Choix de traitement dans la thrombocytémie essentielle
Les mutations génétiques dans la thrombocytémie essentielle entraînent une numération plaquettaire extrêmement élevée (thrombocytose). Au moment du diagnostic, de nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme et ont une espérance de vie normale. Les complications comprennent la formation de caillots (conduisant à un accident vasculaire cérébral, une crise cardiaque, un caillot dans les poumons ou une thrombose veineuse profonde), le développement d'une myélofibrose ou la transformation en leucémie myéloïde aiguë (LMA). Une complication inhabituelle de la thrombocytémie essentielle est le développement de la maladie de von Willebrand acquise, un trouble de la coagulation..
La majorité des gens auront besoin d'un traitement à un moment donné pour prévenir les complications. Cependant, l'espérance de vie normale n'est pas rare.
Options de traitement
Si vous êtes diagnostiqué avec une thrombocytémie essentielle, la question suivante est naturellement: "quelles sont mes options de traitement?" Votre médecin devrait examiner plusieurs options avec vous. Le traitement recommandé par votre médecin repose probablement sur plusieurs facteurs: vos symptômes, votre âge et vos valeurs de laboratoire. La plupart des gens passeront plusieurs années sans nécessiter de traitement, ce qui est généralement le cas si vous développez un caillot.- Aspirine: L'aspirine à faible dose quotidienne est généralement utilisée pour traiter les personnes présentant des symptômes vasomoteurs. Les symptômes vasomoteurs comprennent les maux de tête, les vertiges, les douleurs à la poitrine, les brûlures des mains et des pieds et des modifications visuelles. Il n’est pas rare que l’aspirine soit utilisée avec d’autres traitements. Un traitement à base d’aspirine à fortes doses a été associé à un risque accru de saignement et n’est pas recommandé..
- Hydroxyurée: L'agent de chimiothérapie orale hydroxyurée réduit le risque de thrombose en cas de thromobcytose essentielle en réduisant le nombre de plaquettes. L'hydroxyurée commence à faible dose et augmente jusqu'à ce que le nombre de plaquettes soit proche de la normale (100 000 à 400 000 cellules par microlitre). L'hydroxyurée est généralement bien tolérée sans effets secondaires importants. Les effets secondaires comprennent l'hyperpigmentation (assombrissement) de la peau, des modifications de l'ongle (habituellement des lignes sombres sous l'ongle), des éruptions cutanées et des ulcères buccaux. L'hydroxyurée réduit également le nombre de globules blancs (en particulier le nombre de neutrophiles) et l'hémoglobine, ce qui nécessite une surveillance étroite avec une numération globulaire complète (CBC)..
- Anagrélide: L'anagrélide est un médicament oral qui réduit le nombre de plaquettes en inhibant la production de plaquettes dans la moelle osseuse. Il est généralement utilisé lorsque l'hydroxyurée n'est pas efficace. Semblable à l'hydroxyurée, l'anagrélide est démarré à faible dose et augmenté jusqu'à l'effet désiré. Les effets secondaires comprennent maux de tête, palpitations (fréquence cardiaque rapide), rétention d'eau et diarrhée. Ces effets secondaires disparaissent généralement avec la poursuite du traitement..
- Interféron alpha: L’interféron alpha peut être utilisé pour contrôler la numération plaquettaire dans les cas de thrombocytémie essentielle, de polycythémie vraie et de myélofibrose primitive. Il peut également réduire la taille de la rate. L'interféron alpha est administré quotidiennement par voie sous-cutanée (sous la peau). L'interféron alpha est également disponible sous une forme à longue durée d'action appelée interféron pégylé, qui peut être administrée une fois par semaine. Le traitement à l'interféron est généralement réservé aux femmes enceintes ou aux personnes ne répondant pas au traitement à l'hydroxyurée.
- Plaquettespheresis: La plaquettophérèse est une procédure qui élimine les plaquettes de la circulation. Le sang est prélevé via un cathéter intraveineux (IV) et recueilli dans un appareil où les plaquettes sont séparées des autres parties du sang (globules blancs, globules rouges et plasma). Le sang, moins les plaquettes, est renvoyé dans le corps par voie intraveineuse avec une solution saline ou du plasma. La plaquhérèse est réservée aux personnes présentant un nombre de plaquettes extrêmement élevé, une formation grave de caillots (dans les poumons, le cerveau) ou des saignements. L'effet de la plaquettothérapie étant temporaire, un autre traitement devra être instauré pour un contrôle à long terme du nombre de plaquettes..
