Un aperçu du syndrome de Horner

Le syndrome de Horner est une maladie rare caractérisée par trois symptômes principaux: paupière supérieure tombante, pupille contractée et perte de transpiration sur le visage. Le syndrome de Horner et ses symptômes résultent de lésions d'une partie du système nerveux sympathique pouvant être causées par diverses causes..

Le syndrome de Horner doit son nom à un ophtalmologiste suisse qui l'avait décrit pour la première fois en 1869. Ce syndrome est également parfois appelé «syndrome de Bernard-Horner» ou «paralysie oculo-sympathique».

Symptômes

Classiquement, le syndrome de Horner décrit un groupe de trois symptômes résultant de la même cause sous-jacente. Ces symptômes sont:

Paupière supérieure partiellement tombante (ptose)
Petite taille de pupille (myosis)
Perte de transpiration sur le visage (anhidrose faciale)

Normalement, ces symptômes oculaires eux-mêmes ne causent pas de perte de vision ni d'autres problèmes de santé.
Ces symptômes se produisent juste d'un côté du visage, du même côté. En d'autres termes, seuls la paupière et la pupille du même côté du visage seront affectées. Selon la cause exacte du syndrome de Horner, une perte de transpiration du visage peut se produire sur la moitié du visage ou seulement sur le front de la moitié du visage. Dans d'autres cas, ce symptôme peut être absent.
Certaines personnes atteintes du syndrome de Horner présenteront des symptômes supplémentaires liés à la maladie. Ces symptômes sont plus variables et peuvent ou non être présents, en partie en fonction de la nature exacte de la perturbation des nerfs. Ceux-ci comprennent des bouffées de chaleur et des douleurs oculaires.
De plus, la cause sous-jacente du syndrome de Horner peut entraîner des symptômes spécifiques. Par exemple, une personne atteinte du syndrome de Horner et d'un cancer du poumon peut avoir une toux persistante. Une personne atteinte du syndrome de Horner résultant d'une dissection de l'artère carotide peut avoir des douleurs à la tête, au cou ou au visage. De même, une personne atteinte du syndrome de Horner suite à un accident vasculaire cérébral pourrait présenter des vertiges ou d’autres symptômes neurologiques..
Le syndrome de Horner survenant au cours des deux premières années de la vie provoque généralement une hétérochromie symptomatique supplémentaire de l’iris. Cela signifie simplement que l'iris du côté affecté apparaît plus clair que celui de son côté non affecté.

Les causes

Le système nerveux sympathique est un composant du corps qui aide à réguler certaines activités inconscientes du corps. Plus précisément, le système nerveux sympathique réagit aux facteurs de stress, raison pour laquelle il est parfois appelé réponse «combat ou fuite» de votre corps..
Le système nerveux sympathique envoie des messages à différentes parties de votre corps, ce qui vous permet de bénéficier d'un soutien optimal pour faire face aux situations dangereuses. Le cerveau envoie ces messages à diverses parties du corps via un système complexe de nerfs et de neurones.
Dans le syndrome de Horner, une partie spécifique du système nerveux sympathique est endommagée: la voie oculo-sympathique. Cette voie envoie des messages du cerveau et finalement à l'oeil (et aux parties du visage). Le chemin est long et complexe. Les premiers neurones commencent dans le cerveau et traversent la colonne vertébrale jusqu'au niveau de la poitrine. Ici, les neurones établissent une connexion avec un autre groupe de neurones qui remontent un chemin différent, très proche de la moelle épinière. Ils signalent un autre groupe de neurones qui se ramifient au niveau du cou. Ces neurones voyagent le long d'une importante artère du cou (l'artère carotide) avant d'entrer dans le crâne et enfin de sortir près de l'orbite.
Normalement, les signaux de cette voie envoient des messages pour aider votre corps à réagir au stress. Plus précisément, ils envoient un message à l’un des muscles de la paupière pour l’aider à s’ouvrir plus largement. Il envoie également des messages à l'élève pour l'aider à s'ouvrir davantage et laisser ainsi plus de lumière. Il envoie également un message aux glandes sudoripares, pour les aider à transpirer.
Lorsque ce passage est endommagé, d'autres signaux nerveux s'opposant à ces messages tendent à dominer, ce qui entraîne une paupière tombante, une petite pupille et un manque de sueur..
En raison de la voie longue et complexe empruntée par la voie oculo-sympathique, les maladies qui touchent plusieurs parties du corps peuvent entraîner le syndrome de Horner. Cela inclut les maladies affectant le tronc cérébral (partie inférieure du cerveau), la moelle épinière, la poitrine et le cou..
Si ces nerfs sont endommagés d'une manière ou d'une autre, la voie peut être bloquée et provoquer les symptômes du syndrome de Horner. L'intensité des symptômes dépend souvent de la sévérité de la voie nerveuse..
Fonctionnement du système nerveux autonome Ce type de syndrome de Horner est appelé syndrome de Horner acquis, car il résulte d'une autre maladie et n'est pas présent à la naissance. Par exemple, des problèmes dans le premier groupe de neurones peuvent résulter de problèmes médicaux tels que:

Accident vasculaire cérébral
Sclérose en plaque
Encéphalite
Méningite
Tumeur au cerveau ou à la moelle épinière
Traumatisme de la colonne vertébrale

Les dommages causés au deuxième groupe de nerfs de la voie pourraient résulter d'autres problèmes sous-jacents, tels que:

Cancer du poumon
Côte cervicale
Anévrisme (bombé) de l'artère sous-clavière
Abcès dentaire de la mâchoire inférieure
Lésions nerveuses causées par des procédures médicales (p. Ex. Thyroïdectomie, amygdalectomie, angiographie de la carotide)

Des dommages au troisième groupe de nerfs de la voie pourraient résulter de types de problèmes médicaux, tels que:

Anévrisme (gonflement) ou dissection (déchirure) de l'artère carotide interne
Artérite temporale
Infection par le zona

Certaines personnes présentent également des symptômes du syndrome de Horner lors d’une migraine. Dans ces cas, les symptômes disparaissent une fois le mal de tête résolu. Dans certains cas, la cause du syndrome de Horner n’est jamais identifiée. C'est ce qu'on appelle le syndrome de Horner «idiopathique».
En termes de classification, le syndrome de Horner congénital (présent dès la période néonatale) se distingue généralement du syndrome de Horner qui survient plus tard dans la vie (syndrome de Horner acquis). La plupart des cas de Horner congénital résultent également de lésions des nerfs oculo-sympathiques. Par exemple, cela pourrait arriver de:

Lésion nerveuse d'un traumatisme à la naissance
Neuroblastomes ou autres cancers du cerveau
Anomalies congénitales dans la formation de l'artère carotide
Dommages post-viraux
Hernie discale cervicale

Forme congénitale rare

La plupart des cas de syndrome de Horner acquis et congénital ne sont pas hérités et ne surviennent pas dans les familles. Cependant, il existe une forme extrêmement rare de syndrome de Horner causée par une mutation génétique dominante. Cette forme rare de syndrome de Horner peut être transmise dans les familles. Dans cette situation, il y a 50% de chances qu'un enfant né d'une personne atteinte de cette forme du syndrome présente également des symptômes..

Diagnostic

Un diagnostic correct du syndrome de Horner peut être difficile. De nombreux syndromes médicaux différents peuvent provoquer une pupille rétrécie et / ou une paupière tombante et être confondus avec le syndrome de Horner. Il est important d'éliminer ces autres affections potentielles (telles que la névrite optique ou la paralysie du troisième nerf)..
Un diagnostic correct de la cause sous-jacente du syndrome de Horner est important. Parfois, la cause sous-jacente est assez inoffensive. D'autres fois, le syndrome de Horner peut être le signe d'un trouble potentiellement mortel, tel qu'un cancer du poumon, un neuroblastome ou une dissection de l'artère carotide..
Le syndrome de Horner associé à une douleur ou à des symptômes neurologiques est particulièrement préoccupant pour les médecins.
Des antécédents médicaux détaillés et un examen physique sont extrêmement importants pour le diagnostic. Votre médecin vous posera des questions sur les symptômes pouvant donner des indices sur la cause sous-jacente. Il est également important qu'ils posent des questions pour déterminer si le syndrome de Horner pourrait avoir été causé par un médicament que vous avez pris ou à la suite d'une blessure résultant d'une procédure médicale..
Un examen de la vue détaillé est également essentiel. Par exemple, votre médecin vérifiera comment vos deux élèves réagissent à la lumière et si vous pouvez bouger les yeux normalement. Les médecins devront également accorder une attention particulière aux systèmes neurologique, pulmonaire et cardiovasculaire.
L'une des premières étapes du diagnostic consiste à localiser la zone générale de la chaîne oculo-sympathique endommagée. Les symptômes et l'examen peuvent fournir des indices à ce sujet. Il existe également des tests utilisant des gouttes pour les yeux contenant des médicaments spécifiques qui peuvent être très utiles. En donnant des gouttes de médicaments comme l'apraclonidine et en observant la réaction de votre œil, votre médecin pourra peut-être avoir une meilleure idée de la région du problème..
Des tests sanguins et de laboratoire généraux peuvent également être importants. Celles-ci varieront en fonction du contexte. Vous pourriez avoir besoin de tests tels que:

Analyse sanguine générale pour tester la composition chimique du sang, les cellules sanguines et l'inflammation
Des analyses de sang pour éliminer les causes infectieuses
Tests d'urine pour éliminer le neuroblastome (cancer du cerveau fréquent chez les jeunes enfants)
Radiographie thoracique ou scanner thoracique (si le cancer du poumon est une préoccupation)
Scanner ou IRM de la tête (pour évaluer un AVC ou certains autres problèmes cérébraux)

Vous pourriez avoir besoin de tests supplémentaires, en fonction de votre situation spécifique.

Traitement

Le traitement du syndrome de Horner dépend de la cause sous-jacente. Aucun traitement ne peut commencer tant qu'un diagnostic correct n'a pas été posé. Certains traitements potentiels pourraient inclure:

Chirurgie, radiothérapie ou chimiothérapie pour le cancer
Agents anti-plaquettaires et traitements peu invasifs tels que l'angioplastie (pour la dissection de l'artère carotide)
Agents de dissolution de caillots, pour des types spécifiques d'accident vasculaire cérébral
Antibiotiques ou antiviraux, pour causes infectieuses
Les médicaments anti-inflammatoires (par exemple, pour la sclérose en plaques)

Cela peut nécessiter l'intervention de divers types de spécialistes médicaux, tels que des pneumologues, des neuro-ophtalmologues et des oncologues. Dans de nombreux cas, les symptômes du syndrome de Horner disparaîtront une fois la maladie sous-jacente traitée. Dans d'autres cas, aucun traitement n'est disponible.

Un mot de Verywell

Les symptômes du syndrome de Horner lui-même ne sont généralement pas très graves et n'interfèrent pas souvent beaucoup avec la vie. Cependant, il est important de vous faire évaluer si vous-même ou une personne qui vous est chère avez les symptômes du syndrome de Horner. Il est particulièrement important d’être examiné par un professionnel de la santé si les symptômes apparaissent après un accident traumatique ou si des symptômes tels que des vertiges, une faiblesse musculaire, des maux de tête graves ou des douleurs au cou sont également présents. Cela vous donnera une tranquillité d'esprit, car votre médecin peut s'assurer que vous n'avez pas de problème sous-jacent grave. Un diagnostic global peut prendre un certain temps, mais votre équipe soignante travaillera avec vous pour vous apporter les réponses dont vous avez besoin..