Un aperçu des tumeurs carcinoïdes du poumon
Les carcinoïdes peuvent également présenter des symptômes sans lien avec les poumons en raison des substances analogues aux hormones qu'ils peuvent sécréter. On les trouve souvent sur un scanner thoracique, avec une biopsie pulmonaire pour confirmer le diagnostic. La chirurgie est le traitement de choix pour les tumeurs à un stade précoce. Pour les cancers avancés, l’évérolimus, traitement biologique, est le seul médicament approuvé, mais de nombreux autres traitements font l’objet d’essais cliniques..
Les tumeurs carcinoïdes sont peu associées au tabagisme, contrairement à d'autres cancers du poumon et, à l'exception de certains syndromes génétiques, aucun facteur de risque clair n'a été identifié. Ils sont plus fréquents chez les femmes que les hommes et chez les Blancs que les Noirs.
L'incidence des tumeurs carcinoïdes du poumon est en augmentation. On pense également que certaines de ces tumeurs sont mal diagnostiquées comme étant un adénocarcinome du poumon.
Dans l'ensemble, les carcinoïdes constituent un groupe très hétérogène de cancers et une tumeur peut se comporter et réagir au traitement de manière très différente de celle d'une autre..
Les types
Les tumeurs carcinoïdes sont une forme de tumeur neuroendocrine, des tumeurs qui commencent dans les cellules neuroendocrines qui tapissent de nombreux organes du corps, tels que les voies respiratoires. Ces cellules sont responsables de la croissance et de la réparation des cellules pulmonaires, ainsi que de la régulation du débit d'air et du sang dans les poumons (en détectant les niveaux d'oxygène et de dioxyde de carbone)..Les tumeurs carcinoïdes du poumon sont divisées en deux types principaux.
- Tumeurs carcinoïdes typiques: Les carcinoïdes typiques ou les carcinoïdes de bas grade sont constitués de cellules qui ressemblent beaucoup aux cellules normales; c'est-à-dire qu'ils sont bien différenciés. Représentant environ 90% des carcinoïdes pulmonaires, ces tumeurs ont tendance à se développer lentement.
- Tumeurs carcinoïdes atypiques: Les carcinoïdes atypiques ou de qualité intermédiaire sont également considérés comme étant "bien différenciés", mais les cellules ont une apparence plus anormale que celles trouvées chez les carcinoïdes typiques. Ces tumeurs ont tendance à se développer (et à se propager) plus rapidement que les carcinoïdes classiques, mais sont généralement moins agressives que les types de cancer du poumon les plus courants..
Symptômes
Les tumeurs carcinoïdes du poumon, en particulier les carcinoïdes typiques, ont tendance à se développer de manière centrale près des grandes voies respiratoires et à provoquer des symptômes à un stade précoce. Les symptômes courants sont souvent dus à la tumeur obstruant les voies respiratoires et comprennent:- Une toux persistante
- Respiration sifflante
- Tousser du sang
- Infection pulmonaire récurrente telle que bronchite et pneumonie
Symptômes de maladie avancée
Moins fréquemment, les carcinoïdes peuvent présenter des symptômes de cancer avancé, tels qu'une perte d'appétit et une perte de poids..Symptômes uniques
Certaines tumeurs carcinoïdes sécrètent des hormones ou des substances analogues aux hormones qui provoquent un certain nombre de symptômes qui ne sont généralement pas associés aux cancers du poumon. Ceux-ci peuvent inclure:- Syndrome carcinoïde: Certains carcinoïdes libèrent des substances telles que la sérotonine qui provoquent des bouffées vasomotrices (qui peuvent être dramatiques), une respiration sifflante et une diarrhée aqueuse.
- Syndrome de Cushing: Certains carcinoïdes sécrètent l'hormone ACTH (hormone adrénocorticotrope) responsable des symptômes du syndrome de Cushing. Les symptômes comprennent un gain de poids, une apparence du visage semblable à celle d'une lune, une accumulation de graisse entre les épaules ("bosse de bison"), une pression artérielle élevée et une faiblesse musculaire. Bien que cela ne soit pas commun dans l'ensemble, il survient fréquemment dans les tumeurs carcinoïdes associées au syndrome MEN1.
- Hypercalcémie: Certains carcinoïdes sécrètent des substances qui entraînent une augmentation du taux de calcium dans le sang. Cela peut entraîner de la faiblesse, des crampes, des nausées et une léthargie. En cas de gravité grave, une perte de conscience peut survenir.
- Acromégalie: Les carcinoïdes sécrétant de l'hormone de croissance peuvent entraîner une hypertrophie des mains et des pieds ainsi que des modifications du visage (acromégalie chez l'adulte) ou une croissance rapide (chez l'enfant).
Causes et facteurs de risque
Peu de facteurs de risque associés au syndrome carcinoïde ont été identifiés.Fumeur
Contrairement à de nombreux types de cancers du poumon, les tumeurs carcinoïdes ne sont pas fortement associées au tabagisme.La génétique
Avoir des antécédents familiaux de tumeurs carcinoïdes augmente le risque, mais la plupart des gens n'ont pas d'antécédents familiaux. Certains syndromes génétiques sont associés à un risque accru, notamment la néoplasie endocrinienne multiple 1 (MEN1).Diagnostic
Le diagnostic de tumeurs carcinoïdes est parfois difficile au début. Par exemple, les tumeurs carcinoïdes qui sécrètent de l'ACTH peuvent présenter progressivement l'apparition de symptômes presque identiques au syndrome de Cushing avant l'apparition de tout symptôme pulmonaire..Imagerie
Un certain nombre de tests d'imagerie peuvent être effectués, bien qu'il soit important de noter que les carcinoïdes peuvent parfois imiter des tumeurs bénignes..- Radiographie pulmonaire: On omet souvent les tumeurs carcinoïdes lors d'une radiographie thoracique simple, mais on peut le suspecter lorsqu'une radiographie thoracique est effectuée..
- CT de la poitrine: Un scanner thoracique peut souvent détecter des tumeurs carcinoïdes.
- Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine: La scintigraphie est un test qui utilise une particule radioactive liée à l'octréotide qui est injectée dans le corps. L'octréotide se lie aux tumeurs carcinoïdes et les rayons gamma de la particule radioactive sont ensuite détectés pour détecter la tumeur..
Procédures
- Bronchoscopie: Dans une bronchoscopie, un tube flexible est inséré dans la bouche et enfilé dans les grandes voies respiratoires (bronches) des poumons. Comme de nombreux carcinoïdes sont situés près des voies respiratoires, ces tumeurs sont souvent visibles. Une échographie endobronchique (utilisant un outil à ultrasons pour visualiser les tissus situés sous les voies respiratoires) peut être utile, et une biopsie peut également être réalisée via cette procédure..
- Biopsie pulmonaire: Même si un carcinoïde est suspecté, une biopsie est nécessaire pour confirmer le diagnostic et faire la distinction entre les carcinoïdes typiques et atypiques. Une biopsie à l'aiguille peut être réalisée en insérant une aiguille fine dans la paroi thoracique et en prélevant un échantillon de la tumeur. Dans une biopsie pulmonaire ouverte, une tumeur est biopsiée directement pendant la chirurgie.
Tests sanguins
Pour les tumeurs carcinoïdes sécrétant des hormones, il est possible de rechercher les hormones parfois sécrétées. Un autre test, appelé indice de prolifération Ki67, permet parfois de distinguer les carcinoïdes des autres types de cancer du poumon, ainsi que de prédire les personnes atteintes de carcinoïdes susceptibles de répondre à une chimiothérapie (la plupart ne le font pas)..Mise en scène
Contrairement aux cancers du poumon plus fréquents, les tests de stadification ne sont pas toujours nécessaires avec les tumeurs carcinoïdes, car leur croissance est lente et leur propagation peu probable. Étant donné que la plupart des tumeurs carcinoïdes ont une croissance lente (ont une activité métabolique faible), il est peu probable qu’elles apparaissent malignes lors d’une TEP-scan. Une tomodensitométrie (ou IRM) peut être effectuée pour rechercher une propagation vers le foie..Traitement
Les tumeurs carcinoïdes pouvant varier de manière significative, les options de traitement peuvent également varier. Pour le traitement précoce de la maladie, le traitement de choix est la chirurgie. Pour les tumeurs carcinoïdes avancées, plusieurs médicaments sont actuellement approuvés..Chirurgie
En fonction de la taille et de l’emplacement du carcinoïde, l’un des types de chirurgie du cancer du poumon est généralement recommandé. Pour les petites tumeurs, une lobectomie ou même une résection en coin peuvent être envisagées, et pour les plus grandes tumeurs (ou celles situées à certains endroits), le prélèvement d'un poumon entier (pneumonectomie) peut être recommandé.La chirurgie est-elle la bonne option pour votre cancer du poumon??
Thérapie Biologique
Le médicament de thérapie biologique Afinitor (évérolimus) est recommandé pour les carcinoïdes avancés typiques et atypiques qui ne sécrètent ni hormones ni substances analogues aux hormones. Approuvé en 2016, il peut améliorer la survie et est assez bien toléré. Il est pris comme une pilule quotidienne plutôt que comme une thérapie intraveineuse. Afinitor est classé comme inhibiteur de mTor et agit en interrompant une voie de signalisation nécessaire à la croissance du cancer..Analogues de somatostatine
Les médicaments Sandostatin (octréotide), Somatuline (lanréotide) et Signifor (pasiréotide) sont des analogues de la somatostatine et sont utilisés chez les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes de bas grade qui sécrètent des substances analogues aux hormones. Ils peuvent être utilisés pour contrôler la croissance de la tumeur (et réduire les symptômes) mais ne constituent pas un traitement curatif..Chimiothérapie
En général, la plupart des carcinoïdes ne répondent pas aux agents de chimiothérapie, bien que ces médicaments puissent être essayés dans certains cas..Radiothérapie
Les radiations sont rarement utilisées avec les tumeurs carcinoïdes, bien que des particules radioactives associées à des médicaments soient à l’étude. Dans certains cas, par exemple si une tumeur est précoce mais ne peut pas être retirée chirurgicalement pour une raison quelconque, des traitements de radiothérapie spécialisés tels que Cyberknife (radiothérapie stéréotaxique du corps) peuvent être utilisés comme alternative à la chirurgie..Essais cliniques
Un certain nombre d'options évaluées pour les carcinoïdes dans les essais cliniques sont prometteuses. Les exemples incluent les particules radioactives combinées avec l'octréotide.Pronostic
Lorsque les tumeurs carcinoïdes peuvent être enlevées chirurgicalement, le pronostic est relativement bon. Avec la maladie avancée, l'approbation de Afinitor a augmenté la survie, et d'autres traitements sont activement étudiés. Les tumeurs carcinoïdes associées au syndrome génétique MEN1 ont tendance à être plus agressives avec des taux de survie plus bas.Faire face et soutien
Comme les tumeurs carcinoïdes sont relativement rares, il est important de trouver un médecin familiarisé avec la maladie. Certains des plus grands centres de cancérologie, tels que les centres désignés par le National Cancer Institute, sont souvent plus susceptibles d'avoir un oncologue parmi le personnel ayant traité un certain nombre d'autres personnes atteintes de ce cancer. Ces grands centres sont également plus susceptibles de proposer des essais cliniques portant sur les nouveaux traitements des carcinoïdes avancés..De nombreuses communautés n'ont pas de groupe de soutien local pour les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes, mais les communautés de soutien en ligne vous permettent de vous connecter avec d'autres personnes du pays confrontées à des problèmes similaires. La Fondation du cancer carcinoïde est une organisation à but non lucratif engagée à aider uniquement les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes. En plus des organisations, il existe des groupes Facebook et le hashtag #Carcinoid peut vous aider à trouver d'autres personnes sur des sites de médias sociaux tels que Twitter..
