Un aperçu de l'encéphalopathie de Hashimoto

L'encéphalopathie de Hashimoto (HE) est une maladie rare associée à la thyroïdite de Hashimoto, une maladie auto-immune de la thyroïde qui est la cause la plus courante de thyroïde (hypothyroïdie) insuffisante aux États-Unis. Il affecte le cerveau et contribue à des problèmes tels que les convulsions, la confusion ou la démence. Certains experts suggérant que la plupart des patients ne présentent aucun signe de la maladie de Hashimoto, il faudrait renommer cette maladie en encéphalopathie sensible aux stéroïdes associée à la thyroïdite auto-immune (SREAT)..

Prévalence

L'encéphalopathie de Hashimoto est considérée comme rare, avec une prévalence estimée à 2,1 personnes sur 100 000. Cependant, il est probable qu'il y ait beaucoup plus de personnes non diagnostiquées ou mal diagnostiquées car la maladie n'est pas bien comprise ou reconnue..
L'âge moyen d'apparition des symptômes de l'encéphalopathie de Hashimoto est d'environ 41 à 44 ans. À l'instar des autres maladies auto-immunes, les femmes sont plus susceptibles de souffrir d'ES; environ quatre femmes sont diagnostiquées avec HE pour chaque homme. L'enseignement supérieur peut aussi toucher les enfants, mais il n'y a pas beaucoup de cas rapportés dans la littérature.

Symptômes

L'encéphalopathie de Hashimoto affecte le fonctionnement de votre cerveau et évolue généralement de l'une des deux manières suivantes:

Attaques et / ou convulsions aiguës et ressemblant à un AVC
Déclin cognitif progressif en démence, hallucinations, confusion, somnolence ou même un coma

Les deux modèles peuvent également se chevaucher et présentent généralement d'autres symptômes, tels que:

Désorientation
Tremblements
Problèmes de concentration et de mémoire
Psychose et comportement délirant
Spasmes et saccades dans les muscles appelés myoclonies
Manque de coordination musculaire, ce qui peut rendre la marche difficile
Problèmes d'élocution
Dépression
Irritabilité
Maux de tête
Paralysie
Changements de comportement
Changements de personnalité
Anxiété

Un examen de 2016 de 251 cas d'encéphalopathie de Hashimoto a également révélé l'incidence de divers symptômes parmi les patients..

Les causes

Les causes de l'encéphalopathie de Hashimoto sont inconnues, mais les scientifiques pensent que, comme la maladie de Hashimoto, l'encéphalopathie de Hashimoto est auto-immune, ce qui signifie qu'elle est causée par un système immunitaire agressif mais erroné, visant les organes, les glandes et les tissus de votre corps. Dans le cas de l'encéphalopathie de Hashimoto, la cible est le cerveau. On ignore encore quelle est la relation entre HE et la maladie de Hashimoto, cependant.
Comment la maladie auto-immune peut être si courante

Diagnostic

Actuellement, il n'y a pas de test définitif pour l'encéphalopathie de Hashimoto. Parce que ses symptômes affectent principalement votre cerveau, il est facile de mal diagnostiquer ou d'ignorer. Parfois, les patients sont diagnostiqués à tort comme atteints de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, de démence, de la maladie d'Alzheimer ou comme ayant eu un accident vasculaire cérébral.
Le diagnostic consiste à exclure d'autres causes connues d'encéphalopathie, ainsi que des tests sanguins permettant de vérifier la présence d'anticorps spécifiques..

Tests sanguins

Votre médecin commencera probablement par faire une prise de sang pour effectuer des tests visant à détecter certains anticorps ainsi que d'autres causes potentielles de vos symptômes..
Anticorps antithyroïdiens
Le test des anticorps antithyroïdiens appelés anticorps de la thyroïde peroxydase (TPO) et des anticorps antithyroglobuline (TG) est crucial car ils sont la clé du diagnostic. La revue de 2016 susmentionnée a révélé que la totalité des 251 patients présentaient une augmentation des taux d'un ou de deux de ces anticorps..
Niveaux d'hormone thyroïdienne
Les niveaux d'hormones thyroïdiennes sont généralement également testés, mais ils varient d'un patient à l'autre. Des études ont estimé que 23 à 35% des personnes atteintes d'encéphalopathie de Hashimoto étaient atteintes d'hypothyroïdie subclinique, 17 à 20% d'hypothyroïdie primaire et 7% à une hyperactivité de la thyroïde (hyperthyroïdie)..
La même revue de 2016 a révélé que la plupart des patients avaient des taux de TSH normaux. Une maladie de la thyroïde a été diagnostiquée chez seulement 32%.
Autres analyses de sang
Votre médecin vérifiera probablement également votre sang pour détecter d'autres problèmes dans votre corps susceptibles de provoquer vos symptômes, tels qu'une infection, une tumeur, un dysfonctionnement métabolique ou un agent toxique. Cela pourrait inclure des tests tels que vos électrolytes, votre créatinine, votre glucose, votre calcium et votre numération sanguine complète.
Comprendre les tests sanguins courants

Éliminer d'autres causes

Une grande partie du diagnostic de l’enseignement supérieur consiste à rechercher d’autres causes possibles de vos symptômes et à les éliminer. Les tests pouvant être effectués incluent:

Une ponction lombaire, également appelée ponction médullaire, consiste à examiner le liquide céphalo-rachidien à la recherche d’une concentration élevée de protéines (ce qui se produit chez environ 75% des patients), et à effectuer une culture visant à détecter la présence de bactéries, de virus ou de virus. d'autres organismes pouvant être à l'origine de vos symptômes.
L'électroencéphalographie (EEG), un test non invasif qui utilise des électrodes pour mesurer vos ondes cérébrales. Des anomalies sont observées chez 90 à 98% des personnes atteintes d'encéphalopathie de Hashimoto..
L'imagerie par résonance magnétique (IRM), qui est habituellement, mais pas toujours, normale en HE.

Pour être diagnostiqué avec HE, vous devez avoir un taux élevé d’anticorps anti-TPO et / ou d’anticorps anti-TG. D'autres causes potentielles de vos symptômes doivent également avoir été exclues.

Traitement

Le traitement principal de l'encéphalopathie de Hashimoto consiste à prendre des corticostéroïdes oraux, généralement de la prednisone ou une solution intraveineuse de Medrol (méthylprednisolone), bien que la prednisone soit aussi efficace que la solution intraveineuse Medrol de 2016.
La plupart des patients répondent rapidement et bien au traitement médicamenteux, leurs symptômes s’améliorant voire disparaissant au bout de quelques mois. La revue de 2016 a révélé que 91% des patients répondaient complètement ou au moins 50% au traitement par stéroïdes. Avec des anticorps antithyroïdiens élevés, la réponse au traitement par stéroïdes est ce qui définit.
Pour les personnes qui ne peuvent pas prendre de corticostéroïdes ou dont les symptômes ne répondent pas, une autre option est un traitement immunosuppresseur comme Azasan ou Imuran (azathioprine) ou le cyclophosphamide. On a également signalé que certains patients répondaient bien aux immunoglobulines et aux échanges plasmatiques..

Pronostic

Comme la plupart des maladies auto-immunes, l'encéphalopathie de Hashimoto n'est pas considérée comme curable, mais plutôt traitable et le pronostic est généralement bon. Après le traitement initial, le trouble se transforme souvent en rémission. Certains patients peuvent arrêter le traitement médicamenteux pendant un certain nombre d'années, bien qu'il existe un risque de rechute future.
Lors de l'examen de 2016, seulement 16% des patients avaient eu une ou plusieurs rechutes, et bon nombre d'entre eux étaient dans le coma la première fois..

Un mot de Verywell

L'encéphalopathie de Hashimoto peut créer un défi diagnostique. Heureusement, la plupart des gens répondent bien au traitement, même s'ils ne sont pas diagnostiqués avant plusieurs années. Si vous ou votre enfant présentez des symptômes neurocognitifs aigus impossibles à expliquer par votre médecin, assurez-vous de mentionner tous vos antécédents personnels ou familiaux de maladie de Hashimoto ou d'autres affections de la thyroïde afin que votre médecin puisse déterminer si l'encéphalopathie de Hashimoto est une cause possible de vos symptômes..