Syndromes myélodysplasiques (MDS)
La pré-leucémie, la dysplasie hématopoïétique, la leucémie myéloïde subaiguë, la leucémie oligoblastique ou la leucémie couvante sont d'autres termes utilisés pour décrire le SMD..
Comment se développe MDS?
Le SMD commence par des lésions de l'ADN ou une mutation dans une seule cellule souche hématopoïétique (hématopoïétique). À la suite de ces dommages, la moelle osseuse commence à surproduire les cellules sanguines et se remplit de cellules immatures ou de cellules «blast»..Dans les SMD, il existe également une augmentation de la mort cellulaire programmée (apoptose), ce qui conduit à un paradoxe intéressant. Bien que la production de cellules dans la moelle osseuse puisse augmenter, celles-ci ne vivent pas assez longtemps pour être libérées dans le sang. Par conséquent, les personnes atteintes de SMD souffrent souvent d'anémie (faible nombre de globules rouges, thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes)) et de neutropénie (faible nombre de globules blancs).
Facteurs de risque
On ne sait pas ce qui cause les mutations qui créent les syndromes myélodysplasiques, et 90% du temps, il n'y a pas de cause évidente de la maladie. Certains facteurs de risque possibles associés à une augmentation incluent:- Âge: l'âge médian du diagnostic est de 70 ans, bien que le SMD ait été observé même chez les jeunes enfants.
- Rayonnements ionisants - Les personnes qui ont reçu des médicaments pour le traitement du cancer, ainsi que l'exposition aux rayonnements ionisants provenant de bombes atomiques et d'accidents nucléaires courent un risque accru..
- Expositions aux produits chimiques: l'exposition à certains produits chimiques organiques, métaux lourds, engrais, pesticides et herbicides augmente le risque de contracter la maladie.
- Fumée de tabac
- Échappement diesel
Est-ce une pré-leucémie??
La mesure du nombre de cellules de souffle dans la moelle indique la gravité de la maladie - plus les cellules sont immatures, plus elles sont graves. Une fois que votre moelle osseuse indique que sa population est composée de plus de 20% de cellules de souffle, la condition est considérée comme une LMA..Environ 30% des cas de DMS évoluent vers la LMA. Cependant, il est important de noter que même si cette transformation ne se produit jamais, l'anémie, la thrombocytopénie et la neutropénie associées au SMD menacent toujours le pronostic vital..
Sous-types
Non seulement un diagnostic de SMD englobe plusieurs troubles de la moelle osseuse, mais il existe un certain nombre de facteurs dans chacune de ces conditions qui déterminent le comportement et le pronostic de la maladie. En conséquence, les scientifiques ont eu du mal à mettre au point un système de classification prenant en compte toutes ces différentes variables..Le premier de ces systèmes est la classification franco-américano-britannique (FAB). Il décompose les MDS en 5 sous-types en fonction de l'apparence de la moelle osseuse et des résultats de la formule sanguine complète du patient:
- Anémie réfractaire (PR)
- Anémie réfractaire avec sidéroblastes annelés (RARS)
- Anémie réfractaire avec excès de blastes (RAEB)
- Anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation (RAEB-T)
- Leucémie monomyélocytaire chronique (CMML)
La troisième méthode de classification des MDS consiste à utiliser le système de notation pronostique international (IPSS). Ce système utilise trois critères pour déterminer la progression des SMD: le nombre de cellules dans le sang circulant du patient, le nombre de blastes immatures dans la moelle osseuse et la cytogénétique (type d'anomalies génétiques associées au SMD)..
Sur la base de ces facteurs, l'IPSS divise les patients en quatre catégories indiquant le «risque» de MDS: faible, intermédiaire-1, intermédiaire-2 et élevé. L'IPSS fournit un moyen amélioré de prédire les résultats de la MDS, d'établir un pronostic et de planifier le traitement..
MDS primaire vs secondaire
Chez la plupart des patients, le SMD semble se développer spontanément et sans raison. Ceci est appelé primaire ou de novo MDS. Comme dans le cas de la leucémie et d’autres troubles de la moelle osseuse, les scientifiques ne savent pas exactement ce qui cause le SMD primaire..MDS secondaire désigne la condition qui suit un traitement antérieur par chimiothérapie ou radiothérapie.
Diagnostic
Le diagnostic de la leucémie est diagnostiqué chez les SMD..La première étape consiste à tester le sang en circulation du patient pour une numération sanguine complète (CBC). Ce test examine le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans le sang en bonne santé pour avoir une idée générale de ce qui se passe dans la moelle. Dans la plupart des cas, une personne atteinte de SMD présentera un faible nombre de globules rouges (anémie) et éventuellement de faible nombre de plaquettes (thrombocytopénie) et de neutrophiles (neutropénie)..
Si aucune autre cause ne peut être trouvée pour le patient d'avoir l'anémie, les médecins vont alors effectuer une aspiration de la moelle osseuse et une biopsie. Chez un patient atteint de SMD, la moelle osseuse présentera une apparence anormale ainsi qu'un nombre accru de cellules immatures ou «blast». Lorsque les cellules sont examinées au niveau génétique, elles montrent des mutations ou des modifications des chromosomes..
Signes et symptômes
Les patients atteints de SMD peuvent présenter des symptômes d'anémie tels que:- Essoufflement avec peu d'effort
- Peau pâle
- Se sentir fatigué
- Douleur de poitrine
- Vertiges
Il est important de noter qu'il existe de nombreuses autres affections moins graves pouvant causer ces signes et symptômes. Si vous êtes préoccupé par des problèmes de santé que vous rencontrez, il est toujours préférable d'en discuter avec votre médecin ou d'autres professionnels de la santé..
En résumé
Le SMD n'est pas une maladie, mais plutôt un groupe d'affections qui modifient le fonctionnement de la moelle osseuse..À mesure que la science en apprend davantage sur la génétique et son rôle dans le développement de ce type de maladies, nous en apprenons également davantage sur les facteurs qui déterminent la voie à suivre et les résultats potentiels. À l’avenir, les chercheurs pourront utiliser ces informations pour créer de nouveaux traitements plus efficaces contre le SMD..
