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    Traitements pour la myasthénie grave

    La myasthénie grave entraîne une faiblesse musculaire due au système immunitaire qui attaque les récepteurs des neurotransmetteurs situés sur le tissu musculaire. Comme le muscle ne peut pas recevoir le signal de contracter, les personnes atteintes de myasthénie deviennent faibles. Alors que ce trouble de la jonction neuromusculaire était toujours invalidant et même fatal, il peut maintenant être géré avec différents traitements. 
    Il existe cinq façons générales de traiter la myasthénie grave. Certaines méthodes sont mieux utilisées dans les crises aiguës afin de garder quelqu'un hors d'une unité de soins intensifs, même si cela est parfois nécessaire dans des cas extrêmes. D’autres visent davantage à éviter que de telles crises ne se produisent au départ - une stratégie préventive.

    Éviter les déclencheurs pour prévenir les attaques myasthéniques 

    Parce que c'est une maladie auto-immune, tout ce qui renforce le système immunitaire peut potentiellement augmenter le risque de crise myasthénique, avec une grave aggravation qui pourrait envoyer quelqu'un dans une unité de soins intensifs. Noter et éviter les déclencheurs est un facteur clé dans la gestion de la maladie. Par exemple, les médicaments couramment utilisés tels que la ciprofloxacine ou d'autres antibiotiques, et les bêta-bloquants tels que le propranolol, le lithium, le magnésium, le vérapamil, etc., peuvent aggraver les symptômes de la myasthénie. En général, les personnes atteintes de myasthénie doivent être très prudentes avant de commencer tout nouveau médicament et être attentives par la suite aux signes de faiblesse..

    Traiter les symptômes de la myasthénie grave

    La faiblesse de la myasthénie grave se produit lorsque le système immunitaire de l'organisme s'attaque au récepteur de l'acétylcholine. Un complément à la quantité d'acétylcholine disponible à la jonction neuromusculaire peut aider à surmonter ce déficit. Le corps élimine généralement l'acétylcholine de la synapse au moyen d'enzymes appelées acétylcholinestérases. Des médicaments appelés inhibiteurs de la cholinestérase (qui bloquent l'action de ces enzymes) peuvent laisser l'acétylcholine dans la synapse plus longtemps, ce qui lui permet de se lier à des récepteurs signalant la contraction des muscles..
    Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase comprennent la pyridostigmine (Mestinon), le principal médicament utilisé dans le traitement de la myasthénie grave. Les effets secondaires incluent la diarrhée, les crampes et les nausées. Prendre le médicament avec de la nourriture peut aider à réduire ces effets secondaires. Étrangement, un traitement anticholinestérase parfois excessif a un effet secondaire paradoxal de faiblesse, qu'il peut être difficile de distinguer de la myasthénie elle-même. Ceci est très rare si la pyridostigmine est utilisée aux doses recommandées, bien que.

    Immunothérapie chronique contre la myasthénie grave

    La plupart des personnes atteintes de myasthénie finissent par prendre des médicaments pour prévenir l'apparition des symptômes. L'immunothérapie cible les anticorps sous-jacents qui attaquent les récepteurs de l'acétylcholine. En modifiant le système immunitaire, on réduit la fréquence et la gravité des attaques..
    Les glucocorticoïdes tels que la prednisone sont souvent utilisés pour supprimer le système immunitaire des personnes atteintes de myasthénie. La cyclosporine, l'azathioprine et le mycophénolate sont d'autres options. Tous ces médicaments ont des effets secondaires potentiels, dont certains sont assez graves. Les risques du médicament doivent être soigneusement pesés par rapport aux avantages d’attaques de myasthénie de moins en moins graves..

    Traitements immunomodulateurs rapides pour la myasthénie grave

    Alors que les agents d'immunothérapie chronique sont conçus pour fonctionner sur une longue période, certaines situations nécessitent une action rapide. Un exemple serait une crise myasthénique, ou avant une opération chirurgicale ou tout autre événement nécessaire qui pourrait probablement exacerber une telle crise. Les immunothérapies rapides fonctionnent en quelques jours, mais leurs bénéfices ne durent que quelques semaines et ne sont généralement pas recommandés sur une longue période..
    L'échange plasmatique (plasmaphérèse) élimine les anticorps de la circulation. Le processus est coûteux et se produit généralement environ cinq fois sur une période de 7 à 14 jours. Les complications peuvent inclure l'arythmie, les anomalies des cellules sanguines, les crampes musculaires, etc..
    L'immunoglobuline intraveineuse (IgIV) s'est souvent avérée utile dans les maladies causées par une réaction auto-immune, mais le mécanisme exact n'est pas clair. Le traitement consiste généralement en deux à cinq jours d'injections. Les effets secondaires sont généralement légers mais peuvent inclure une insuffisance rénale, une méningite et des réactions allergiques.

    Traitement chirurgical de la myasthénie grave

    La plupart des personnes atteintes de myasthénie ont une anomalie du thymus, un organe du système immunitaire situé à la base du cou. Parfois, les symptômes myasthéniques des personnes s’améliorent ou même disparaissent après le retrait du thymus au cours d’une intervention appelée thymectomie. Il n'y a aucune garantie d'un tel résultat, cependant. Un pourcentage relativement élevé de myasthéniques ont une tumeur au thymus (thymome) et les médecins s'accordent pour dire qu'une intervention chirurgicale est indiquée dans ces cas. Que la thymectomie soit indiquée dans d'autres cas est moins clair et devrait être discuté avec un neurologue au cas par cas.

    Ligne de fond

    La myasthénie est une maladie grave, mais il existe de nombreuses options thérapeutiques pour réduire la faiblesse lorsqu'elle survient et pour aider à réduire la fréquence et la gravité des attaques. En raison des effets secondaires potentiels de tous les médicaments, le traitement doit être discuté avec un neurologue connaissant bien la myasthénie et ses complications potentielles..
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