Tumeurs Myéloprolifératives Et Votre Rate Agrandie
Bases de la rate
La rate est un organe relativement petit (environ la taille de votre poing) qui réside sur le côté gauche de l'abdomen, sous la cage thoracique. La rate est constituée de deux types de tissus (1) la pulpe rouge qui filtre les globules rouges et (2) la pulpe blanche qui fait partie du système immunitaire. Dans la pulpe rouge, les globules rouges vieux ou mal formés (tels que les cellules falciformes) sont retirés de la circulation. La pulpe rouge aide également le corps à filtrer les infections, en particulier certaines infections bactériennes. La pulpe blanche contribue à la production de lymphocytes, un type de globule blanc, contribuant à la production d'anticorps dirigés contre les infections ou en réponse aux immunisations. Bien que ce soient les principales fonctions de la rate une fois que vous êtes né, avant la naissance, la rate est le principal producteur de cellules sanguines (hématopoïèse). Vers la fin de la grossesse et après la naissance, la moelle osseuse reprend cette production.Pourquoi la rate grossit
Dans la polycythémie virale, un nombre excessif de globules rouges est produit, ce qui entraîne une augmentation du nombre de globules rouges qui doivent être filtrés par la rate, ce qui conduit à une splénomégalie. Dans la myélofibrose primitive, la fibrose endommage la moelle osseuse, ce qui rend plus difficile la production de cellules sanguines. Dans ce cas, la rate peut s’agrandir pour soutenir la production de cellules sanguines en dehors de la moelle osseuse. Cela peut également se produire dans le foie généralement à un degré moindre.Symptômes d'une rate élargie
Beaucoup de gens qui ont une rate hypertrophiée peuvent ne pas savoir, surtout si leur rate est légèrement hypertrophiée. D'autres pourraient signaler une "plénitude" dans l'abdomen. Lorsque la rate est considérablement agrandie, elle peut exercer une pression sur l'estomac, ce qui peut vous donner la sensation d'être rassasiée, comme si vous veniez de manger un repas complet lorsque vous n'en mangiez qu'une petite quantité..La rate est fragile et normalement protégée par la cage thoracique. À mesure qu'il s'agrandit, il n'est plus protégé ni sujet aux blessures, en particulier aux traumatismes causés par un accident de voiture ou un sport de contact (comme le football ou le hockey). Un traumatisme causé à une rate hypertrophiée peut provoquer des saignements importants.
Comment traiter la splénomégalie?
Si votre rate n'est que légèrement dilatée, le traitement ne sera peut-être pas nécessaire. Votre médecin surveillera probablement votre numération sanguine et la taille de votre rate. Si un traitement est nécessaire, il existe trois grandes catégories: traitement médical, splénectomie et radiothérapie.Le premier est la thérapie médicale. En général, il s’agit de médicaments visant à réduire la production de cellules sanguines. L'hydroxyurée est l'un des médicaments les plus couramment utilisés pour réduire la taille de la rate dans les néoplasmes myéloprolifératifs. L'hydroxyurée est un médicament pris quotidiennement par voie orale. Il commence généralement à une faible dose et augmente jusqu'à l'effet désiré (généralement un niveau spécifique d'hémoglobine, de globules blancs ou de plaquettes). Parmi les autres traitements de première intention, citons le busulfan, le melphalan, l’interféron alpha, la thalidomide ou la lénalidomide. La prednisone peut être administrée avec la thalidomide ou le lénalidomide. Les traitements de deuxième intention incluent la cladribine (également appelée 2CDA), la daunorubicine, la décitabine ou la 5-azacytidine. Votre médecin choisira votre traitement en fonction de votre diagnostic spécifique, d’autres problèmes médicaux et des effets secondaires du traitement..
Le deuxième choix de traitement est la splénectomie ou l'ablation chirurgicale de la rate. Le risque le plus important d'ablation de la rate est la possibilité d'infections graves menaçant le pronostic vital. Si vous ne l'avez pas déjà fait, vous devriez recevoir des vaccins spécifiques pour vous protéger des infections à pneumocoque et à méningocoque avant la splénectomie. Une fois la rate retirée, vous serez probablement soumis à la pénicilline deux fois par jour pour prévenir ces infections. De plus, la fièvre (supérieure à 100,4 ° F) est une urgence qui nécessite des soins médicaux immédiats..
Une troisième option de traitement est la radiothérapie (également appelée radiothérapie). Les radiations visent la rate, ce qui peut aider à la réduire. Ces effets étant temporaires, la radiothérapie splénique est considérée comme un traitement palliatif visant à minimiser les symptômes et à améliorer la qualité de la vie. Cela peut être une bonne option pour les personnes qui ne sont pas de bons candidats pour la splénectomie.
Il y a beaucoup de choses à considérer pour décider si ou comment traiter une splénomégalie en cas de polycythémie vraie ou de myélofibrose primitive. Assurez-vous de discuter avec votre médecin des avantages et des éventuels effets secondaires de ces traitements..
