Un aperçu de la maladie de Castleman
CD peut également être désigné par d'autres noms, notamment:
- Tumeur de Castleman
- Hyperplasie ganglionnaire angiofolliculaire
- Hyperplasie lymphatique angiofolliculaire
- Lymphome bénin géant
La maladie tire son nom du Dr Benjamin Castleman, la personne qui a fourni les premières descriptions de la maladie dans les années 1950. Bien que la MC ne soit pas un cancer, les cellules peuvent se développer et se multiplier dans le système lymphatique de manière similaire au lymphome. Un trouble du système lymphatique, caractérisé par une prolifération anormale de cellules, est appelé trouble lymphoprolifératif. Selon l'American Cancer Society, certaines personnes atteintes de MC risquent de développer un lymphome.
La CD est considérée comme une maladie rare avec environ 6 500 à 7 700 nouveaux cas par an, selon le Réseau de collaboration sur la maladie de Castleman (CDCN), une initiative mondiale visant à faire progresser les options de recherche et de traitement de la maladie..
Le CDCN note que l'âge de début de la MC unicentrique est généralement atteint lorsqu'une personne a entre 20 et 30 ans et que l'âge de l'apparition de la MC multicentrique est de 40 à 60 ans..
Symptômes
Les symptômes de la MC peuvent être vagues et non spécifiques à une maladie particulière. De plus, certaines personnes atteintes de la maladie peuvent ne pas connaître les symptômes et les ganglions lymphatiques hypertrophiés peuvent être localisés lors d'un examen physique ou lors du test de dépistage d'une affection différente, notamment dans les cas de MC unicentrique. Toutefois, en fonction de l'emplacement des ganglions lymphatiques élargis, une personne peut présenter des signes et des symptômes tels que:- Une grosseur visible sur la peau
- Douleur sur ou autour des ganglions lymphatiques élargis
- Plénitude dans le ventre
- Difficulté à respirer
- Fatigue
- Les fièvres
- Plus grande susceptibilité aux infections graves
- La nausée
- Perte de poids
- Sueurs nocturnes
- La faiblesse
- Anémie
- Le foie ou la rate deviennent hypertrophiés
Les causes
À ce jour, la cause spécifique de la maladie reste inconnue. Mais il existe une association entre les patients CD multicentriques et les patients immunodéprimés, tels que ceux vivant avec le virus de l'herpès humain 8 (HHV-8) et le virus de l'immunodéficience humaine (VIH)..La maladie peut toucher des personnes de tous âges, sexes et origines, et on pense qu'elle survient sporadiquement chez les personnes, par opposition à une maladie héréditaire..
Diagnostic
Étant donné que les signes et les symptômes de la MC se chevauchent avec d’autres conditions médicales, il peut être difficile de le diagnostiquer. Comme mentionné ci-dessus, la maladie est plus particulièrement détectée lors de la découverte de ganglions lymphatiques élargis lors d'examens physiques ou lors de l'imagerie pour d'autres conditions. Dans de nombreux cas, l'équipe physique ou médicale écartera la possibilité d'autres maladies avant d'arriver à un diagnostic de MC. Cela peut prendre des semaines, voire des années, selon le CDNC.Cependant, en 2017, le diagnostic de CD multicentrique associé au HHV-8 a progressé avec la création de nouveaux critères de diagnostic internationaux fondés sur des preuves. Lorsqu'un médecin soupçonne un diagnostic de MC, il peut ordonner les tests et procédures suivants pour confirmer la maladie:
Biopsie des ganglions lymphatiques
Comme les symptômes de la MC sont semblables à ceux d’autres maladies qui affectent les ganglions lymphatiques, comme le lymphome, une biopsie du ganglion lymphatique élargi sera nécessaire. Une biopsie peut être réalisée à l'aide d'une aiguille ou par chirurgie.Tests de sang et d'urine
Les analyses de sang et d'urine peuvent révéler des anomalies, telles qu'une anémie, des marqueurs inflammatoires élevés ou une réduction de la fonction rénale, pouvant indiquer une MC. Des analyses de sang et d'urine peuvent également être utilisées pour exclure la présence d'autres infections ou affections..Imagerie
Des tests d'imagerie, tels que les examens IRM ou TEP, peuvent être utilisés pour localiser les zones des ganglions lymphatiques hypertrophiés dans le corps. Les tests d'imagerie peuvent être utilisés pour démontrer si le traitement fonctionne aussi bien.Traitement
Le traitement diffère selon que la personne présente un CD unicentrique ou un CD multicentrique..CD unicentrique
Dans la plupart des cas de MC unicentrique, la chirurgie visant à retirer les ganglions lymphatiques élargis est considérée comme la norme de soins. Les patients atteints de MC unicentrique peuvent être guéris si les résultats de leurs tests reviennent à des valeurs normales et s'ils ne présentent plus de symptômes. Cependant, certains patients peuvent continuer à ressentir des symptômes désagréables même après l'ablation chirurgicale des ganglions lymphatiques et peuvent nécessiter un traitement similaire à celui des patients atteints de MC multicentrique..CD multicentrique
Dans le passé, la chimiothérapie était utilisée pour traiter les CD multicentriques, mais les médicaments sont en train de devenir un traitement de première ligne. Les médicaments d'immunothérapie, tels que le médicament Sylvant approuvé par la FDA, sont utilisés pour cibler une surabondance de protéines produites par des personnes atteintes d'un MD multicentrique. Les autres traitements peuvent inclure des corticostéroïdes pour réduire l'inflammation et des médicaments antiviraux en présence du virus HHV-8 ou du VIH..Si les médicaments n'arrêtent pas la prolifération de cellules dans les ganglions lymphatiques, des traitements plus agressifs tels que la chimiothérapie ou une greffe de moelle osseuse à partir de vos propres cellules souches (appelée greffe de moelle osseuse autologue) peuvent être justifiés..
Pronostic
Le CDCN rapporte que le taux de survie d'une personne présentant une MC unicentrique est supérieur à 10 ans et que l'espérance de vie reste la même.En 2012, les taux de survie des cas de MC multicentriques à cinq ans étaient de 65% et de 40% à dix ans, respectivement..
Avec l’arrivée de médicaments spécifiquement conçus pour cibler les anticorps associés à la MC multicentrique, les résultats pour les patients devraient s’améliorer..
Un mot de Verywell
Bien qu'il reste encore beaucoup à découvrir sur la MC, des experts et des chercheurs du monde entier s’efforcent de mieux comprendre la maladie et d’optimiser les options de traitement pour les patients..Les causes des ganglions lymphatiques élargis
