Quels sont les différents types de sclérodermie (sclérodermie systémique)?
La sclérodermie est considérée à la fois comme une maladie rhumatismale (affections caractérisées par une inflammation et des douleurs dans les muscles, les articulations ou les tissus fibreux) et comme une maladie du tissu conjonctif..
Certains types de sclérodermie ont un processus anormal limité qui rend principalement la peau dure et tendue. D'autres types sont plus compliqués, affectant les vaisseaux sanguins et les organes internes tels que le cœur, les poumons et les reins.
Il existe deux classes principales de sclérodermie: la sclérodermie localisée, qui affecte seulement certaines parties du corps et comprend la sclérodermie linéaire et la morphée, et la sclérose systémique, qui affecte tout le corps..
Sclérodermie localisée
Les types localisés de sclérodermie touchent la peau et les tissus apparentés, et parfois le muscle situé en dessous. Les organes internes ne sont pas touchés.La sclérodermie localisée ne peut jamais évoluer vers le type systémique de la maladie. Les types localisés peuvent s'améliorer avec le temps, mais les changements cutanés qui surviennent lorsque la maladie est active peuvent être permanents. Il peut être grave et invalidant.
Il existe deux types de sclérodermie localisée: morphée et linéaire..
Morphée
Des plaques de peau rougeâtres qui s'épaississent pour former des zones fermes de forme ovale sont caractéristiques du type de sclérodermie localisé de morphée. Les centres des taches sont en ivoire, avec des bordures violettes. Les patchs peuvent apparaître sur la poitrine, le ventre, le dos, le visage, les bras et les jambes.
Les patchs transpirent généralement peu et ont une faible croissance des cheveux. La morphée peut être localisée (limitée à un ou plusieurs patchs, allant d'un demi-pouce à 12 pouces de diamètre) ou généralisée (les patchs cutanés sont durs et sombres et s'étendent sur de plus grandes surfaces du corps). La morphée disparaît généralement au bout de trois à cinq ans, mais les personnes atteintes peuvent présenter des plaques cutanées foncées et, bien que rare, une faiblesse musculaire persistante..
Linéaire
Une ligne ou une bande distincte de peau épaissie et de couleur anormale caractérise généralement le type linéaire de sclérodermie localisée. La ligne descend généralement sur un bras ou une jambe mais peut couler sur le front.
Sclérose systémique
La sclérose systémique affecte non seulement la peau, mais concerne également les vaisseaux sanguins et les principaux organes.Syndrome CREST
Les personnes atteintes de sclérodermie systémique présentent souvent tous les symptômes suivants, connus sous le nom de syndrome de CREST, un acronyme pour:
- Calcinose: Formation de dépôts de calcium dans le tissu conjonctif.
- Phénomène de raynaud: Les petits vaisseaux sanguins des mains ou des pieds se contractent sous l'effet du froid ou de l'anxiété.
- Dysfonctionnement oesophagien: La fonction œsophagienne est altérée lorsque les muscles lisses de l’œsophage perdent leurs mouvements normaux.
- Sclérodactylie: La peau épaisse et tendue de vos doigts résulte des dépôts de collagène en excès dans les couches de la peau..
- Télangiectasies: Les petites taches rouges sur les mains et le visage sont causées par le gonflement de minuscules vaisseaux sanguins.
La sclérose systémique est divisée en deux catégories, limitée et diffuse.
La sclérodermie limitée a généralement un début graduel et se limite à certaines zones de la peau, telles que les doigts, les mains, le visage, les avant-bras et les jambes.
Le phénomène de Raynaud est souvent ressenti pendant des années avant que l'épaississement de la peau ne soit évident. D'autres ont des problèmes de peau sur une grande partie du corps qui s'améliorent avec le temps, ne laissant que le visage et les mains avec une peau tendue et épaissie. Des calcinoses et des télangiectasies suivent souvent.
La sclérodermie limitée est parfois appelée syndrome CREST en raison de la prédominance des symptômes CREST chez ces patients..
Sclérodermie diffuse
La sclérodermie diffuse a généralement une apparition soudaine. L'épaississement de la peau se développe rapidement et couvre une grande partie du corps, généralement de manière symétrique. Les principaux organes internes peuvent être endommagés. Les symptômes communs avec la sclérodermie diffuse comprennent:
- Fatigue
- Perte d'appétit ou perte de poids
- Gonflement des articulations
- Douleur articulaire
Après environ trois à cinq ans, les patients ont tendance à se stabiliser, une phase dans laquelle la progression semble minime et les symptômes disparaissent - mais progressivement, les modifications cutanées recommencent. Une phase reconnue comme un ramollissement se produit, durant laquelle moins de collagène est fabriqué et le corps se débarrasse de l'excès de collagène.
Les dernières zones épaissies sont ramollies de manière réversible. La peau de certains patients revient à ce qui semble être normal tandis que la peau des autres devient mince et fragile. Les patients atteints de sclérodermie diffuse ont le pronostic le plus critique s'ils développent des complications graves au niveau des reins, des poumons, du cœur et du tube digestif..
Moins du tiers des patients atteints du type diffus de sclérodermie développent des complications graves dans les organes susmentionnés.
