Quels sont les syndromes hyperéosinophiles?
Définition
L'hypéréosinophilie est définie comme une numération absolue d'éosinophiles supérieure à 1500 cellules / microlitre sur deux numérations globulaires complètes à deux reprises séparées par au moins un mois et / ou une confirmation de l'hypéréosinophilie tissulaire lors d'une biopsie. L'hypéréosinophilie dans les tissus est définie en fonction de la zone de biopsie. L'hypéréosinophilie est définie dans une biopsie de la moelle osseuse lorsque plus de 20% des cellules nucléées sont des éosinophiles. De l'avis du pathologiste (médecin examinant la biopsie), il est défini comme une infiltration "extensive" d'éosinophiles dans le tissu..Une éosinophilie peut être causée par plusieurs conditions, mais elles causent rarement les lésions tissulaires observées dans les HES. L’éosinophilie peut être divisée en trois catégories: légère (500 à 1500 éosinophiles / microlitre), modérée (1500 à 5000 éosinophiles / microlitre) et grave (supérieure à 5000 éosinophiles / microlitre)..
Les types
Les HES peuvent être divisées en trois grandes catégories: primaire (ou néoplasique), secondaire (ou réactive) et idiopathique. Le SHE idiopathique est un diagnostic d'exclusion, ce qui signifie qu'aucune autre cause d'éosinophilie ne peut être identifiée. Dans les HES primaires, un changement génétique pousse la moelle osseuse à accélérer la production d'éosinophiles, à l'instar d'une polycythémie vraie ou d'une thrombocythémie essentielle. Dans les HES secondaires, l’état sous-jacent (infection parasitaire, lymphome, etc.) produit des protéines (appelées cytokines) qui stimulent la production d’éosinophiles..Symptômes
Les symptômes de HES sont basés sur la zone touchée et peuvent inclure:- Peau: eczéma, épaississement de la peau, urticaire,
- Poumons: toux, essoufflement, respiration sifflante
- Cœur: douleur à la poitrine, difficulté à respirer,
- Maladie neurologique
- Caillots sanguins (thrombose)
- Yeux: vision floue
- Appareil digestif: perte de poids, douleurs abdominales, vomissements, diarrhée
Diagnostic
Comme mentionné ci-dessus, les éosinophiles sont l'un des cinq types de globules blancs (neutrophiles, lymphocytes, monocytes, éosinophiles et basophiles). Le test de diagnostic initial est une numération sanguine complète. Un nombre d'éosinophiles supérieur à 1500 cellules / microlitre à deux reprises justifie des tests supplémentaires. Initialement, les causes les plus courantes d'éosinophilie devraient être éliminées..Une fois que l'on soupçonne une HES, l'évaluation se concentre sur la recherche d'une implication d'organes. L'évaluation du cœur comprendrait un électrocardiogramme (ECG) et un échocardiogramme (échographie du cœur). Des tests de la fonction pulmonaire doivent être effectués. La tomodensitométrie (TDM) sera utilisée pour rechercher tout signe de SHE dans les poumons ou l’abdomen.
Des tests supplémentaires viseront à déterminer s’il existe des preuves de néoplasme myéloprolifératif. Cela inclurait des analyses de sang et une aspiration / biopsie de la moelle osseuse. Les tissus de la moelle osseuse seront soumis à des tests visant à détecter les modifications génétiques associées à la HES. En cas d'augmentation du nombre de mastocytes, des tests seront envoyés pour rechercher une mastocytose systémique (un autre type de néoplasme myéloprolifératif)..
Traitement
Votre traitement sera déterminé par votre type de syndrome hyperéosinophilique et la gravité de vos symptômes. Il est rare que l'on ait besoin d'un traitement juste au moment du diagnostic, mais il peut arriver qu'un SSE sévère nécessite un traitement immédiat.- Stéroïdes: Des stéroïdes comme la prednisone et la méthylprednisolone peuvent être utilisés.
- Imatinib: l’imatinib est un médicament oral utilisé pour traiter le cancer, appelé inhibiteur de la tyrosine kinase..
- Vincristine: La vincristine est une chimiothérapie intraveineuse pouvant être utilisée. Si vous répondez, votre nombre d'éosinophiles peut diminuer quelques heures après l'administration..
- Hydroyxurea: L'hydroxyurée est un médicament de chimiothérapie orale. Cela peut prendre jusqu'à 2 semaines pour voir une réponse à ce médicament.
Comme vu ci-dessus, les stéroïdes sont un pilier du traitement. Avant de commencer à prendre des stéroïdes, il est très important de déterminer si vous êtes à risque d’une infection parasitaire appelée Strongyloides. Les stéroïdes peuvent aggraver une infection par Strongyloides de manière significative. Si vous avez besoin d'un traitement urgent et que vous craignez une infection par Strongyloides, vous serez traité pour l'infection (traitement par voie orale pendant 2 jours)..
