Comprendre et traiter la polycythémie vera
Avoir trop de globules rouges est le signe clinique le plus important de la polycythémie vraie. Une mutation dans un gène de JAK2, une protéine impliquée dans la signalisation dans la cellule, a été découverte chez de nombreuses personnes atteintes de cette maladie..
Qui obtient la polycythémie vera?
La polycythémie vraie peut survenir à tout âge mais se produit souvent plus tard dans la vie. Si vous examinez l’âge de toutes les personnes atteintes de cette maladie, vous constaterez que l’âge moyen au moment du diagnostic est de 60 ans et que ce n’est pas souvent le cas chez les moins de 40 ans. L’incidence de la polycythémie vraie est légèrement plus élevée chez les hommes que chez les femmes. et est la plus élevée pour les hommes âgés de 70 à 79 ans.Combien de personnes sont touchées?
Il est difficile de dire avec certitude, car une personne peut être atteinte de cette maladie pendant longtemps sans le savoir, mais on estime à environ une ou deux personnes sur 100 000.Selon Incyte Corporation, société biopharmaceutique basée à Wilmington, Delaware, spécialisée en oncologie, environ 25 000 personnes aux États-Unis vivent avec une polycythémie vraie et sont considérées comme non contrôlées car elles développent une résistance ou une intolérance à un principe fondamental du traitement, l'hydroxyurée..
Incyte travaille en partenariat avec environ 200 centres médicaux universitaires et universitaires pour mener l’étude REVEAL aux États-Unis, qui a récemment commencé à recruter des patients et qui devrait inclure 2 000 patients sous la supervision d’un médecin pour la gestion active de cette maladie pendant un certain temps. de trois ans.
Est-ce un cancer ou une maladie??
La polycythémie vraie présente des caractéristiques similaires à celles du cancer car elle implique la division incontrôlée d'une cellule immature et ne peut être guérie. Sachant cela, apprendre que vous-même ou un être cher a ce trouble peut naturellement être stressant. Cependant, sachez que cette condition peut être gérée efficacement pendant de très longues périodes.La National Cancer Institute définit la polycythémie vraie comme suit: «Une maladie caractérisée par une trop grande quantité de globules rouges dans la moelle osseuse et le sang, ce qui provoque l’épaississement du sang. Le nombre de globules blancs et de plaquettes peut également augmenter. Les cellules sanguines supplémentaires peuvent s'accumuler dans la rate et provoquer une hypertrophie. Ils peuvent également causer des problèmes de saignement et entraîner la formation de caillots dans les vaisseaux sanguins.
Selon la Leukemia & Lymphoma Society, les personnes atteintes de polyglobulie virale courent un risque légèrement plus grand que la population en général de développer une leucémie résultant de la maladie et / ou de certains traitements médicamenteux établis. Bien qu’il s’agisse d’une maladie chronique qui n’est pas curable, rappelez-vous qu’elle peut généralement être gérée efficacement pendant longtemps, sans pour autant réduire l’espérance de vie. De plus, les complications peuvent être traitées et prévenues sous surveillance médicale.
Ça avance?
Oui, mais les détails concernant le risque de progression font encore l'objet de recherches. La polycythémie virale peut entraîner l'apparition de nombreux symptômes et signes, notamment la fatigue, des démangeaisons, des sueurs nocturnes, des douleurs osseuses, de la fièvre et une perte de poids. Environ 30% à 40% des personnes atteintes de polycythémie virale ont une rate élargie. Chez certaines personnes, cela peut entraîner des symptômes débilitants et des complications cardiovasculaires. Le fardeau de cette maladie fait toujours l'objet de recherches actives.Comment est-il diagnostiqué?
Un test appelé concentration en hématocrite est utilisé à la fois pour diagnostiquer une polycythémie vraie et pour mesurer la réponse d'une personne au traitement. L'hématocrite est la proportion de globules rouges dans un volume de sang. Il est généralement administré sous forme de pourcentage ou d'augmentation de la concentration en hémoglobine dans le sang..Chez les personnes en bonne santé, la concentration d'hématocrite varie d'environ 36 à 46% chez les femmes et de 42 à 52% chez les hommes. D'autres informations pouvant être extraites de tests sanguins sont également utiles pour le diagnostic, notamment la présence d'une mutation - la mutation JAK2 - dans les cellules sanguines. Bien que le diagnostic ne soit pas nécessaire, certaines personnes peuvent également subir une analyse de la moelle osseuse dans le cadre de leur bilan et de leur évaluation..
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Comment est-il traité?
Selon la Leukemia & Lymphoma Society, la phlébotomie, ou prélèvement de sang dans une veine, constitue le point de départ habituel du traitement pour la plupart des patients. Cela peut réduire la concentration d'hématocrite, ce qui entraîne généralement une amélioration de certains symptômes tels que les maux de tête, les bourdonnements dans les oreilles et les vertiges.Le traitement médicamenteux peut impliquer des agents capables de réduire les concentrations de globules rouges ou de plaquettes, des composés appelés agents myélosuppresseurs. L'agent myélosuppresseur le plus couramment utilisé contre la polycythémie virale est l'hydroxyurée, administrée par voie orale. Toux ou enrouement, fièvre ou frissons, douleur au bas du dos ou sur le côté et miction douloureuse ou difficile.
À propos de Jakafi pour Polycythemia Vera
Le ruxolitinib (Jakafi) est un médicament vendu sur ordonnance utilisé pour traiter les personnes atteintes de polycythémie vraie qui ont déjà pris de l'hydroxyurée. Cela n'a pas fonctionné assez bien ou ne pouvait pas le tolérer. Jakafi est également utilisé pour traiter certains types de myélofibrose, une cicatrisation de la moelle osseuse..Selon la FDA, Jakafi agit en inhibant les enzymes appelées Janus Associated Kinase (JAK) 1 et 2 impliquées dans la régulation du fonctionnement sanguin et immunologique. L’approbation du médicament pour traiter la polycythémie virale aidera à réduire l’apparition d’une splénomégalie de la rate agrandie et la nécessité d’une phlébotomie, une procédure destinée à éliminer l'excès de sang du corps..
Les effets indésirables les plus couramment associés à l'utilisation de Jakafi chez les participants atteints de polycythémie vraie lors d'essais cliniques qualifiés ont été une faible numération des globules rouges (anémie) et une faible numération des plaquettes sanguines (thrombocytopénie). Les effets indésirables non liés au sang les plus courants étaient les étourdissements, la constipation et le zona.
