Quelles sont les causes de la surcharge en fer?

La surcharge en fer est une condition dans laquelle le corps contient plus de fer que le corps ne peut en éliminer. Le terme technique pour surcharge en fer est hémochromatose. La surcharge en fer a deux causes principales: 1) l'hémochromatose héréditaire ou 2) l'hémochromatose transfusionnelle. L'hémochromatose héréditaire est une maladie transmise dans les familles. Une hémochromatose transfusionnelle survient lorsqu'une personne doit subir plusieurs transfusions de globules rouges.
Le fer se trouve à l'intérieur de l'hémoglobine, une protéine à l'intérieur des globules rouges. Le fer à repasser aide à transporter l'oxygène vers tous les tissus. Normalement, le corps absorbe assez de fer dans votre alimentation pour suivre la production de globules rouges. Si vous ne consommez pas suffisamment d'aliments contenant du fer, votre taux de fer diminue, ce qui entraîne une anémie ferriprive. Lorsque les globules rouges arrivent à la fin de leur vie, leur fer est recyclé pour être utilisé dans les nouveaux globules en cours de production..

Pourquoi des transfusions multiples dans le sang causent-elles une surcharge en fer??

Le fer se trouve à l'intérieur de tous les globules rouges dans l'unité de transfusion sanguine. Ainsi, chaque transfusion de globules rouges qu'une personne reçoit est essentiellement une perfusion de fer par voie intraveineuse (IV). Le problème est que le corps est limité dans sa capacité à se débarrasser de ce fer excessif. En outre, les personnes atteintes de thalassémie absorbent plus de fer que ce dont elles ont besoin dans leur alimentation, ce qui aggrave le problème..

Qui est à risque de surcharge de fer transfusionnelle?

Toute personne qui reçoit plusieurs transfusions de globules rouges est à risque, mais les personnes dépendantes des transfusions sont les plus exposées. Cela comprend les personnes atteintes de drépanocytose ayant subi un AVC (ou qui courent un risque élevé), la bêta-thalassémie majeure, l'anémie de Black Black, l'anémie aplastique et le syndrome myélodysplasique, entre autres. Les personnes atteintes d'un cancer qui doivent subir plusieurs transfusions au cours d'un traitement de chimiothérapie ou d'une greffe de moelle osseuse courent également un risque de surcharge en fer transfusionnelle..

Comment mon médecin surveille-t-il la surcharge en fer??

Les personnes qui vont avoir besoin de transfusions toute leur vie font généralement l'objet d'une surveillance étroite en cas de surcharge en fer. Chez ces patients, on peut observer une surcharge en fer après 12 à 15 transfusions de globules rouges. La surcharge en fer est généralement contrôlée par un test sanguin appelé ferritine au départ. La ferritine représente la quantité totale de fer stockée dans votre corps. La ferritine est généralement administrée selon un horaire, tous les un à trois mois, afin que votre médecin puisse suivre son évolution (c'est-à-dire, la valeur augmente-t-elle?). La chélation, terme utilisé dans les médicaments utilisés pour éliminer le fer, débute généralement lorsque la ferritine dépasse 1000 ng / mL. Malheureusement, les niveaux de ferritine sont affectés par d'autres facteurs que la surcharge en fer. Des taux élevés de ferritine peuvent être observés pendant la maladie et l'inflammation.
En raison des limitations avec la ferritine, d'autres méthodes d'évaluation de la surcharge en fer ont été développées. Auparavant, la surcharge en fer était surveillée à l'aide de biopsies du foie, dans lesquelles un petit morceau de foie était prélevé et soumis à une analyse de fer. Actuellement, la plupart des gens peuvent être surveillés par imagerie par résonance magnétique (IRM) du foie et / ou du cœur. L'IRM peut calculer une teneur en fer du foie (LIC) similaire aux résultats d'une biopsie du foie. La chélation commence lorsque le CIL dépasse 3 mg par gramme de poids sec de foie. De même, une IRM du cœur peut mesurer la quantité de fer située dans le muscle cardiaque.

Quelles complications peuvent survenir avec la surcharge en fer?

Une fois que tous les emplacements typiques pour stocker le fer ne sont plus disponibles, le fer peut ensuite être stocké dans le foie, le cœur, le pancréas et les organes endocriniens (généralement appelés glandes). Lorsque le fer est stocké à ces endroits, il endommage l’organe. Cela peut entraîner une fibrose ou des cicatrices du foie, une cardiomyopathie (maladie du muscle cardiaque), un diabète sucré (dû au fer dans le pancréas), une hypothyroïdie (faibles taux d'hormones thyroïdiennes) et un hypogonadisme (diminution de la libido et de l'impuissance chez l'homme des cycles menstruels chez les femmes). Pour prévenir ces complications graves et potentiellement mortelles, la surcharge en fer est traitée de manière agressive..

Comment traite-t-on la surcharge en fer transfusionnel??

La surcharge en fer résultant des transfusions est traitée avec un traitement par chélation, un médicament administré pour éliminer le fer du corps. Il y a trois médicaments disponibles.

1. Déféroxamine (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu ou Exjade)
3. Défériprone (Ferriprox)

Phlébotomie thérapeutique: Si à un moment donné vous pouvez arrêter les transfusions, une surcharge en fer peut être traitée par une phlébotomie en série. La phlébotomie est semblable au don de sang, dans lequel une grande quantité de sang est extraite du corps. Le fer est éliminé dans les globules rouges et, lorsque ceux-ci sont remplacés par la moelle osseuse, il utilise l'excès de fer stocké dans votre corps..