Symptômes, causes, pronostic et traitement de la maladie de Huntington
Statistiques de Huntington's maladie
Aux États-Unis, pas moins de 250 000 personnes ont développé ou développeront la MH. Les symptômes commencent généralement entre 30 et 50 ans, bien que la MH juvénile cible des enfants âgés de 2 ans à peine. Elle a également été observée chez des personnes âgées de 80 ans, mais c'est rare. Généralement, plus les symptômes commencent, plus la maladie progresse rapidement. Les hommes et les femmes sont également susceptibles de développer la maladie.Symptômes de la maladie de Huntington
- Early Stage HD: Les premiers symptômes de la maladie de HD comprennent des difficultés à apprendre de nouvelles choses ou à prendre des décisions, des problèmes de conduite, d'irritabilité, des sautes d'humeur, des mouvements ou des contractions involontaires, des problèmes de coordination et de mémoire à court terme..
- Stage intermédiaire HD: Au fur et à mesure que la HD progresse dans la phase intermédiaire, la personne a du mal à avaler, à parler, à marcher, à se souvenir et à se concentrer sur ses tâches. Les mouvements tordus (appelés chorée) de HD peut devenir très prononcé et interférer de manière significative avec le fonctionnement quotidien. La personne peut également développer des comportements obsessionnels.
- Dernier stade HD: Les symptômes HD tardifs consistent en une incapacité à marcher ou à parler et nécessitent des soins complets de la part d'un soignant. Les personnes ayant un stade avancé de la HD sont à haut risque d'étouffement.
Quelles sont les causes de la maladie de Huntington??
Presque tous les cas de MH sont héréditaires, ce qui signifie que la maladie est héritée des parents. Si votre père ou votre mère est atteint de MH, vous avez 50% de chances d’avoir le gène MH. Si vous avez hérité du gène de la MH, vous développerez à un moment donné la MH. Si vous n'avez pas hérité du gène de la MH, vous ne développerez pas la MH et ne le transmettez pas à vos enfants..Environ 1% à 3% des personnes atteintes de HD ne sont pas apparentées à un parent. Dans ce cas, la maladie ne peut pas être attribuée à un autre membre de la famille.
Les scientifiques ont identifié le gène de la MH en 1993. Certaines personnes présentant un risque de MH subissent des analyses de sang afin de déterminer si elles sont porteuses du gène, tandis que d'autres renoncent au test car il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la maladie..
Traitement de la maladie de Huntington
La maladie de Huntington n’est pas guérie, mais les symptômes de mouvements involontaires peuvent être traités avec la tétrabénazine, le seul médicament approuvé (en 2008) par la Food and Drug Administration américaine. D'autres médicaments similaires à ceux utilisés dans la maladie d'Alzheimer peuvent être utilisés pour traiter les symptômes cognitifs, comportementaux et émotionnels de la MH. En outre, des médicaments tels que l'halopéridol (Haldol) et l'olanzapine (Zyprexa) sont souvent utilisés.L'exercice - par des méthodes formelles telles que la thérapie physique et professionnelle, et des moyens informels tels que la marche et le maintien en activité - s'est également révélé utile pour ralentir le déclin provoqué par la MH.
Prévenir la maladie de Huntington
Il n'y a actuellement aucun moyen d'empêcher la HD. Cependant, le maintien d'un corps actif et d'un esprit sain permet probablement de retarder les symptômes ou de ralentir la progression..Pronostic de la maladie de Huntington
Le pronostic de la MH est médiocre pour le moment. L'espérance de vie moyenne après le diagnostic varie de 10 à 20 ans. La mort résulte généralement de complications de la MH, telles que l'étouffement ou l'incapacité de combattre une infection telle que la pneumonie. Cependant, puisque le gène responsable de la transmission de la maladie de Huntington a été identifié, les chercheurs s’attaquent à cette maladie en étudiant les effets sur le cerveau, dans le but d’inverser les dégâts. Des essais cliniques sont également en cours pour tester les médicaments et d’autres méthodes de traitement..En quoi la maladie de Huntington est-elle différente de la maladie d’Alzheimer??
Les symptômes de la MH et d'Alzheimer sont assez similaires au départ, bien que l'âge moyen d'apparition de la MH (30 à 50 ans) soit beaucoup plus jeune que celui de la maladie d'Alzheimer, où la majorité des cas se développent chez les personnes de plus de 65 ans. aptitudes à la prise de décision et capacité d'apprendre de nouvelles choses.Au fur et à mesure que la MH progresse, les gens affichent les mouvements de torsion classiques de la maladie; Dans Alzheimer, la capacité de mouvement d'une personne devient progressivement de plus en plus difficile, mais elle ne fait généralement pas l'expérience de nombreux mouvements involontaires. À un stade avancé de la HD, les gens peuvent toujours comprendre ce que les autres leur disent, et la famille et les amis peuvent rester familiers avec eux. À un stade avancé de la maladie d'Alzheimer, la plupart des gens sont incapables de comprendre les autres et ne semblent pas être conscients de ceux qui les entourent..
En outre, presque tous les cas de MH sont hérités, alors que la plupart des cas d’Alzheimer ne le sont pas directement..
