Symptômes, diagnostic et traitement du syndrome d'Evans

Le syndrome d'Evans est une combinaison de deux ou plusieurs troubles immunologiques hématologiques au cours desquels votre système immunitaire attaque vos globules blancs, vos globules rouges et / ou vos plaquettes. Celles-ci incluent la thrombocytopénie immunitaire (PTI), l'anémie hémolytique auto-immune (AIHA) et / ou la neutropénie auto-immune (AIN). Ces diagnostics peuvent se produire en même temps, mais peuvent également se produire chez le même patient à deux moments différents. Par exemple, si on vous diagnostique un ITP et que deux ans plus tard, on diagnostique une AIHA, vous aurez le syndrome d'Evans..

Symptômes

Dans la plupart des cas, on vous a déjà diagnostiqué l'un des troubles individuels: ITP, AIHA ou AIN. Le syndrome d'Evans se présente comme n'importe lequel des troubles individuels.
Les symptômes incluent:
Faible nombre de plaquettes (thrombocytopénie):

Ecchymose accrue
Saignement accru: ampoules de sang dans la bouche, saignements de nez, saignements de gomme, sang dans les urines ou les selles
De minuscules points rouges sur la peau appelés pétéchies

Anémie:

Fatigue ou fatigue
Essoufflement
Fréquence cardiaque élevée (tachycardie)
Jaunissement de la peau (jaunisse) ou des yeux (ictère scléral)
Urine foncée (thé ou coca-cola)

Faible nombre de neutrophiles (neutropénie):

Fièvre
Infections de la peau ou de la bouche
Souvent, il n'y a pas de symptômes

Pourquoi le syndrome d'Evans entraîne une faible numération sanguine

Le syndrome d'Evans est une maladie auto-immune. Pour une raison inconnue, votre système immunitaire identifie de manière incorrecte vos globules rouges, plaquettes et / ou neutrophiles comme "étrangers" et les détruit..
On ne comprend pas tout à fait pourquoi certaines personnes ne souffrent que d'un seul globule sanguin, comme dans le PTI, l'AIHA ou l'AIN, par rapport à plus d'un dans le syndrome d'Evans.

Diagnostic

Comme la plupart des personnes atteintes du syndrome d'Evans portent déjà l'un des diagnostics, la présentation d'un autre correspond au syndrome d'Evans. Par exemple, si vous avez reçu un diagnostic de PTI et développez une anémie, votre médecin devra déterminer la cause de votre anémie. Si votre anémie est due à une AIHA, le syndrome d'Evans vous sera diagnostiqué..
Étant donné que ces troubles affectent votre numération globulaire, une numération globulaire complète (CBC) constitue la première étape du travail. Votre médecin recherche des signes d'anémie (faible taux d'hémoglobine), de thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes) ou de neutropénie (faible nombre de neutrophiles, un type de globule blanc). Votre sang sera examiné sous un microscope pour tenter d'identifier la cause..
ITP et AIN sont des diagnostics d'exclusion, ce qui signifie qu'il n'existe pas de test diagnostique spécifique. Votre médecin doit d'abord exclure d'autres causes. L'AIHA est confirmée par plusieurs tests, notamment un test appelé DAT (test direct à l'antiglobuline). Le DAT cherche des preuves que le système immunitaire attaque les globules rouges.

Traitement

Il existe une longue liste de traitements possibles. Les traitements visent spécifiquement la cellule sanguine touchée et l’éventualité de symptômes (saignements actifs, essoufflement, accélération du rythme cardiaque, infection):

Stéroïdes: Des médicaments tels que la prednisone sont utilisés depuis des années dans diverses maladies auto-immunes. Ils constituent le traitement de première intention de l’AIHA et sont également utilisés dans le traitement de l’individu. Malheureusement, si vous êtes atteint du syndrome d'Evans, vous pouvez avoir besoin de stéroïdes pendant de longues périodes, ce qui peut entraîner d'autres problèmes tels que l'hypertension artérielle et une glycémie élevée (diabète). Pour cette raison, votre médecin peut rechercher des thérapies alternatives.
Immunoglobuline intraveineuse (IgIV): L'IgIV est le traitement de première intention du PTI. Les IgIV détournent temporairement votre système immunitaire de sorte que les plaquettes ne soient pas détruites aussi rapidement. L’IgIV n’est pas aussi efficace dans l’AIHA ou l’AIN.
Splénectomie: La rate est le lieu principal de destruction des globules rouges, des plaquettes et des neutrophiles dans le syndrome d'Evans. Chez certains patients, l'ablation chirurgicale de la rate pourrait améliorer la numération sanguine, mais cela pourrait n'être que temporaire..
Rituximab: Rituximab dans un médicament appelé anticorps monoclonal. Il réduit vos lymphocytes B (un globule blanc qui fabrique des anticorps), ce qui peut améliorer votre numération sanguine..

G-CSF (filgrastim): Le G-CSF est un médicament utilisé pour stimuler la production de neutrophiles par la moelle osseuse. Il est parfois utilisé pour augmenter le nombre de neutrophiles dans AIN, en particulier si vous avez une infection..
Médicaments immunosuppresseurs: Ces médicaments inhibent le système immunitaire. Ceux-ci incluent des médicaments comme le mycophénolate de motel (MMF), l’azathioprine (Immuran), le tacrolimus (Prograf).

Bien que les patients puissent réagir à des traitements individuels en améliorant la numération sanguine, cette réponse, si elle est souvent temporaire, nécessite des traitements.