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    Démence frontotemporale Symptômes, types, traitements

    La démence frontotemporale (FTD) est un type de démence qui a souvent été appelé la maladie de Pick. Il englobe un groupe de troubles qui affectent le comportement, les émotions, la communication et la cognition. Les autres noms utilisés pour FTD incluent:
    • dégénérescence fronto-temporale
    • démence temporale frontale
    • Complexe de Pick
    • Dégénérescence lobaire frontotemporale
    • démence frontale
    En FTD, les lobes frontaux et temporaux du cerveau sont affectés et leur taille s’atrophie (rétrécissement). Le FTD frappe généralement les personnes relativement jeunes (de 50 à 60 ans), mais il a également été identifié chez des personnes aussi jeunes que 21 ans et aussi âgées que la fin des années 80. Environ 60% des cas de DFT concernent des personnes âgées de 45 à 64 ans..
    Arnold Pick a d'abord découvert les collections anormales de protéines tau dans le cerveau (appelés corps de Pick) en 1892. Les corps de Pick sont présents dans certains types de FTD et ne peuvent être vus qu'au microscope lors d'une autopsie..

    Types de FTD

    Les quatre maladies qui font partie de la catégorie FTD incluent:
    • Variante comportementale démence frontotemporale
      • Comme son nom l'indique, la variante comportementale FTD a un impact significatif sur le comportement, provoquant des interactions et des émotions socialement inappropriées.
    • Aphasie progressive primaire
      • Le composant principal de ce type de FTD est aphasie, qui se réfère à une altération de la capacité linguistique. Cela peut affecter à la fois la capacité de communiquer et de comprendre.
    • Paralysie supranucléaire progressive
      • La paralysie supranucléaire affecte l'équilibre et le mouvement, ainsi que les capacités cognitives. Un symptôme distinct est une altération des mouvements oculaires.
    • Dégénérescence corticobasale
      • Les symptômes de la dégénérescence corticobasale se manifestent souvent par une faiblesse musculaire et des tremblements et ne commencent généralement que d'un côté du corps. Des problèmes de mémoire et de comportement se développent également à mesure que ce trouble progresse.

    Symptômes de FTD

    Changements de comportement
    Les personnes atteintes de DFT manifestent souvent des comportements socialement inappropriés, tels que des commentaires dénués de tact, un manque de perspicacité ou d'empathie, une distractibilité, un intérêt accru pour le sexe ou des changements importants dans les préférences alimentaires. D'autres ont une mauvaise hygiène, des commentaires ou comportements répétitifs, une faible énergie et une faible motivation. Ils peuvent aussi avoir un affect plat ou émoussé, ce qui signifie que leurs visages n'expriment que peu ou pas d'émotion, y compris de la tristesse, de la joie ou de la colère.
    Changements de communication
    FTD affecte souvent la capacité de communiquer dans les deux discours expressif (la capacité d'utiliser des mots pour s'exprimer) et discours réceptif (la capacité de comprendre la parole). Les individus peuvent avoir du mal à trouver le mot juste, à parler très lentement et avec hésitation, à avoir de la difficulté à lire et à écrire avec précision et à ne pas être en mesure de formuler des phrases d'une manière qui ait un sens..
    Changements de mouvement
    Le FTD affecte souvent la capacité de contrôler le mouvement et d’autres actions motrices. Les personnes atteintes de FTD peuvent tomber fréquemment ou avoir des mouvements de bras ou de jambes indésirables ou des tremblements.
    Fait intéressant, la mémoire d’une personne et la compréhension de l’espace qui les entoure restent souvent relativement intactes, en particulier aux premiers stades..

    En quoi FTD et Alzheimer sont-ils différents??

    Dans Alzheimer, les symptômes initiaux typiques sont une altération de la mémoire à court terme et une difficulté à apprendre quelque chose de nouveau. Dans FTD, la mémoire reste généralement intacte au départ; Les premiers symptômes incluent une difficulté avec les interactions sociales et les émotions appropriées, ainsi que des problèmes de langage..
    FTD et Alzheimer diffèrent également dans la façon dont le cerveau est physiquement affecté. Le FTD affecte principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau; alors que la maladie d'Alzheimer a tendance à avoir un impact sur la plupart des régions du cerveau.
    FTD cible également les plus jeunes. L'âge moyen d'apparition du FTD est d'environ 60 ans. Bien que certaines personnes soient atteintes de la maladie d'Alzheimer à un stade précoce, la majorité des patients ont plus de 65 ans et beaucoup d'entre eux ont entre 70 et 80 ans..

    Quelles sont les causes FTD?

    La cause de FTD n'est pas connue. Alors que la majorité des cas de DFT semblent se développer par hasard, la génétique joue un rôle dans certains cas. Environ 10% des cas peuvent être attribués à un changement dans un seul gène. Cette mutation génétique est directement héritée, ce qui signifie que si votre mère ou votre père possède ce gène spécifique pour FTD, vous avez 50% de chances de développer cette maladie..
    De 20% à 40% supplémentaires des personnes diagnostiquées avec FTD ont un lien familial lorsque plus d'un parent de deux générations ou plus a été diagnostiqué avec FTD.

    Diagnostic

    Semblable au diagnostic de la maladie d'Alzheimer, il n'existe pas de test unique permettant de diagnostiquer le FTD. Les patients subissent généralement des tests d'imagerie tels qu'une IRM ou une TEP; tests cognitifs pour mesurer la mémoire et les capacités langagières; test de mouvement physique; peut-être un robinet rachidien; et des tests sanguins. Le diagnostic est établi en rassemblant tous les résultats de ces tests, en excluant d’autres causes telles que des carences en vitamine B12 ou des infections, et en comparant vos symptômes à d’autres cas de FTD. Il est important qu'un neurologue familiarisé avec la FTD et d'autres types de démence soit impliqué dans cette évaluation, car certains aspects de la FTD imitent d'autres troubles..

    Traitements

    Comme aucun médicament ne cible ce type de démence, l'objectif du traitement est de contrôler les symptômes le plus possible. Les médecins peuvent prescrire des médicaments qui sont souvent utilisés pour traiter les problèmes de mobilité liés à la maladie de Parkinson, notamment la Carbidopa / lévodopa (Sinemet). Parfois, les médicaments antipsychotiques traitent du comportement de la FTD si les approches non médicamenteuses sont inefficaces.
    Les antidépresseurs, en particulier les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS), ont montré certains avantages dans le traitement de certains comportements obsessionnels ou compulsifs du FTD. Certains médecins prescriront également des médicaments généralement administrés aux patients atteints de la maladie d'Alzheimer, notamment des inhibiteurs de la cholinestérase. La recherche, cependant, n'a pas encore clairement démontré l'efficacité de ces médicaments pour le traitement FTD..
    L'ergothérapie et la physiothérapie peuvent également bénéficier aux patients en aidant à maintenir ou à ralentir la détérioration des capacités motrices et motrices, tandis que l'orthophonie peut parfois contribuer à atténuer les déficits de communication..

    Prévalence de la démence frontotemporale

    Environ 10% à 20% de toutes les démences sont FTD, ce qui correspond à environ 50 000 à 60 000 Américains. Le FTD est l'un des types de démence les plus répandus chez les adultes de moins de 65 ans et il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes..

    Pronostic

    Le pronostic de FTD est mauvais. L'espérance de vie varie de deux à 20 ans après le diagnostic, en fonction de la vitesse de progression et de la présence d'autres maladies. Le FTD ne cause pas la mort, mais rend plus difficile la lutte contre d’autres maladies et infections..

    Un mot de Verywell

    La démence frontotemporale est un type de démence qui n'est généralement pas aussi connu que la maladie d'Alzheimer. Comprendre les effets que cela pourrait avoir sur vous ou sur votre proche peut vous aider à vous préparer à ce à quoi vous attendre et à la meilleure façon de faire face à ses effets..