Un aperçu de l'anémie aplastique
Environ 20% des personnes développent une anémie aplastique dans le cadre d'un syndrome héréditaire tel que l'anémie de Fanconi, la dyskératose congénitale ou l'anémie de Blackfan Diamond. La plupart des personnes (80%) ont contracté une anémie aplasique, ce qui signifie qu’elle a été provoquée par des infections telles que l’hépatite ou le virus d’Epstein-Barr, une exposition toxique aux radiations et aux produits chimiques, ou à des médicaments tels que le chloramphénicol ou la phénylbutazone. La recherche suggère que l'anémie aplasique pourrait être le résultat d'une maladie auto-immune.
Symptômes
Les symptômes de l'anémie aplastique apparaissent lentement. Les symptômes sont liés aux faibles taux de cellules sanguines:- Une faible quantité de globules rouges provoque une anémie, accompagnée de symptômes tels que maux de tête, vertiges, fatigue et pâleur (pâleur)
- Un petit nombre de plaquettes (nécessaires à la coagulation du sang) provoque un saignement inhabituel des gencives, du nez ou des ecchymoses sous la peau (petites taches appelées pétéchies).
- Le faible nombre de globules blancs (nécessaire pour lutter contre l'infection) provoque des infections récurrentes ou une maladie persistante.
Diagnostic
Les symptômes de l'anémie aplasique indiquent souvent la voie à suivre pour poser un diagnostic. Le médecin obtiendra une numération globulaire complète (CBC) et le sang sera examiné au microscope (frottis sanguin). La CBC montrera les faibles taux de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans le sang. En regardant les cellules au microscope, on distinguera l’anémie aplastique des autres troubles sanguins.En plus des tests sanguins, une biopsie de la moelle osseuse (échantillon) sera prélevée et examinée au microscope. Dans l'anémie aplasique, peu de nouvelles cellules sanguines sont formées. L'examen de la moelle osseuse aide également à distinguer l'anémie aplastique des autres troubles de la moelle osseuse, tels que les troubles myélodysplasiques ou la leucémie..
Mise en scène
La classification ou la stadification de la maladie est basée sur les critères du groupe d'étude international sur l'anémie aplastique, qui définit les niveaux en fonction du nombre de cellules sanguines présentes dans les tests sanguins et la biopsie de la moelle osseuse. L'anémie aplasique est classée comme modérée (MAA), sévère (SAA) ou très sévère (VSAA).Traitement
Pour les jeunes individus souffrant d'anémie aplasique, une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches remplace la moelle osseuse défectueuse par des cellules hématopoïétiques en bonne santé. La transplantation comporte de nombreux risques, de sorte qu'elle n'est parfois pas utilisée en tant que traitement chez les personnes d'âge moyen ou âgées. Environ 80% des personnes qui subissent une greffe de moelle osseuse sont complètement rétablies.Pour les personnes âgées, le traitement de l'anémie aplasique consiste à supprimer le système immunitaire avec Atgam (globuline anti-thymocyte), Sandimmune (cyclosporine) ou Solu-Medrol (méthylprednisolone), seul ou en association..
La réponse au traitement médicamenteux est lente et environ un tiers des individus ont une rechute, ce qui peut répondre à un deuxième cycle de traitement. Les personnes atteintes d'anémie aplasique seront traitées par un spécialiste du sang (hématologue).
Étant donné que les personnes atteintes d'anémie aplasique ont peu de globules blancs, elles courent un risque élevé d'infection. Par conséquent, il est important de prévenir les infections et de les traiter rapidement lorsqu'elles se produisent..
