Les 8 types de néoplasmes myéloprolifératifs
Le néoplasme est défini comme une croissance anormale de tissu causée par une mutation et peut être classé comme bénin (non cancéreux), précancéreux ou cancéreux (malin). Au moment du diagnostic, la plupart des néoplasmes myéloprolifératifs sont bénins, mais peuvent évoluer avec le temps en une maladie maligne (cancéreuse). Ce risque de développer un cancer avec ces diagnostics souligne l'importance d'un suivi rapproché avec votre hématologue..
La classification des néoplasmes myéloprolifératifs a beaucoup changé au cours des dernières années, mais nous allons passer en revue les catégories générales ici..
Tumeurs Myéloprolifératives Classiques
Les néoplasmes «classiques» myéloprolifératifs comprennent:- Polycythemia vera (PV): la PV résulte d’une mutation génétique qui provoque la surproduction de globules rouges. Parfois, le nombre de globules blancs et de plaquettes est également élevé. Cette élévation de la numération globulaire augmente votre risque de développer un caillot sanguin. Si vous avez un diagnostic de PV, vous avez un faible risque de développer une myélofibrose ou un cancer..
- Thrombocythémie essentielle (ET): la mutation génétique de l’ET entraîne une surproduction de plaquettes. L'augmentation du nombre de plaquettes dans la circulation augmente votre risque de développer un caillot sanguin. Votre risque de développer un cancer après un diagnostic de TH est très faible. ET est unique parmi les MPN car c'est un diagnostic d'exclusion. Cela signifie que votre médecin éliminera les autres causes de la numération plaquettaire élevée (thrombocytose), y compris les autres MPN..
- Myélofibrose primitive (PMF): La myélofibrose primitive a été précédemment appelée myélofibrose idiopathique ou métaplasie myéloïde agnogène. La mutation génétique dans le PMF entraîne une cicatrisation (fibrose) dans la moelle osseuse. Cette cicatrisation rend difficile pour votre moelle osseuse de fabriquer de nouvelles cellules sanguines. Contrairement à la VP, la MPF entraîne généralement une anémie (faible nombre de globules rouges). Le nombre de globules blancs et le nombre de plaquettes peuvent être augmentés ou diminués.
- Leucémie myéloïde chronique (LMC): La LMC peut aussi être appelée leucémie myéloïde chronique. La LMC résulte d'une mutation génétique appelée BCR / ABL1. Cette mutation entraîne la surproduction de granulocytes, un type de globule blanc. Au début, vous ne présentez peut-être aucun symptôme et la LMC est souvent découverte accidentellement lors des travaux de laboratoire de routine..
Tumeurs Myéloprolifératives Atypiques
Les néoplasmes myéloprolifératifs «atypiques» comprennent:- Leucémie myléomonocytaire juvénile (JMML): JMML était autrefois appelée LMC juvénile. C'est une forme rare de leucémie qui survient dans la petite enfance et dans l'enfance. La moelle osseuse surproduit les globules blancs myéloïdes, en particulier un monocytose (monocytose). Les enfants atteints de neurofibromatose de type I et du syndrome de Noonan présentent un risque plus élevé de développer JMML que les enfants sans ces conditions génétiques.
- Leucémie Neutrophilique Chronique: La leucémie neutrophilique chronique est une maladie rare caractérisée par une surproduction de neutrophiles, un type de globules blancs. Ces cellules peuvent alors s'infiltrer dans vos organes et provoquer une hypertrophie du foie et de la rate (hépatosplénomégalie)..
- Leucémie éosinophile chronique / Syndromes hyperéosinophiliques (SEH): La leucémie éosinophile chronique et les syndromes hypéréosinophiles représentent un groupe de troubles caractérisés par une augmentation du nombre d'éosinophiles (éosinophilie) entraînant des lésions de divers organes. Une certaine population de HES agit plutôt comme des néoplasmes myléoprolifératifs (d'où le nom de leucémie à éosinophiles chronique).
- Maladie mastocytaire: la mastocytose ou mastocytose systémique (c'est-à-dire dans tout le corps) est un ajout relativement nouveau à la catégorie des néoplasmes myéloprolifératifs. Les maladies des mastocytes résultent de la surproduction de mastocytes, un type de globules blancs qui envahit ensuite la moelle osseuse, le tractus gastro-intestinal, la peau, la rate et le foie. Cela contraste avec la mastocytose cutanée qui ne concerne que la peau. Les mastocytes libèrent de l'histamine, ce qui entraîne une réaction de type allergique dans le tissu touché..
