Comment diagnostiquer l'hydrocéphalie à pression normale
L'hydrocéphalie à pression normale provoque des difficultés à marcher, à penser et à contrôler la vessie. Les symptômes peuvent s'améliorer lorsqu'un neurochirurgien place un drain appelé «shunt» dans les ventricules, de sorte que le LCR pénètre dans l'abdomen plutôt que dans la colonne vertébrale. Toute procédure neurochirurgicale comporte toutefois certains risques et les avantages de poser un tel stent pour NPH ne sont pas toujours certains; il est donc essentiel que NPH soit correctement diagnostiqué. Même après cette étape, certains patients peuvent s’améliorer davantage avec la pose de stent que d’autres.
Imitateurs d'hydrocéphalie à pression normale
Pouvez-vous imaginer subir une opération cérébrale à risque sans vous améliorer, car les symptômes étaient dus à une maladie différente depuis le début? C'est un piège facile à NPH, car les symptômes sont très fréquents chez les personnes âgées pour diverses raisons..La difficulté à marcher, par exemple, peut être due à une sténose de la colonne vertébrale, à des problèmes vestibulaires, à des problèmes de vision ou à une neuropathie périphérique. L'incontinence urinaire est également très fréquente chez les personnes âgées pour diverses raisons. Les troubles cognitifs peuvent être dus à des troubles extrêmement courants tels que la maladie d'Alzheimer. Certaines démences peuvent également augmenter le risque de problèmes de marche, tels que la démence à corps de Lewy, la démence de la maladie de Parkinson ou la démence vasculaire..
Un grand nombre de ces imitateurs peuvent être soigneusement exclus par un examen médical approfondi. Par exemple, la démence à corps de Lewy ou la maladie de Parkinson peuvent causer des problèmes de marche similaires, mais tendent à avoir une démarche plus étroite que celle de NPH et présentent souvent d'autres caractéristiques telles que des hallucinations visuelles..
Un autre problème est que le fait d'avoir NPH n'empêche pas les gens d'avoir une démence supplémentaire, en particulier la maladie d'Alzheimer. La pathologie d'Alzheimer a été constatée chez 20 à 60% des personnes ayant subi une biopsie du cerveau au moment de la mise en place du shunt. Ceux qui espèrent voir la démence se résorber par la mise en place d'un shunt peuvent être alors déçus, car la maladie d'Alzheimer ne s'améliore pas avec une telle neurochirurgie.
Tests neuropsychologiques et de laboratoire
Les premières étapes du diagnostic de NPH porteront probablement sur des symptômes tels que la démence. Un bilan standard comprendra des études de laboratoire sur le sang pour des causes potentiellement réversibles, telles qu'une carence en vitamine B12 ou une maladie de la thyroïde..Des tests neuropsychologiques seront effectués pour confirmer la présence de problèmes cognitifs, bien qu'aucun test ne puisse confirmer NPH. Les schémas généraux compatibles avec NPH incluent la lenteur des tâches chronométrées et les faibles performances des tâches d'attention et de fonction exécutive. D'autres démences, cependant, telles que la démence vasculaire ou la démence à corps de Lewy, peuvent provoquer des modifications similaires lors des tests..
Imagerie par résonance magnétique pour diagnostiquer NPH
Par définition, les patients présentant une hydrocéphalie à pression normale auront de gros ventricules dans le cadre d’une étude de neuroimagerie telle que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomographie par ordinateur (CT). Les ventricules grossissent souvent avec le rétrécissement du cerveau lors du vieillissement normal ou d'autres démences, mais chez NPH, l'élargissement ventriculaire est hors de proportion avec celui du reste du cerveau. Il s’agit toutefois d’une décision du neuroradiologue et du médecin traitant, et les opinions peuvent varier sur ce point. Certaines mesures publiées de la ventriculomégalie existent et peuvent guider la recommandation du médecin dans certains cas, mais ces directives ne font pas l'objet d'un accord universel..Certaines IRM chez des patients atteints d'HPNP montrent une diminution du signal lorsque les flux de LCR jettent un canal étroit appelé l'aqueduc de Sylvian à travers le tronc cérébral. Ceci est pensé pour représenter une vitesse d'écoulement plus élevée. Bien que ce résultat puisse être mentionné, la plupart des études ne montrent aucune corrélation claire entre ce résultat et l’amélioration après neurochirurgie..
Une IRM est également utile pour évaluer les lésions de la substance blanche pouvant être dues à une maladie vasculaire. D'autre part, les changements de signal sur l'IRM près des ventricules peuvent représenter une maladie vasculaire ou une fuite de liquide due à la NPH elle-même. La plupart des études ont montré qu'il était moins probable que le shunt fût un bon résultat s'il y avait beaucoup de lésions de la substance blanche, bien que les publications diffèrent également à ce sujet. Une réponse diminuée à la dérivation chez les patients présentant des lésions de la substance blanche peut être due au fait que le signal de la substance blanche représente un stade avancé de l'insuline NPH ou un processus pathologique différent, comme la démence vasculaire..
Retrait du LCR pour diagnostiquer une hydrocéphalie à pression normale
Le «standard de référence» du diagnostic de NPH consiste en une amélioration des symptômes avec une dérivation ventriculaire. Cependant, cette norme est pratiquement inutile car, pour recommander une procédure risquée telle que la mise en place d'un shunt, le médecin doit déjà avoir une grande confiance dans le fait que le patient est atteint de NPH. Il n'y a pas non plus d'accord sur ce qui définit une amélioration significative des symptômes ou sur le temps d'attente après la mise en place du shunt avant de pouvoir observer ces améliorations. De plus, une réponse médiocre au shunt peut être due à des problèmes allant au-delà d'un diagnostic erroné - par exemple, le patient peut être atteint de démence supplémentaire..Le placement du shunt étant invasif, des méthodes moins agressives de prélèvement de LCR sont généralement tentées en premier lieu pour vérifier la probabilité d'amélioration d'un patient avec un shunt. Ces techniques incluent une ponction lombaire ou un drain lombaire. Encore une fois, cependant, il n’existe pas de norme pour ce qui définit une amélioration significative, laissant les médecins se fier à leur jugement et à quelques «règles empiriques».
Une ponction lombaire peut être pratiquée dans le bureau du médecin et nécessite l’enlèvement d’une quantité importante de LCR (entre 30 et 50 centimètres cubes). L'amélioration la plus courante concerne la marche des patients, avec une vitesse de marche plus rapide et une longueur de foulée plus longue. Des tests cognitifs peuvent également être effectués, notamment des tests d'attention et de mémoire. Les améliorations sur ces mesures mesurent de 30 minutes à une demi-heure après la procédure indiquent probablement un bénéfice pour le shunt.
Une autre méthode consiste à placer un drain temporaire dans l’espace lombaire, à travers lequel le LCR peut fuir à une vitesse d’environ 5 à 10 millilitres par heure. Des études ont démontré que cela peut être un excellent moyen de marquer les personnes qui réagiront au shunt, bien que d'autres études suggèrent que de nombreux patients qui ne s'améliorent pas avec un drain peuvent encore s'améliorer avec un shunt.
Les méthodes moins couramment utilisées pour diagnostiquer l’insuline NPH comprennent la surveillance de la pression intracrânienne ou les tests de perfusion de LCR, mais leur caractère invasif en limite l’utilisation pratique. La cisternographie, qui utilise des radio-isotopes pour étudier le flux de LCR, ne permet pas de prédire les résultats du placement en dérivation. D'autres techniques d'imagerie, telles que les nouvelles techniques d'IRM ou la tomographie à émission de photons unique (SPECT), nécessitent des recherches supplémentaires pour établir leur utilité potentielle dans le diagnostic NPH..
Ligne de fond
Le diagnostic de NPH repose sur des antécédents médicaux et un examen physique minutieux pour commencer à exclure d’autres troubles susceptibles de provoquer la même triade démence, instabilité de la démarche et incontinence urinaire. Une IRM montrera de gros ventricules jugés disproportionnés par rapport au reste du cerveau, et pourra exclure d'autres explications médicales potentielles. Une ponction lombaire ou un drain lombaire qui conduit à une amélioration symptomatique est le signe le plus évocateur d'une vraie HPN susceptible de bénéficier d'un placement en dérivation par un neurochirurgien.CLAUSE DE NON-RESPONSABILITÉ: Les informations figurant sur ce site sont uniquement à des fins éducatives. Il ne doit pas être utilisé comme substitut des soins personnels par un médecin agréé. Veuillez consulter votre médecin pour obtenir le diagnostic et le traitement de tout symptôme ou état médical préoccupant..
