Leucémie myéloïde aiguë

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est un type de cancer qui commence au début dans la moelle osseuse, où les cellules sanguines sont produites, puis se déplace rapidement vers les cellules sanguines elles-mêmes. À partir de là, le cancer peut se propager à d’autres parties du corps, notamment le foie, la rate, la peau, le cerveau et la moelle épinière..
La LMA touche environ un million de personnes chaque année et peut entraîner jusqu'à 150 000 décès. Aux États-Unis seulement, entre 10 000 et 18 000 cas sont diagnostiqués chaque année.
Contrairement aux autres formes de leucémie, qui touchent généralement les jeunes, la LMA touche généralement les adultes de plus de 65 ans. Dans ce groupe d’âge, le taux de survie à cinq ans est relativement faible, oscillant autour de 5% seulement. Les taux de guérison chez les jeunes adultes ont tendance à s'améliorer, de 25% à 70% atteignant une rémission complète à la suite d'une chimiothérapie..

Caractéristiques de la maladie

La leucémie est un groupe diversifié de cancers qui affecte à la fois les tissus hématopoïétiques et les cellules sanguines elles-mêmes. Alors que la maladie affecte principalement les globules blancs, certaines formes de la maladie attaquent d'autres types de cellules.
Dans le cas de la LMA, le terme "aigu" est utilisé parce que le cancer progresse rapidement, tandis que "myéloïde" désigne à la fois la moelle osseuse et les types spécifiques de cellules sanguines créées par la moelle osseuse..
AML se développe dans une cellule sanguine immature appelée myéloblaste. Ce sont ces cellules qui, dans des circonstances normales, deviendraient des globules blancs complètement formés, tels que des granulocytes ou des monocytes. Cependant, avec la LMA, les myéloblastes seront effectivement "gelés" dans leur état immature mais continueront à se multiplier sans contrôle.
Contrairement aux cellules normales qui ont une durée de vie spécifique, les cellules cancéreuses sont essentiellement "immortelles" et continueront à se répliquer sans fin..
Avec la LMA, les cellules sanguines cancéreuses finissent par évincer les cellules normales et même entraver le développement de nouveaux globules blancs, de globules rouges (érythrocytes) et de plaquettes (thrombocytes)..
La LMA est différente de la leucémie lymphoïde aiguë (LLA) cousine qui affecte un autre type de globule blanc appelé lymphocyte. Alors que la LMA touche principalement les adultes plus âgés, la LAL frappe principalement les enfants âgés de deux à cinq ans..

Premiers signes et symptômes

Les symptômes de la LMA sont directement liés au déplacement de cellules sanguines normales par des cellules cancéreuses. L'absence de cellules sanguines normales peut rendre une personne vulnérable aux infections et à d'autres maladies que l'organisme pourrait autrement prévenir.
À titre d’illustration, les globules blancs jouent un rôle central dans le système immunitaire. Les globules rouges, en revanche, sont responsables du transport de l'oxygène vers les tissus et de leur élimination du dioxyde de carbone, tandis que les plaquettes sont la clé de la coagulation du sang..
L'épuisement de l'une de ces cellules peut entraîner une cascade de symptômes, souvent non spécifiques et difficiles à diagnostiquer. Les exemples comprennent:

Une pénurie de globules blancs peut augmenter le risque d'infections qui ne vont pas disparaître. Ceux-ci incluent des symptômes liés à l'absence de leucocytes (leucopénie) ou de neutrophiles (neutropénie).
Une pénurie de globules rouges peut entraîner une anémie pouvant se manifester par des symptômes de fatigue, de pâleur, d’essoufflement, de maux de tête, de vertiges et de faiblesse.
Une pénurie de plaquettes peut conduire à une thrombocytopénie et au développement de saignements des gencives, d'ecchymoses ou de saignements excessifs, ou de saignements de nez fréquents ou graves.

Symptômes de stade ultérieur

À mesure que la maladie progresse, d'autres symptômes plus révélateurs peuvent commencer à se développer. Comme les cellules leucémiques sont plus grosses que les globules blancs, elles risquent davantage de rester coincées dans les vaisseaux sanguins plus petits du système circulatoire ou de collecter divers organes du corps..
Selon l'endroit où se produit le blocage, une personne peut éprouver:

Chloromes, une solide collection de cellules pouvant se développer alternativement en une masse ressemblant à une tumeur en dehors de la moelle osseuse, une éruption ressemblant à une plaque, ou un saignement douloureux et une inflammation des gencives
Leucostase, une urgence médicale dans laquelle le blocage peut entraîner des symptômes similaires à un accident vasculaire cérébral
Syndrome de Sweet, une éruption cutanée douloureuse apparaissant principalement sur les bras, la tête, les jambes et le tronc
Thrombose veineuse profonde (TVP) dans lequel une veine sera bloquée, le plus souvent à la jambe
Embolie pulmonaire (PE), le blocage d'une artère dans le poumon
Distension abdominale en raison de l'accumulation de cellules dans la rate et le foie
Leucémie méningée se manifestant par des troubles du système nerveux central tels que maux de tête, vomissements, vision trouble, convulsions, troubles de l'équilibre et engourdissement du visage

Moins fréquemment, la LMA peut toucher les reins, les ganglions lymphatiques, les yeux ou les testicules..

Causes et facteurs de risque

Un certain nombre de facteurs de risque sont associés à la LMA. Cependant, avoir un ou même plusieurs de ces facteurs ne signifie pas que vous allez souffrir de leucémie. À ce jour, nous ne comprenons toujours pas pourquoi certaines cellules vont soudainement devenir cancéreuses alors que d’autres ne le sont pas..
Ce que nous savons, c’est que les cancers sont causés par une erreur de codage génétique qui peut parfois survenir lorsqu’une cellule se divise. Nous appelons cela une mutation. Bien que la grande majorité des mutations ne conduisent pas au cancer, il arrive parfois qu'une erreur «éteigne» par inadvertance un gène appelé suppresseur de tumeur, qui détermine la durée de vie d'une cellule. Si cela se produit, une cellule anormale peut se répliquer soudainement sans contrôle.
Il existe un certain nombre de facteurs de risque associés à cela:

Fumeur
Exposition professionnelle à des produits chimiques, en particulier au benzène
Certains médicaments de chimiothérapie anticancéreuse, notamment la cyclophosphamide, la méchloréthamine, la procarbazine, le chlorambucil, le melphalan, le busulfan, la carmustine, le cisplatine et le carboplatine
Forte exposition aux radiations, comme avec la radiothérapie du cancer
Avoir certains troubles sanguins chroniques tels que la maladie myéloproliférative (MPS) ou les syndromes myélodysplasiques (MDS)
Certains troubles congénitaux tels que le syndrome de Down, l'anémie de Fanconi et la neurofibromatose de type 1

Pour des raisons inconnues, les hommes sont 67% plus susceptibles de contracter la LMA que les femmes.

Diagnostic

En cas de suspicion de LAM, le diagnostic commence par un examen physique et un examen des antécédents médicaux et familiaux de la personne. Pendant l'examen, le médecin portera une attention particulière aux signes tels que contusions abondantes, saignements, infections ou toute anomalie des yeux, de la bouche, du foie, de la rate ou des ganglions lymphatiques. Une numération globulaire complète (CBC) sera également réalisée pour identifier toute anomalie dans la composition sanguine.
Sur la base de ces résultats, le médecin peut demander plusieurs tests pour confirmer le diagnostic. Ceux-ci peuvent inclure:

Aspiration de la moelle osseuse dans lequel les cellules de la moelle osseuse sont extraites en insérant une longue aiguille dans un os, généralement autour de la hanche
Biopsie de la moelle osseuse dans lequel une aiguille plus grosse est insérée profondément dans l'os pour extraire les cellules
Ponction lombaire (robinet rachidien) dans lequel une petite aiguille est insérée entre les os de la colonne vertébrale pour extraire le liquide céphalo-rachidien (LCR)
Tests d'imagerie comme les rayons X, les ultrasons ou la tomodensitométrie (CT)
Frottis sanguin périphérique dans lequel le sang est examiné au microscope, généralement avec des colorants qui non seulement mettent en évidence les cellules de la leucémie, mais aident également à différencier la LMA et la LAL
Cytométrie en flux dans lequel des protéines défensives, appelées anticorps AML, sont introduites dans un échantillon de sang ou de LCR pour confirmer la présence de cellules AML
Cytogénétique dans lequel les cellules de la leucémie sont "cultivées" en laboratoire puis examinées au microscope électronique pour identifier les mutations spécifiques selon leur schéma chromosomique

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Mise en scène

La stadification du cancer est effectuée pour déterminer l'étendue de la propagation du cancer. Ceci, à son tour, aide le médecin à déterminer le traitement approprié pour que la personne ne soit ni sous-traitée ni sur-traitée. La stadification permet également de prédire combien de temps une personne survivra probablement après le traitement..
Comme la LMA n'entraîne pas la formation d'une tumeur maligne observée dans d'autres types de cancer, elle ne peut pas être mise en scène avec la méthodologie classique TNM (tumeur / ganglion lymphatique / tumeur maligne)..
Il existe actuellement deux méthodes différentes pour la préparation de la LMA: la classification AML franco-américaine-britannique (FAB) et la classification AML de l'Organisation mondiale de la Santé (OMS)..

Classification FAB

La classification franco-américano-britannique (FAB) a été élaborée dans les années 1970. La classification de la maladie en fonction du type et de la maturité de la cellule touchée.
La justification de la stadification est simple: la LMA suivra généralement un schéma dans lequel les myéloblastes immatures sont les premières cellules affectées. Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle commence à toucher les myéloblastes aux derniers stades de maturation, puis se transforme en globules blancs matures (tels que les monocytes et les éosinophiles) avant de passer aux globules rouges (érythrocytes) et finalement aux mégacaryoblastes (cellules plaquettaires immatures)..
Cette progression fournira au pathologiste les informations nécessaires pour savoir dans quelle mesure le cancer est avancé..
Les stades FAB vont de M0 (pour les premières AML) à M7 (pour les AML avancées), comme suit:

M0: leucémie myéloblastique aiguë indifférenciée
M1: leucémie aiguë myéloblastique à maturation minimale
M2: leucémie myéloblastique aiguë avec maturation
M3: leucémie promyélocytaire aiguë
M4: leucémie aiguë myélomonocytaire
E4 M4: leucémie aiguë myélomonocytaire avec éosinophilie
M5: leucémie monocytaire aiguë
M6: leucémie érythrocytaire aiguë
M7: leucémie mégacaryoblastique aiguë

Classification de l'OMS

L'Organisation mondiale de la santé a mis au point un nouveau moyen de classification de la LMA en 2008. Contrairement au système FAB, la classification de l'OMS prend en compte les mutations chromosomiques spécifiques découvertes lors d'une analyse cytogénétique. Elle prend également en compte les conditions médicales susceptibles d’améliorer ou d’aggraver les perspectives (pronostic) de la personne touchée..
Le système de l'OMS est beaucoup plus dynamique dans son évaluation de la maladie et peut être globalement décomposé comme suit:

LMA avec des anomalies génétiques récurrentes (signifiant des mutations génétiques caractéristiques)
LAM avec modifications liées à la myélodysplasie (signifiant la présence de SMD, de MDP ou d'autres troubles myéloblastiques)
Tumeurs myéloïdes liées à la thérapie (signification liée à une chimiothérapie ou une radiothérapie antérieure)
Sarcome myéloïde (signifiant AML accompagnée d'un chlorome)
Proliférations myéloïdes liées au syndrome de Down
Tumeur des cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques (forme agressive de cancer caractérisée par des lésions cutanées)
La LMA n'est pas autrement classée (essentiellement le système FAB en sept étapes avec deux classifications de maladies supplémentaires)

Traitement

Si le diagnostic de LMA est diagnostiqué, la forme et la durée du traitement seront en grande partie déterminées par le stade du cancer et la santé générale de l'individu..
Généralement, le traitement commence par la chimiothérapie. Cela peut inclure des médicaments plus anciens qui peuvent affecter des cellules cancéreuses et non cancéreuses et des médicaments ciblés de nouvelle génération qui se concentrent uniquement sur les cellules cancéreuses..
Le schéma standard de chimiothérapie est appelé "7 + 3" car un médicament de chimiothérapie appelé cytarabine est administré par perfusion intraveineuse continue pendant sept jours, suivis de trois jours consécutifs d'un autre médicament appelé anthracycline. Jusqu'à 70% des personnes atteintes de LAM auront une rémission après un traitement «7 + 3».
Cela dit, il restera probablement un petit nombre de cellules leucémiques après la chimiothérapie, ce qui entraînera une rechute dans la majorité des cas. Pour éviter cela, les médecins prescriront un traitement continu en fonction des résultats de la personne après le traitement et de son état de santé..
Chez les personnes présentant de bons indicateurs de diagnostic, le traitement peut ne comporter que trois à cinq cycles de chimiothérapie intensive, appelée chimiothérapie consolidée..
Pour les personnes à haut risque de rechute, d'autres traitements plus agressifs peuvent être nécessaires, notamment une greffe de cellules souches si un donneur peut être trouvé. Moins fréquemment, une chirurgie ou une radiothérapie peut être recommandée.
Comme la chimiothérapie AML a tendance à entraîner une immunodépression grave, les patients âgés peuvent ne pas être en mesure de tolérer un traitement et peuvent recevoir des soins moins intensifs en chimiothérapie ou en traitement palliatif..

Survie

Les perspectives pour une personne qui a subi un traitement contre la LAM peuvent varier considérablement en fonction du stade du cancer au moment du diagnostic. Mais, il y a d'autres facteurs qui peuvent également prédire le résultat probable. Parmi eux:

Les personnes chez qui on a diagnostiqué un SMD ou un MPD ont une durée de survie allant de neuf mois à 11,8 ans, selon la gravité de la maladie..
Certaines mutations chromosomiques identifiées par cytogénétique peuvent conduire à des taux de survie à cinq ans allant de 15% à 70%..
Les personnes de plus de 60 ans présentant des taux élevés de lactate déshydrogénase (indiquant des lésions tissulaires importantes) ont généralement des résultats plus médiocres..

Globalement, le taux de guérison moyen de la LMA se situe entre 20% et 45%. Les taux de rémission soutenue ont tendance à être les plus élevés chez les jeunes qui sont plus aptes à tolérer un traitement.

Un mot de Verywell

Si vous avez reçu un diagnostic de LMA, vous devrez faire face à des défis émotionnels et physiques difficiles à surmonter. Ne partez pas seul. Vos chances de vous en sortir seront nettement améliorées si vous développez un réseau de soutien composé d'êtres chers, de professionnels de la santé et d'autres personnes ayant déjà subi ou poursuivant un traitement contre le cancer..
Même après avoir suivi un traitement, les craintes de rechute peuvent durer des mois, voire des années. Avec un soutien, vous pourrez éventuellement surmonter ces problèmes et apprendre à surveiller votre santé grâce à des visites régulières chez le médecin. De manière générale, si la rechute n'a pas eu lieu dans quelques années, il est peu probable que l'AML revienne jamais.
Bien que vous ne puissiez rien faire pour prévenir une rechute, un mode de vie sain peut considérablement améliorer vos chances. Cela inclut de bonnes habitudes alimentaires, l'exercice régulier, l'arrêt du tabagisme et beaucoup de repos pour éviter le stress et la fatigue..
En fin de compte, il est important de prendre les choses une journée à la fois et d’avoir quelqu'un à qui vous pouvez vous adresser si jamais vous avez besoin de soutien..