien que la biopsie de tumeurs plus superficielles puisse être réalisée en ambulatoire ou au bureau, des radiateurs de la profondeur doivent être biopsiés à l'hôpital par un radiologiste interventionnel utilisant des ultrasons ou des tomodensitomètres..
L'évaluation microscopique des sarcomes des tissus mous est compliquée et même les pathologistes experts en sarcome sont en désaccord sur le diagnostic histologique et le grade de la tumeur entre 25 et 40% du temps. Néanmoins, le diagnostic histologique est le facteur le plus important lors de la stadification de la tumeur et de la détermination de son agressivité et du pronostic du patient, ou des résultats cliniques anticipés. D'autres facteurs importants pour déterminer le stade de la tumeur sont la taille et l'emplacement. La planification est utilisée par un spécialiste pour planifier le traitement.
Les sarcomes des tissus mous, les métastases ou la propagation aux ganglions lymphatiques sont rares. Au lieu de cela, les tumeurs se propagent généralement aux poumons. Les autres sites de métastases incluent les os, le foie et le cerveau..
Traitement d'un sarcome des tissus mous
La chirurgie pour enlever la tumeur est l’option de traitement la plus courante pour les sarcomes des tissus mous. Parfois, la chirurgie est tout ce qui est nécessaire.Il était une fois une amputation fréquente pour soigner les sarcomes des bras et des jambes. Heureusement, de nos jours, la chirurgie épargnant les membres est la plus courante.
Lors du retrait d'un sarcome des tissus mous, une excision locale large est réalisée dans laquelle la tumeur ainsi que certains tissus sains environnants, ou marges, sont enlevés. Lorsque les tumeurs sont retirées de la tête, du cou, de l'abdomen ou du tronc, le chirurgien oncologue tente de limiter la taille des marges et de préserver autant que possible le plus grand nombre possible de tissus sains. Néanmoins, il n’existe pas d’avis consensuel sur la taille d’une «bonne» marge..
Outre la chirurgie, la radiothérapie, qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres formes de rayonnement, peut être utilisée pour tuer les cellules tumorales ou limiter leur croissance. La radiothérapie est souvent associée à une chirurgie et peut être administrée avant la chirurgie (thérapie néoadjuvante) pour limiter la taille d’une tumeur ou après la chirurgie (thérapie adjuvante) pour réduire le risque de récidive du cancer. Les traitements néoadjuvant et adjuvant ont tous deux des avantages et des inconvénients, et il existe une certaine controverse quant au meilleur moment pour traiter les sarcomes des tissus mous par radiothérapie..
Les deux principaux types de radiothérapie sont radiothérapie externe et radiothérapie interne. Avec la radiothérapie externe, une machine située à l'extérieur du corps envoie des radiations à la tumeur. Avec la radiothérapie interne, les substances radioactives scellées dans des fils, des aiguilles, des cathéters ou des semences sont placées dans ou à proximité de la tumeur.
Un nouveau type de radiothérapie est radiothérapie à intensité modulée (IMRT). IMRT utilise un ordinateur pour prendre des photos et reconstruire la forme et la taille exactes de la tumeur. Des faisceaux de rayonnement d'intensités variables sont ensuite dirigés vers la tumeur sous des angles multiples. Ce type de radiothérapie cause moins de dommages aux tissus sains environnants et expose le patient à un risque moindre d'effets indésirables, tels qu'une bouche sèche, des difficultés à avaler et des lésions cutanées..
En plus de la radiothérapie, la chimiothérapie peut également être utilisée pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. La chimiothérapie consiste à administrer des agents chimiothérapeutiques ou des médicaments soit par voie orale, soit par voie intraveineuse ou musculaire (administration parentérale). Il est à noter que l’utilisation de la chimiothérapie pour traiter les sarcomes des tissus mous est également controversée..
Divers médicaments sont approuvés pour traiter les sarcomes des tissus mous, notamment:
- chlorhydrate de doxorubicine
- dactinomycine (Cosmegen)
- mésylate d'imatinib (Gleevec)
- mésylate d'éribuline (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectine
Ligne de fond
N'oubliez pas que les sarcomes des tissus mous sont rares. Toutes choses étant égales par ailleurs, le risque de cancer est minime. Cependant, vous devez vous sentir libre de prendre rendez-vous avec votre médecin pour évaluer toute bosse ou bosse préoccupante, en particulier si elle provoque une douleur, une faiblesse, etc..Si un sarcome des tissus mous a déjà été diagnostiqué chez vous ou un proche, veuillez suivre attentivement les conseils de vos spécialistes. Bien que menaçant le pronostic vital dans environ la moitié des cas diagnostiqués, les sarcomes des tissus mous peuvent être traités.
Enfin, de nouveaux traitements du sarcome des tissus mous font leur apparition. Par exemple, chimiothérapie régionale, qui est une chimiothérapie qui cible des parties spécifiques du corps comme les bras ou les jambes, est un domaine de recherche actif. Vous ou un proche pouvez être admissible à participer à un essai clinique. Vous pouvez trouver des essais cliniques soutenus par l'Institut national du cancer (NCI) qui sont près de chez vous.
