Symptômes et traitement de la maladie à prions
En fait, la volonté de se reproduire s'étend même à l'extérieur des organismes vivants. Les virus sont un exemple de limbes étranges entre le vivant et le non-vivant. En un sens, un virus n’est guère plus qu’une machine à reproduire. Dans le cas de certains virus, tels que le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), l'ADN n'est même pas la molécule à l'origine de la reproduction. Un autre nucléotide, l'ARN (acide ribonucléique), est le facteur déterminant.
Qu'est-ce qu'une maladie à prion??
Les prions (prononcés aux États-Unis et au Royaume-Uni) sont encore plus éloignés des mécanismes de reproduction mieux compris impliquant l'ADN et l'ARN. L'ADN et l'ARN sont des nucléotides, une structure chimique utilisée pour fabriquer des protéines, les éléments constitutifs des organismes vivants conçus pour assurer une reproduction réussie. Un prion est une protéine qui ne nécessite pas de nucléotide pour se reproduire - le prion est plus que capable de prendre soin de lui-même.Quand une protéine prion anormalement repliée se transforme en une protéine prion normale, celle-ci se transforme en un autre prion provoquant une maladie anormalement repliée. Le résultat est une cascade implacable de protéines mutées. En cas de maladie à prion héréditaire, c'est la mutation du gène qui provoque le repliement anormal de la protéine prion. Malheureusement, ces cellules sont les mêmes que celles utilisées par les cellules cérébrales pour fonctionner correctement. Par conséquent, les cellules nerveuses meurent, entraînant une démence évoluant rapidement. Même si un prion pathogène peut rester en dormance pendant des années, lorsque les symptômes deviennent enfin apparents, la mort peut survenir aussi rapidement que quelques mois.
Il existe cinq principaux types de maladies à prion actuellement reconnues chez l'homme: la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), le kuru, le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) et l'insomnie familiale mortelle. Cependant, de nouvelles formes de maladie à prion sont découvertes.
Comment ils se développent
Les maladies à prions peuvent être acquises de trois manières: familiale, acquise ou sporadique. Le moyen le plus courant de développer une maladie à prion semble être spontané, sans source d'infection ni d'héritage. Environ une personne sur un million développe cette forme la plus courante de maladie à prions. Certaines maladies à prions, telles que la MCJ, l'ESG et la FFI, peuvent être héréditaires. D'autres se propagent par contact étroit avec la protéine prion. Par exemple, le kuru était propagé par des rituels cannibaux en Nouvelle-Guinée. Lorsque les cerveaux étaient consommés dans le cadre du rituel, les prions étaient ingérés et la maladie se propageait. La vMCJ est un exemple moins exotique. On sait qu'elle se transmet d'animaux à l'homme lorsque nous ingérons de la viande. Ceci est communément appelé "maladie de la vache folle" et se produit lorsque le prion existe dans la vache vivante. On a également découvert que d'autres animaux, tels que le wapiti et le mouton, étaient parfois porteurs de maladies à prions. Bien que ce soit rare, les maladies à prions peuvent également se transmettre par des instruments chirurgicaux.Symptômes
Bien que toutes les maladies à prions provoquent des symptômes légèrement différents, tous les prions semblent avoir un penchant unique pour le système nerveux. Alors que les infections bactériennes ou virales sont couramment évoquées dans de nombreuses parties du corps, y compris les maladies à prion du cerveau, semblent causer exclusivement des symptômes neurologiques chez l'homme, bien que les protéines elles-mêmes puissent se retrouver dans un large éventail de tissus humains. Le temps peut montrer qu'un mécanisme semblable à un prion est derrière des maladies extérieures au cerveau.L'impact sur le système nerveux est dramatique. La plupart des maladies à prions provoquent ce qu'on appelle une encéphalopathie spongiforme. Le mot spongiforme signifie que la maladie érode le tissu cérébral, créant des trous microscopiques qui donnent à ce tissu l'aspect d'une éponge. Habituellement, le résultat final est une démence rapidement évolutive, ce qui signifie que la victime perd sa capacité de penser comme elle le faisait en quelques mois à quelques années. Les autres symptômes comprennent la maladresse (ataxie), des mouvements anormaux comme la chorée ou des tremblements et une altération des habitudes de sommeil.
L'un des aspects effrayants de la maladie à prions est qu'il peut y avoir une période d'incubation prolongée entre le moment où une personne est exposée à un prion et le moment où il développe des symptômes. Les gens peuvent rester pendant des années avant que les prions qu'ils transportent ne deviennent évidents, avec des problèmes neurologiques typiques.
