Causes du cancer des os et facteurs de risque
Le cancer primitif des os est en réalité une vaste catégorie, constituée de nombreux types différents de tumeurs malignes, dont certaines sont très rares; Cependant, parmi ceux-ci, l'ostéosarcome, le chondrosarcome et le sarcome d'Ewing font partie des maladies les plus courantes..
Causes connues
Bien que les causes du cancer des os ne soient pas connues avec précision, il est connu que les modifications de l'ADN des cellules cancéreuses sont importantes. Dans la plupart des cas, ces changements surviennent par hasard et ne sont pas transmis des parents aux enfants..Les scientifiques ont étudié les modèles de développement pour tenter de comprendre les facteurs de risque impliqués. L'ostéosarcome est le troisième type de cancer le plus répandu chez les adolescents, précédé uniquement par la leucémie et le lymphome. Le chondrosarcome est également un cancer primitif des os, mais il est plus fréquent chez l'adulte que chez l'enfant et l'adolescent, l'âge moyen du diagnostic étant de 51 ans. Le sarcome d'Ewing est le plus souvent diagnostiqué chez les adolescents, et l'âge moyen du diagnostic est de 15 ans.
Profil de risque d'ostéosarcome
L'ostéosarcome est le cancer primitif des os le plus répandu dans l'ensemble. Il existe quelques conditions spécifiques connues pour augmenter les chances de le développer. Les personnes atteintes d'une tumeur rare de l'œil appelée rétinoblastome héréditaire ont un risque accru de développer un ostéosarcome. De plus, ceux qui ont déjà été traités pour un cancer par radiothérapie et chimiothérapie ont un risque accru de développer un ostéosarcome plus tard dans la vie..Incidemment, la plupart des médecins s'accordent pour dire que les fractures et les lésions osseuses et les blessures sportives ne causent pas d'ostéosarcome. Cependant, de telles blessures peuvent amener un médecin à traiter un ostéosarcome déjà existant ou une autre tumeur osseuse.
Donc, il y a bien un lien entre les deux, c'est juste que la blessure mécanique ne semble pas causer l'ostéosarcome.
Facteurs de risque liés à l'âge, au sexe et à l'origine ethnique
L'ostéosarcome affecte principalement deux groupes d'âge: le premier pic se situe à l'adolescence et le second chez les adultes plus âgés..
- Chez les patients plus âgés, l'ostéosarcome provient généralement d'os anormaux, tels que ceux atteints d'une maladie osseuse de longue date (par exemple, la maladie de Paget)..
- Chez les personnes plus jeunes, l’ostéosarcome est extrêmement rare avant l’âge de cinq ans et le de pointe l’incidence se produit effectivement pendant la poussée de croissance de l’adolescent. En moyenne, un «âge type» représentatif de l'ostéosarcome chez les jeunes est de 16 ans pour les filles et de 18 ans pour les garçons..
Facteurs de risque applicables aux personnes plus jeunes
- Présence de certains syndromes rares de cancer génétique
- Age entre 10 et 30 ans
- Haute hauteur
- Sexe masculin
- Course afro-américaine
- Présence de certaines maladies osseuses
Certaines maladies osseuses telles que la maladie de Paget, en particulier au fil du temps, sont associées à un risque accru d'ostéosarcome. Néanmoins, le risque absolu est faible: seulement 1% des personnes atteintes de la maladie de Paget développent jamais un ostéosarcome..
L'exposition aux radiations est un facteur de risque bien documenté et, l'intervalle entre l'irradiation du cancer et l'apparition de l'ostéosarcome étant généralement plus long (par exemple, 10 ans ou plus), il convient souvent aux groupes de personnes plus âgées..
Prédispositions génétiques
Les syndromes génétiques prédisposant à l'ostéosarcome comprennent:
- Syndrome de Bloom
- Anémie de Diamond-Blackfan
- Syndrome de Li-Fraumeni
- Maladie de Paget
- Rétinoblastome
- Syndrome de Rothmund-Thomson (également appelé poikiloderma congénitale)
- Syndrome de Werner
- On pense que la perte de fonction des gènes suppresseurs de tumeurs p53 et rétinoblastome joue un rôle important dans le développement de l'ostéosarcome.
Bien que des altérations des gènes suppresseurs de tumeurs et des oncogènes soient nécessaires pour produire des ostéosarcomes, il est difficile de savoir lequel de ces événements se produit en premier et pourquoi ni comment il se produit..
Ostéosarcomes chez les personnes atteintes de la maladie de Paget
Il existe un sous-ensemble rare d'ostéosarcomes dont le pronostic est très sombre. Les tumeurs ont tendance à survenir chez les personnes âgées de plus de 60 ans. Les tumeurs sont grosses au moment de leur apparition et ont tendance à être très destructives, ce qui rend difficile l'obtention d'une résection chirurgicale complète (retrait) et les métastases pulmonaires sont souvent présentes au début.
Le profil de risque est celui d'un groupe d'âge plus avancé. Ils se développent chez environ 1% des personnes atteintes de la maladie de Paget, généralement lorsque de nombreux os sont touchés. Les tumeurs ont tendance à se produire dans l'os de la hanche, le fémur près des hanches et dans l'os du bras près de l'articulation de l'épaule; ils sont difficiles à traiter chirurgicalement, principalement à cause de l'âge du patient et de la taille de la tumeur.
L'amputation est parfois nécessaire, surtout lorsque l'os se casse à cause du cancer, ce qui est fréquent.
Ostéosarcomes périostés et périostés
Il s’agit d’un sous-ensemble nommé en raison de son emplacement dans l’os; ce sont généralement des ostéosarcomes moins agressifs qui apparaissent à la surface de l'os en association avec la couche de tissu qui entoure l'os ou le périoste. Ils pénètrent rarement dans la partie interne de l'os et deviennent rarement des ostéosarcomes très malins.
Le profil de risque de l'ostéosarcome parostéal diffère de celui de l'ostéosarcome classique: il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, il est plus fréquent chez les 20 à 40 ans et se manifeste généralement à l'arrière du fémur, près du genou. , bien que n'importe quel os du squelette puisse être affecté.
Pronostic à haut risque
Les facteurs de risque ont été associés à des pronostics meilleurs et pires, mais malheureusement, ces mêmes facteurs n’ont généralement pas permis d’identifier les patients susceptibles de bénéficier de régimes thérapeutiques plus intenses ou moins intenses tout en conservant d’excellents résultats. Les facteurs connus pour influencer les résultats comprennent les suivants:.Tumeur primaire
Le pronostic est meilleur pour les tumeurs qui se forment dans les bras et les jambes, celles qui sont plus éloignées du noyau du corps ou du torse.
Les tumeurs primaires qui se forment dans le crâne et la colonne vertébrale sont associées au plus grand risque de progression et de décès, principalement parce qu’il est plus difficile de réaliser une ablation chirurgicale complète du cancer à ces endroits..
Les ostéosarcomes de la tête et du cou dans la région de la mâchoire et de la bouche ont un meilleur pronostic que les autres sites primaires de la tête et du cou, probablement parce qu'ils sont connus plus tôt..
Les ostéosarcomes du hipbone représentent 7 à 9% de tous les ostéosarcomes; les taux de survie des patients sont compris entre 20 et 47%.
Les patients atteints d'ostéosarcome multifocal (définis comme des lésions osseuses multiples sans tumeur primitive claire) ont un très mauvais pronostic.
Maladie localisée ou métastatique
Les patients atteints d'une maladie localisée (non étendue à des régions éloignées) ont un meilleur pronostic que les patients atteints d'une maladie métastatique. Au moment du diagnostic, jusqu'à 20% des patients auront des métastases décelables sur les balayages, le poumon étant le site le plus fréquent. Le pronostic pour les patients atteints de maladie métastatique semble être déterminé en grande partie par les sites de métastases, le nombre de métastases et la résécabilité chirurgicale de la maladie métastatique..
Pour les personnes atteintes d'une maladie métastatique, le pronostic semble être meilleur avec moins de métastases pulmonaires et lorsque la maladie s'est étendue à un seul poumon, et non aux deux poumons..
Nécrose tumorale après chimiothérapie
La nécrose tumorale se réfère ici à un tissu cancéreux qui est "mort" suite au traitement.
Après chimiothérapie et chirurgie, le pathologiste évalue la nécrose de la tumeur dans la tumeur retirée. Les patients avec au moins 90% de nécrose dans la tumeur primitive après la chimiothérapie ont un meilleur pronostic que les patients avec moins de nécrose.
Les chercheurs notent toutefois que moins de nécrose ne doit pas être interprété comme signifiant que la chimiothérapie a été inefficace; les taux de guérison des patients avec peu ou pas de nécrose après la chimiothérapie d'induction sont beaucoup plus élevés que les taux de guérison des patients qui ne reçoivent aucune chimiothérapie.
Profil de risque de chondrosarcome
Il s'agit d'une tumeur maligne de cellules productrices de cartilage, qui représente environ 20% de toutes les tumeurs osseuses primitives. Le chondrosarcome peut survenir seul ou accessoirement, dans ce que l’on appelle la «dégénérescence maligne» des tumeurs bénignes (telles que l’ostéochondrome ou l’enchondrome bénin). Les facteurs de risque incluent:- Âge: Survient généralement chez les personnes de plus de 40 ans; cependant, il survient également dans le groupe d’âge le plus jeune et, le cas échéant, il s’agit généralement d’une tumeur maligne de grade supérieur capable de métastases..
- Le sexe: Se produit avec une fréquence presque égale chez les deux sexes.
- Emplacement: Peut survenir dans n'importe quel os, mais il existe une tendance au développement des os de la hanche et du fémur. Le chondrosarcome peut survenir dans d'autres os plats, tels que l'omoplate, les côtes et le crâne.
- La génétique: Le syndrome des exostoses multiples (parfois appelé syndrome des ostéochondromes multiples) est une affection héréditaire qui provoque de nombreuses bosses sur les os d'une personne, principalement constituées de cartilage. Les exostoses peuvent être douloureuses et entraîner des déformations osseuses et / ou des fractures. Le trouble est d'origine génétique (provoqué par une mutation de l'un des 3 gènes EXT1, EXT2 ou EXT3), et les patients atteints de cette maladie présentent un risque accru de chondrosarcome.
- Autres tumeurs bénignes: Un enchondrome est une tumeur bénigne du cartilage qui se développe dans l'os. Les personnes qui contractent beaucoup de ces tumeurs ont une maladie appelée enchondromatose multiple. Ils ont également un risque accru de développer un chondrosarcome.
Profil de risque de sarcome d'Ewing
Ceest beaucoup plus fréquent chez les Blancs (non hispaniques ou hispaniques) et moins fréquent chez les Américains d'origine asiatique et extrêmement rare chez les Afro-Américains. Les tumeurs d'Ewing peuvent survenir à tout âge, mais elles sont plus fréquentes chez les adolescents et moins fréquentes chez les jeunes adultes et les jeunes enfants. Ils sont rares chez les personnes âgées.Presque toutes les cellules tumorales d'Ewing présentent des modifications impliquant le gène EWS, qui se trouve sur le chromosome 22. L'activation du gène EWS entraîne la prolifération des cellules et le développement de ce cancer, mais la manière exacte dont cela se produit n'est pas encore connue. clair.
Comment le cancer des os est diagnostiqué
