Types de syndrome d'Ehlers-Danlos
Le syndrome d'Ehlers-Danlos est un groupe de troubles héréditaires du tissu conjonctif, causés par un collagène défectueux (une protéine du tissu conjonctif). Le tissu conjonctif aide à soutenir la peau, les muscles, les ligaments et les organes du corps. Les personnes présentant le défaut de tissu conjonctif associé au syndrome d'Ehlers-Danlos peuvent présenter des symptômes tels qu'une hypermobilité articulaire, une peau facilement étirée et meurtrie et des tissus fragiles.
Le syndrome d'Ehlers-Danlos a été classé en six types:
- L'hypermobilité
- Classique
- Vasculaire
- Cyphoscoliose
- Arthrochalasie
- Dermatosparaxis
Type d'hypermobilité
Le symptôme principal associé au type d'hypermobilité du syndrome d'Ehlers-Danlos est une hypermobilité articulaire généralisée qui affecte les grandes et les petites articulations. Les subluxations et les luxations articulaires sont un problème récurrent. Selon la Fondation Ehlers-Danlos, l’atteinte cutanée (étirement, fragilité et meurtrissure) est présente, mais à des degrés divers. La douleur musculo-squelettique est présente et peut être débilitante.
Type classique
Le symptôme principal associé au type classique du syndrome d'Ehlers-Danlos est une hyperextensibilité distinctive (étirement) de la peau, accompagnée de cicatrices, d'hématomes calcifiés et de kystes adipeux communément rencontrés aux points de pression. L’hypermobilité articulaire est également une manifestation clinique du type classique.
Type vasculaire
Le type vasculaire du syndrome d'Ehlers-Danlos est considéré comme la forme la plus grave ou la plus grave du syndrome d'Ehlers-Danlos. Une rupture artérielle ou organique peut survenir et entraîner une mort subite. La peau est extrêmement fine (les veines sont facilement visibles à travers la peau) et présentent des caractéristiques faciales distinctives (grands yeux, nez mince, oreilles sans lobes, petite taille et poils fins du cuir chevelu). Le pied bot peut être présent à la naissance. Hypermobilité articulaire implique généralement que les chiffres.
Type de cyphoscoliose
Laxité articulaire généralisée (relâchement) et une faiblesse musculaire sévère sont observées à la naissance avec le type de cyphoscoliose d'Ehlers-Danlos. La scoliose est observée à la naissance. La fragilité tissulaire, les cicatrices atrophiques (provoquant une dépression ou un trou dans la peau), des ecchymoses faciles, la fragilité sclérale (œil) et la rupture oculaire sont des manifestations cliniques possibles ainsi qu'une rupture artérielle spontanée..
Type d'arthrochalasie
Le type d'arthrochalasie d'Ehlers-Danlos est caractérisé par une luxation congénitale de la hanche. L'hypermobilité articulaire sévère avec subluxations récurrentes est courante. L'hyperextensibilité cutanée, des ecchymoses faciles, la fragilité des tissus, les cicatrices atrophiques, la perte de tonus musculaire, la cyphoscoliose et l'ostéopénie (os moins denses que la normale) sont également des manifestations cliniques possibles..
Dermatosparaxis
Une grave fragilité de la peau et des ecchymoses sont les caractéristiques du type de dermatosparaxis d'Ehlers-Danlos. La texture de la peau est douce et affaissée. Les hernies ne sont pas rares.
Sensibilisation croissante
Les types de syndromes d'Ehlers-Danlos sont traités en fonction de la manifestation clinique qui pose problème. La protection de la peau, le soin des plaies, la protection des articulations et les exercices de renforcement sont des aspects importants du plan de traitement. La maladie débilitante et parfois mortelle affecte environ 1 personne sur 5 000. Au moins 50 000 Américains sont atteints du syndrome d'Ehlers-Danlos. On estime que 90% des personnes atteintes du syndrome d'Ehlers-Danlos ne sont pas diagnostiquées jusqu'à la survenue d'une urgence nécessitant des soins médicaux immédiats. Si vous ressentez l’un des symptômes associés à l’EDS, consultez votre médecin..
